La maladie de Kawasaki (MK) est la cause majeure d’anévrismes
coronariens (AC) dans l’enfance. L’étiologie de la MK demeure
inconnue. Un agent infectieux pourrait entraîner une inflammation
systémique et une vascularite chez les individus prédisposés. La
fréquence de ces AC a baissé de 25 % à 5 % chez les patients
traités par immunoglobulines IV. La follistatin-like protein 1
(FSTL-1) est une glycoprotéine extracellulaire sécrétée par les
cellules mésenchymateuses y compris les myocytes cardiaques et la
suppression de son expression génique accroît l’apoptose des
cellules cardiaques. Elle est élevée en cas d’insuffisance
cardiaque et peut avoir des effets pro-inflammatoires. Dans les
monocytes, son augmentation détermine une élévation de l’Il-1β,
Il-6 et du TNF-α. Ces faits biologiques expliquent l’intérêt de son
étude au cours de la MK.
Des pédiatres de Pittsburgh et Chicago ont étudié la FSLT-1 sur
le plasma congelé de 48 enfants atteints de MK : 42 de ceux-ci ont
pu avoir un dosage au début puis 2, 6 semaines et 6 mois plus tard,
l’un d’eux ayant développé un AC ; les 6 autres n’ont pu avoir que
des dosages durant l’évolution. La FSLT-1 initiale de 6 patients
supplémentaires, ayant également eu un AC a pu être dosée, portant
le nombre d’enfants étudiés à 54. Les résultats ont été comparés à
ceux de 23 contrôles sans syndrome inflammatoire, prélevés au cours
d’interventions chirurgicales. La FSLT-1 a été dosée par
enzyme-linked immunosorbent assay.
Le taux moyen de la FSLT-1 en phase aiguë de MK (n=42) était
significativement plus élevé que chez les contrôles : 161,7± SEM 7
ng/ml contre 128,3±6,1 ng/ml (P=0,0086). Cette élévation était
encore patente 2 semaines plus tard (150,3±5,6 ng/ml, P=0,0424)
mais n’était plus significativement différente après 6 semaines ; 6
mois plus tard, le taux de FSLT-1 avait encore baissé (1 19,6
ng/ml). Les 7 enfants atteints d’AC avaient au diagnostic des taux
de FSLT-1 plus élevés que ceux des autres enfants sans complication
cardiaque (219,2±19,4 ng/ml vs 161,2±7,2 ng/ml P=0,0018). Avec un
seuil de 178 ng/ml, la sensibilité était de 85 % et la spécificité
de 71 % pour l’évaluation du risque d’AC.
Au total, le dosage de cette protéine pourrait s’ajouter aux
autres facteurs tels la fièvre, la résistance aux immunoglobulines
et les résultats des tests inflammatoires, dans la détermination du
risque d’anévrysmes. La FSLT-1 pourrait en effet avoir un rôle dans
leur formation.
Pr Jean-Jacques Baudon
Gorelik M et coll. : Plasma follistin-like protein 1 is elevated in Kawasaki disease and may predict coronary artery aneurysm formation. J Pediatr 2012;161:116-9.
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