La maladie de Behçet (MB) est une vascularite chronique récidivante qui se caractérise par une atteinte cutanéo-muqueuse (aphtes buccaux, génitaux, lésions acnéiformes), neuro-ophtalmologique (uvéite, méningo-encéphalite) vasculaire (thromboses, artérite). Le pronostic fonctionnel est sombre en raison des séquelles cumulées des atteintes neurologiques et oculaires.Il n’existe pas de traitement spécifique.
Un comité d’experts a fait une revue systématique de la littérature publiée entre 1966 et 2006 et en ont extrait 9 recommandations pour la prise en charge de la MB.
1) Un traitement par azathioprine (AZ) et corticoïdes oraux
est nécessaire en cas d’atteinte du segment postérieur de
l’œil.
2) Chez les malades ayant une atteinte oculaire sévère
(perte d’au moins 2/10ème de l’acuité visuelle, vascularite
rétinienne, atteinte maculaire), il est recommandé d’utiliser soit
la ciclosporine A (CA) ou l’infliximab en association à l’AZ et aux
corticoïdes, soit l’interféron alpha avec ou sans corticoïde
3) En cas de thrombose veineuse profonde, l’association
corticoïdes, AZ, cyclophosphamide (CY) ou CA peut être proposée. En
traitement des anévrismes pulmonaires ou artériels périphériques,
le CY et les corticoïdes peuvent être utilisés.
4) Les anticoagulants, antiagrégants plaquettaires ou
antifibrinolytiques ne sont pas recommandés pour la prise en charge
des thromboses artério-veineuses, leur emploi pouvant
provoquer une hémorragie massive en cas d’anévrisme artériel
pulmonaire.
5) Pour les atteintes digestives, la salazopyrine, les
corticoïdes, l’AZ, les anti-TNF alpha et la thalidomide peuvent
être tentés avant d’envisager un traitement chirurgical, sauf dans
les cas d’urgence.
6) La colchicine peut être utilisée pour les atteintes
articulaires
7) Pour la prise en charge des atteintes du système nerveux
central, il n’existe pas d’études contrôlées. Les localisations
parenchymateuses peuvent être traitées par les corticoïdes,
l’interféron alpha, l’AZ, le CY, le méthotrexate et les anti-TNF
alpha. Les corticoïdes sont recommandés en cas de thrombose
veineuse cérébrale.
8) La CA ne doit pas être utilisée en cas d’atteinte du
système nerveux central, sauf s’il existe une atteinte
oculaire sévère.
9) L’indication au traitement des lésions
cutanéo-muqueuses est laissée à l’appréciation du médecin. Le
traitement de 1ère intention des aphtes buccaux ou génitaux repose
sur les corticoïdes topiques. L’acné peut être traitée par des
anti-acnéiques locaux. La colchicine est utilisée en cas d’érythème
noueux. En cas d’ulcère des membres inférieurs résistants aux
traitements classiques, l’AZ, l’interféron α et les anti-TNF
peuvent être envisagés.
Dr Juliette Lasoudris laloux
