Syndrome de Sjögren primaire avant 35 ans, un phénotype particulier

Le syndrome de Sjögren (SSj) débute en général entre 40 et 60 ans. Sur le plan clinique, la sécheresse buccale et oculaire, la fatigue et les douleurs articulaires sont rencontrées chez près de 80 % des patients, tout au moins dans la forme primaire du syndrome. Les glandes salivaires sont touchées en priorité aboutissant à une xérostomie évocatrice du diagnostic, mais l’atteinte oculaire peut être au premier plan avec des manifestations à type de sécheresse cornéenne ou conjonctivale, voire d’ulcérations cornéennes. Cette maladie auto-immune expose à des complications systémiques sévères dans environ 15 % des cas. La recherche de facteurs pronostiques capables de prédire cette évolution péjorative est donc justifiée. Existe-t-il à cet égard un phénotype prédictif ? Les formes du SSj à début précoce pourraient en faire partie.

C’est ce que suggèrent les résultats d’une étude de cohorte multicentrique française dite ASSESS dans laquelle ont été inclus 393 patients atteints d’un SSj. Les données cliniques et biologiques ont été systématiquement analysées, à la recherche d’une association entre l’âge de début de la maladie et son phénotype.

Tableau clinicobiologique plus marqué et aggravation à long terme

Chez 55 patients, le SSj a de fait débuté avant l’âge de 35 ans. Dans ce cas de figure, quelques caractéristiques cliniques se dégagent par leur fréquence  par rapport aux formes plus tardives: (1) atteinte des glandes salivaires avec tuméfaction (47,2 % versus 33,3 %, p = 0,045) ; (2) adénopathies (25,5 % vs 11,8 %, p = 0,006) ; (3) purpura (23,6 % vs 9,2 %, p = 0,002) ; (4) atteinte rénale (16,4 % vs 4,4 %, p = 0,003). Il en va de même pour la fréquence de certains signes biologiques : (1) hypergammaglobulinémie (60,8 % vs 26,6 %, p < 0,001) ; (2) présence du facteur rhumatoïde (41,5 % vs 20,2 %, p < 0,001) ; (3) taux bas des fractions du complément respectivement C3 (18,9 % vs 9,1%, p = 0,032) et C4 (54,7 % vs 40,2 %, p = 0,048) ; (4) présence d’auto-anticorps : (a) anti-SSA : 84,6 % vs 54,4 % (p < 0,001) ; (b) anti-SSB : 57,7 % vs 29,7 % (p < 0,001).
Pour ce qui est du score d’activité de la maladie, en l’occurrence l’ESSDAI (EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index), il s’est aggravé, par rapport à l’état basal, au cours des 5 années de suivi en cas de SSj à début précoce, soit + 0,72 versus -1,27 dans les formes à début plus tardif la différence intergroupe étant statistiquement significative (p < 0,0001).

Il semble, à la lueur de cette étude de cohorte, que le SSj à début précoce (<35 ans) soit associé à un phénotype spécifique qui peut être défini par certaines données cliniques et biologiques. Ces dernières semblent correspondre à des facteurs prédictifs d’une forme systémique plus sévère du syndrome. Par ailleurs, le SSj précoce exposerait aussi à une évolution globalement péjorative sur le plan fonctionnel, comme en atteste la détérioration à long terme du score ESSDA.

Dr Philippe Tellier

Référence
Anquetil C et coll. : Is early-onset primary Sjögren's syndrome a worse prognosis form of the disease? Rheumatology (Oxford). 2019 1; 58 : 1163-1167. doi: 10.1093/rheumatology/key392.

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