Une malformation congénitale rare : le cordon ombilical géant

M. EL AHMAR*, E. EL HOUWAYEK*, D. ARABI*, J. ASSY*, J. HADEEL*, F. ISKANDARANI**, H. CHAWKI***

*Université libanaise-Faculté des sciences médicales, département de pédiatrie, Beyrouth (Liban)
**Université libanaise, Département de chirurgie pédiatrique, Beyrouth (Liban)
***Université libanaise, Département de néonatalogie, CHU Sahel, Beyrouth (Liban)

L'une des rares malformations du cordon ombilical est l’anomalie géante du cordon ombilical qui peut être diagnostiquée facilement lors des échographies prénatales et est indubitable après la naissance (1). Nous rapportons ici un cas typique pour démontrer les aspects de cette malformation rare pertinente pour les obstétriciens et les néonatologues.

Observation

Lors d’une échographie anténatale à 22 semaines de grossesse (SG), chez une mère âgée de 21 ans, G2 P1, sans antécédent particulié, une masse kystique ombilicale est observée au site d’insertion. Un omphalocèle est alors suspecté. Les échographies de contrôle à 28, 32 et 34 SG confirme le diagnostic, avec un développement normal du fœtus. Une césarienne d’urgence est pratiquée à 39 SG en raison d’un utérus cicatriciel et un travail spontané commencé. La poche des eaux est intact et le liquide amniotique clair. Un nouveau-né du sexe masculin avec un poids de naissance de 3 100 g, une taille de 50 cm et un périmètre crânien de 35 cm, a été facilement extrait, ainsi qu’un cordon ombilical géant, clampé à environ 50 cm de la paroi abdominale, où il est devenu plus mince. L’adaptation néonatale est excellente avec un score d’Apgar de 9, 10 à 1 et 5 minutes, respectivement. À l’examen clinique, l’ombilic cutané est très gros (6 cm de diamètre). Une gelée énorme, homogène, transparente et fluctuante apparaît comme une gelée hypertrophique de Wharton et permet une reconnaissance facile des trois vaisseaux ombilicaux. L’avis d’un chirurgien pédiatrique est demandé pour l’exploration. Il est décidé de sectionner le cordon juste au-dessus de la peau, après que les deux artères et la veine aient été suturées pour prévenir un éventuel saignement. L’ombilic est suturé, on observe un minimum de suintement des vaisseaux sanguins et aucune autre décharge n’est notée. Bien qu’il n’y ait pas d’urine qui décharge de l’ombilic, une échographie des reins est réalisée et ne montre aucune anomalie. L’enfant est rentré chez lui avec des instructions pour les soins du cordon. Un suivi ultérieur révèlera un cordon ombilical sec, associé à une hernie ombilicale.

Discussion

L’absence complète ou partielle de fermeture de l’allantoïde, un diverticule endodermique qui communique avec le cloaque, peut causer les kystes du cordon ombilical (1,2). La persistance de l’ouraque peut être partiel, donnant les kystes ouraquiens ou le sinus de l’ouraque, appelé aussi kyste ombilical, ou peut être complet ce qui cause une communication avec la vessie (2) . Le diagnostic différentiel prénatal peut inclure les pseudocystes (dégénération de la gelée de Wharton), le kyste du canal omphalo-mésentérique, les malformations vasculaires, les défauts de la paroi abdominale, l’extrophie vésicale et les anomalies de l’ouraque(3). La persistance de l’ouraque congénitale est une malformation rare, avec une incidence de 1- 2,5/100 000 naissances (1), et se retrouve chez les garçons deux fois plus que chez les filles (1) . Il est essentiel de pouvoir bien différencier une omphalocèle d’une persistance de l’ouraque avant la naissance, puisque tous les deux peuvent se présenter comme une masse kystique dont l’origine se trouve au niveau de la paroi ventrale abdominale du fœtus (2) . Bien qu’un simple pseudocyste ombilical n’a besoin d’aucun traitement, il faut le différencier du kyste allantoïde avec persistance de l’ouraque, qui lui, a besoin d’être traité différemment (2). Les hernies congénitales du cordon ombilical sont un deuxième diagnostic différentiel possible du grand cordon et peut parfois prêter à un faux diagnostic ou à une maladie sous-estimée, et même peut-être pris pour un petit omphalocèle (4). Mais ce qui diffère est que, contrairement à l’omphalocèle qui a besoin d’un traitement spécifique, c’est une malformation bénigne et de bon pronostic (4). Le mode d’accouchement devrait être choisi en fonction de la taille et de la longueur de l’anomalie (5). Une distance de sécurité pour clamper l’ombilic doit être déterminée à partir de l’évaluation des échographies prénatales et de la palpation du cordon (4). Le cordon ombilical géant est une anomalie très rare et seuls quelques cas ont été publiés(6). La plupart des diagnostics différentiels des cordons ombilicaux géants nécessiteront une intervention chirurgicale (1) . Mais un cordon ombilical géant peut être une anomalie isolée comme notre cas, qui pourrait simplement nécessiter une excision chirurgicale au chevet du patient. Ainsi, une étude approfondie de l’ombilic enlevée, recommandée après la naissance, n’est pas toujours utile et il est donc suffisant d’instaurer un traitement d’appoint symptomatique.

Conclusion

Le cas de ce bébé né à terme par césarienne, suspecté d’avoir une omphalocèle avant la naissance et révélé avoir un cordon ombilical géant sans d’autres anomalies congénitales associées, montre qu’il est important de sensibiliser davantage les pédiatres et les obstétriciens à ces problèmes, afin de prévenir les erreurs de diagnostic et les blessures possibles de l’intestin lors du clampage du cordon pendant l’accouchement.

Références

1. Antonelli E et al. Giant umbilical cord. Swiss Society of Neonatalogy. January 2005.
2. Gupta N et al. Allantoic cyst - an unusual umbilical cord swelling. J Surg Case Rep 2011 ; 2011(4) : 5.
3. Persutte WH et al. Antenatal diagnosis of fetal patent urachus. J Ultrasound Med 1988 ; 7(7) : 399-403.
4. Raju R et al. Congenital hernia of cord: an often misdiagnosed entity. BMJ Case Report 2015 ; 2015.
5. Schiesser M et al. Umbilical cord edema associated with patent urachus. Ultrasound Obstet Gynecol 2003 ; 22(6) : 646-7.
6. Ueno T et al. Urachal anomalies: ultrasonography and management. J Pediatr Surg 2003 ; 38(8) : 1203-7.

Copyright © Len medical, Pediatrie pratique, novembre 2018

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Vos réactions (1)

  • Une fois en 40 ans

    Le 11 février 2019

    Anomalie extrèmement rare... car je n'y ai été confronté qu'une fois en 40 ans de néonatologie ! Anomalie bénigne, sauf si l'échographiste évoque un omphalocèle ou une coelosomie... ce qui peut conduire à une demande d'interruption de grossesse !

    Dr René Mettey

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