L’hormone adrénocorticotrope [ACTH] et un antiépileptique, le
vigabatrin [VGB], sont efficaces pour traiter les spasmes en
flexion du nourrisson. Aux USA, où l’ACTH était le médicament de
référence (recommandations 2004), l’autorisation d’utilisation du
VGB en 2009 a été le déclencheur d’une révision du traitement
d’attaque des spasmes en flexion.
L’American Academy of Neurology [AAN] et la Child
Neurology Society [CNS] ont évalué tous les médicaments
proposés dans cette indication en se fondant sur des essais
thérapeutiques déjà analysés en 2004, et des essais publiés depuis
cette date.
Elles formulent cinq recommandations thérapeutiques :
1. L’ACTH est le seul traitement corticostéroïdien dont
l’efficacité est prouvée. Il est moins sûr d’utiliser la
prednisolone, la méthylprednisolone ou la dexaméthasone à la place
de l’ACTH naturelle ou synthétique.
2. De faibles doses d’ACTH constituent une alternative valable à de
fortes doses. Par faibles doses on entend des doses d’ACTH
naturelle de l’ordre de 20 à 30 UI/jour.
3. On peut utiliser le VGB et l’ACTH dans le traitement d’attaque,
mais l’ACTH semble préférable. Dans l’essai UKISS qui compare le
VGB à l’ACTH ou la prednisolone à fortes doses chez 107 patients,
les deux bras thérapeutiques ont des taux d’épilepsie et des scores
de comportement adaptatif similaires à 14 mois et à 4 ans, mais
avec l’ACTH l’absence de spasmes est plus fréquente après 2
semaines de traitement et les scores de comportement adaptatif sont
supérieurs dans les formes cryptogénétiques à l’âge de 4 ans.
4. On manque de preuves en faveur du régime cétogène,
d’antiépileptiques autres que le VGB, etc. Rappelons que les
spasmes en flexion peuvent être aggravés par certains
anti-épileptiques.
5. Plus court est le délai entre le début des spasmes et le
traitement, meilleur est le développement. Toutefois, il faut
prendre le temps de documenter le diagnostic de spasmes en flexion
avec un encéphalogramme avec vidéo avant d’instaurer un traitement
par VGB ou ACTH.
L’AAN et la CNS reconnaissent du bout des lèvres que le VGB, par
voie orale, est à peu près aussi efficace que l’ACTH, par voie IM,
surtout dans les spasmes en flexion symptomatiques (dont la
sclérose tubéreuse de Bourneville). Cependant, elles hésitent à
passer de l’ACTH au VGB. Comme souvent dans les maladies rares, les
essais thérapeutiques de bonne qualité sont peu nombreux. Le VGB a
des effets indésirables visuels (rétrécissement concentrique du
champ visuel), qui semblent dépendre de la dose cumulée ; il y
aurait donc intérêt à préciser sa durée d’administration optimum et
à réduire sa toxicité rétinienne.
Il est également possible que la combinaison du VGB avec une
hormonothérapie (ACTH ou prednisolone) donne de meilleurs résultats
à court et à long terme que l’hormonothérapie seule. Un essai en
cours, l’essai ICISS, teste cette hypothèse.
Dr Jean-Marc Retbi
Go CY et coll. : Evidence-based guideline update : medical treatment of infantile spasms. Neurology 2012 ; 78 : 1974-1980
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