La drépanocytose est la conséquence d’une mutation du gène de
l’hémoglobine ; ainsi, le sujet porteur de cette anomalie a une
hémoglobine anormale (S) 2 fois moins soluble et plus rigide
que l’hémoglobine normale. En conséquence, les globules
rouges se déforment moins facilement, prenant la forme d'une faux.
Au niveau des capillaires, la circulation de ces hématies,
déformées et rigides, est moins fluide et ce d’autant plus qu’elles
adhèrent davantage à l'endothélium, provoquant des obstructions
capillaires qui concernent de nombreux organes. Les globules rouges
sont aussi plus fragiles ; ils se détruisent plus rapidement d’où
l’apparition parfois d’une anémie chronique sévère, par
hémolyse.
Aux Etats Unis, la drépanocytose touche 8 % des Afro-
américains. L’affection est le plus souvent bénigne mais elle a pu
être occasionnellement à l’origine d’événements cardiovasculaires
graves susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital et des cas
de mort subite ont été rapportés lors de l’entraînement militaire
de jeunes recrues.
Qu’en est-il chez les athlètes ?
Harris et coll. ont revu la question à partir des données
consignées aux Etats Unis pendant 31 ans (1980-2010) dans le
registre des morts subites survenues avant 39 ans chez des sportifs
de haut niveau (Sudden Death in Athletes Registry). Il y a été
dénombré 2 462 décès (âge moyen : 18,7 ± 6 ans ; caucasiens : 59 %,
Afro-Américains : 28 %, asiatiques : 1,4 %).
Parmi ces décès, 23 (soit 0,9 % de la totalité du groupe et 3,3
% du sous-groupe des Afro- Américains) étaient associés à la
présence d’une drépanocytose. Ces 23 athlètes étaient tous
Afro-Américains (âge : 12 à 22 ans ; en moyenne : 18,6 ± 26 ans) et
pour la plupart de sexe masculin (21/23 soit 91 %). La majorité des
décès est survenue au collège (n=17) lors d’un match de football
(n= 19). Dans 4 de ces 23 cas, l’autopsie a retrouvé des anomalies
cardiaques structurelles (coronaires ou myocardiques) qui n’ont pas
été jugées responsables du décès.
Sur les 271 Afro-Américains du registre, décédés pendant une
compétition de football, 7 % (1 sur 14) étaient porteurs d’une
drépanocytose connue.
Dans chacun des 23 cas mortels, le décès est survenu dans
un contexte d’effort physique exténuant, lors d’exercices de
conditionnement physique effectués dans les premiers temps de la
saison d’entraînement. Le plus souvent (n= 22), le décès n’a pas
été instantané ; il a été précédé pendant plusieurs minutes d’un
collapsus cardiovasculaire avec détérioration progressive de l’état
clinique (dyspnée, fatigue, grande faiblesse).
De possibles mesures préventives
La température ambiante était > 27° Celsius lors du décès de
20/23 patients (87 %) ; la plupart des décès (n=17 ; 74 %) ont été
observés dans des états du sud des Etats Unis, en été ou en
automne.
Le décès est la conséquence d’une cascade d’événements avec
successivement : déformation des hématies, occlusion vasculaire,
lésion de l’endothélium, altération de l’irrigation musculaire,
rhabdomyolyse ischémique, coagulation intravasculaire disséminée,
hyperkaliémie et acidose enfin qui, du fait de l’hypoxie,
favorisent la survenue de troubles du rythme mortels.
En conclusion, la drépanocytose peut s’associer à la survenue d’un
décès qui se produit inopinément et de façon imprévisible après une
brève et rapide dégradation de l’état clinique. La mort touche avec
prédilection les collégiens Afro-Américains pendant la période
d’échauffement précédant un match de football.
La connaissance de ce risque fatal et des facteurs qui le
favorisent (forte chaleur, altitude, effort physique
particulièrement intense, déshydratation) peut permettre de sauver
un certain nombre de vies. Cela passe par de judicieuses
modifications de certains modes d’entraînement et par l’application
des recommandations proposées par la National Athletic Trainers’
Association. (The National Athletic Trainers’ Association (NATA)
releases “Sickle Cell Trait and the Athlete”consensus statement: http://www.nata.org/NR062107
[April 17, 2012]).
Dr Robert Haïat
Harris KM et coll. : Sickle Cell Trait Associated With Sudden Death in Competitive Athletes. Am J Cardiol., 2012; 110: 1185–1188
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Une précision
Le 31 octobre 2012
Je pense qu'il s'agit de patients porteurs du trait drépanocytaire (Hb AS) et non de patients ayant un syndrome drépanocytaire majeur (HB SS ou SC).
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