Le kératocône est une ectasie cornéenne bilatérale, asymétrique,
non inflammatoire qui survient le plus souvent à la puberté et
progresse jusqu'à environ 30 à 40 ans avant de se stabiliser. L'âge
moyen au moment du diagnostic est de 27 ans mais le kératocône peut
s’observer avant 20 ans. Apparaissant généralement après le
développement de la fonction visuelle, il est rarement responsable
d'une amblyopie mais serait cependant à l'origine de 15 à 20 % de
l'ensemble des greffes cornéennes réalisées chez l'enfant. D'après
certaines études, le jeune âge au moment du diagnostic semble être
associé à des formes plus sévères et une progression plus rapide de
la maladie avec un risque accru de développer une opacité cornéenne
justifiant une greffe de cornée. C'est tout l'enjeu de la précocité
du diagnostic chez ces enfants qui peuvent aujourd'hui bénéficier
des nouvelles avancées thérapeutiques : alors que pendant de
nombreuses années, en cas d'échec des lentilles de contact, la
kératoplastie était la seule option thérapeutique, différentes
techniques ont été développées au cours de la dernière décennie,
telles que les anneaux intracornéens, le cross-linking du collagène
cornéen, la kératoplastie lamellaire, la kératectomie
photoréfractive…
Aussi, l'équipe bordelaise du Centre National de Référence pour
le Kératocône (CRNK) s'est-elle donné pour objectif d'évaluer la
gravité du kératocône au moment du diagnostic et son évolutivité
chez les enfants (âge ≤ 15 ans) en comparaison avec ce qui est
observé chez les adultes (âge ≥ 27 ans). Au total, 216 patients
ayant pu être suivis pendant 2 ans après le diagnostic ont été
inclus dans cette étude rétrospective comprenant 49 enfants (22,7
%) et 167 adultes (77,3 %). La gravité au moment du diagnostic a
été évaluée selon la classification de Krumeich, et l'évolutivité
selon les critères de la FDA (2010).
Les enjeux d'une détection précoce chez l'enfant
L'âge moyen des enfants au moment du diagnostic était de 13,1
ans (6 à 15 ans) tandis que pour les patients adultes, il était de
37,2 ans (27 à 74 ans) avec une prédominance masculine dans les 2
groupes.
Le kératocône chez les enfants était significativement plus
avancé au moment du diagnostic avec 27,8 % de stade 4 vs 7,8 % chez
les adultes (p < 0,0001). Les signes ophtalmoscopiques
(essentiellement stries de Vogt et anneau de Fleischer) ont été
plus fréquents dans le groupe des enfants (42,9 % vs 29,5 %, p =
0,05) et les valeurs moyennes de la kératométrie (maximale, moyenne
et minimale) ainsi que de l'astigmatisme simulé y étaient plus
élevées. L'asymétrie du kératocône était également plus importante
chez les enfants (p < 0,0001), avec une différence moyenne de
kératométrie maximale de 7,32 dioptries chez les enfants vs 3,25
chez les adultes. A partir du diagnostic, l'évolution du kératocône
n'a pas été plus fréquente chez les enfants (38,4 % vs 30,1 %, p =
0,17). Cependant, en cas de progression, l'évolution a été plus
rapide et plus sévère chez les jeunes patients, en particulier aux
stades initiaux, avec des différences significatives sur
l'équivalent sphérique et les kératométries maximale et minimale.
Si l'hypothèse d'une progression "explosive" du kératocône ne peut
être écartée, le diagnostic tardif chez les enfants peut
s'expliquer par la rareté des plaintes fonctionnelles chez les
jeunes enfants, et par le fait que la perte visuelle est le plus
souvent unilatérale ou très asymétrique. De plus, les aberrations
cornéennes induites par le kératocône semblent partiellement
compensées chez les jeunes patients grâce à leurs facultés
accommodatives.
En raison de ce risque de progression rapide, la détection
précoce du kératocône est cruciale. Une topographie cornéenne,
complétée, le cas échéant, par une aberrométrie et une analyse fine
des propriétés biomécaniques de la cornée doit être
systématiquement réalisée chez les enfants qui présentent un
astigmatisme cornéen d'apparition récente, même en l'absence de
manifestations fonctionnelles. Tout signe d'évolutivité doit
conduire à proposer les mesures thérapeutiques appropriées,
d'autant que de nouvelles options existent aujourd'hui avec,
notamment, le cross-linking du collagène cornéen.
Dr FH
Léoni-Mesplié S, Mortemousque B, Touboul D, et coll. : Scalability and severity of keratoconus in children. Am J Ophthalmol 2012;154:56-62.
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