Une histoire naturelle du syndrome de WPW diagnostiqué dans l’enfance

Décrit en 1930, le syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se caractérise à l’ECG par l’association d’un PR court et d’une onde delta qui témoigne de la pré-excitation ventriculaire.

Son expression clinique est variable allant de l’absence de symptôme à l’apparition d’accès paroxystiques de tachycardie supraventriculaire récidivants voire, dans certains cas, à la survenue d’un collapsus ou d’une mort subite.

Lorsque le syndrome de WPW est découvert dans l’enfance, le problème de son pronostic se pose avec une acuité particulière.

C’est ce qui a conduit Cain et coll. à examiner, dans une étude rétrospective, l’évolution de ce syndrome au sein d’une population de 446 enfants (sexe masculin : 274 [61 %] ; sexe féminin : 172 [39 %] : âge moyen au moment du diagnostic : 7 ans [0-20 ans]) suivis par un seul centre.
Le syndrome de WPW était associé chez 40 patients (9 %) à une cardiopathie congénitale (essentiellement communication inter-ventriculaire : 10 cas [25 %] ; maladie d’Ebstein : 8 cas [20 %] ; transposition des gros vaisseaux : 6 cas [15 %]).

Dans 96 % des cas, on disposait de données cliniques mentionnant les événements survenus : accès de TSV (38 % des cas), palpitations (22 %), douleurs thoraciques (5 %), syncope (4 %), fibrillation atriale (0,4 %), mort subite (0,2 %), incidentalomes (26 %).

Dans 64 % des cas, les symptômes étaient déjà présents lors du premier examen, tandis que dans 20 % des cas ils sont apparus au cours du suivi.

Le suivi moyen a été de 3 ans (0 à 23) soit 2 160 patient-années ; il était >10 ans chez 90 patients, de 5 à 10 ans chez 71 patients, de 1 à 4 ans chez 164 patients et < 1 an chez 121 patients.
Au cours du suivi, 243 patients (54 %) ont présenté une tachycardie supraventriculaire et 7 (1,6 %) une fibrillation atriale.

Disparition des signes ECG dans près de 15 % des cas

Parmi les 133 patients chez qui le syndrome était présent à un âge ≤ 3 mois, les signes du WPW ont disparu dans 35 % des cas vs 5,8 % lorsque le syndrome s’était manifesté au-delà de cet âge (p <0,0001). Globalement, la disparition des signes ECG du syndrome de WPW, à savoir la disparition de l’onde delta de pré-excitation, a été notée dans 14,6 % des cas.

Une mort subite est survenue dans 6 cas (1,3 %) soit une incidence de 2,8 pour 1 000 patient-années ; dans 2 de ces cas, le cœur avait une structure normale (incidence : 1,1 pour 1 000 patient-années) ; dans 4 de ces cas, le syndrome de WPW était associé à une cardiopathie (incidence : 27 pour 1 000 patient-années) (p <0,01).

En conclusion, dans cette étude le syndrome de WPW avait une large prédominance masculine ; au moment de son diagnostic, il était symptomatique dans 64 % des cas ; il a disparu, au cours de l’évolution, beaucoup plus souvent quand il était présent avant l’âge de 3 mois ; quant à la survenue d’une mort subite, elle a été plus fréquente en cas de malformations cardiaques associées.

Dr Robert Haïat

Référence
Cain N et coll. : Natural History of Wolff-Parkinson-White Syndrome Diagnosed in Childhood. Am J Cardiol., 2013 ; 112 : 961-965.

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