Le syndrome du QT long [SQTL] congénital fait courir un risque
de syncope et de mort subite par troubles du rythme ventriculaires
(torsades de pointes, fibrillation ventriculaire) dès les premiers
mois de vie.
Comme le risque peut être réduit par un traitement
béta-bloquant, il est de l’intérêt des patients que le diagnostic
de SQTL soit porté le plus tôt possible. L’idéal serait autour de
la naissance, mais est-ce possible ?
Une recherche menée dans la littérature de langue anglaise
répertoriée dans Pubmed a permis d’identifier 30 articles
pertinents sur la période 1979-2011 : 20 cas cliniques de SQTL avec
des troubles du rythme cardiaque in utero ; 5 séries de SQTL
incluant des patients avec des anomalies cardiaques in utero ; 5
séries de troubles du rythme cardiaque fœtal (extrasystoles,
bradycardies, tachycardies) ayant motivé une échocardiographie
fœtale.
Tous les fœtus porteurs d’un SQTL n’étaient pas suspects de SQTL
avant la naissance. Il y avait deux raisons à cela. Seulement 20 à
30 % des fœtus porteurs d’un SQTL présentaient des anomalies
cardiaques (une proportion probablement sous-estimée) et la plus
fréquente de ces anomalies était un rythme cardiaque fœtal [RCF]
juste un peu lent.
Un sixième des fœtus avec un RCF inférieur à 110 bpm et pas de
malformation cardiaque étaient porteurs d’un SQTL.
Les anomalies détectées chez les fœtus porteurs d’un SQTL
comprenaient des troubles du rythme cardiaque : bradycardies
sinusales ou par bloc auriculo-ventriculaire fonctionnel et
tachycardies ventriculaires ; exceptionnellement, des
manifestations d’insuffisance cardiaque (1 hydrops, 1 épanchement
pleural). Dix-sept à 35 % d’entre elles se limitaient à une ligne
de base du RCF à 110-120 bpm, avec une variabilité réduite, en
cardiotocographie. Quelques bradycardies fœtales correspondaient à
des blocs auriculo-ventriculaires ; l’échocardiographie était
toujours normale dans ces cas-là.
Un allongement de l’espace QT a été démontré avant la naissance
dans 5 des cas cliniques, 4 fois par magnétocardiographie, et une
fois par électrocardiographie.
Les antécédents familiaux de SQTL n’étaient pas détaillés.
Au total, les SQTL se manifestent par un RCF de base à 110-120
bpm, une bradycardie <110 bpm, une tachycardie, etc. chez
environ 30 % des fœtus atteints. Elever à 110 bpm le seuil de
bradycardie fœtale, classiquement fixé à 100 bpm, permettrait de
suspecter plus de SQTL. Un SQTL peut être affirmé in utero ou peu
après la naissance par un électrocardiogramme de surface. Un
diagnostic précoce de SQTL implique l’éviction des médicaments qui
allongent l’espace QT et un traitement de fond par un
béta-bloquant. Ces mesures pourraient prévenir un certain nombre de
morts subites du nourrisson.
Dr Jean-Marc Retbi
Ishikawa S et coll. : Fetal presentation of long QT syndrome – Evaluation of prenatal risk factors : a systematic review. Fetal Diagn Ther., 2012 ; Publication avancée en ligne le 6 juillet.
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