Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) est le lymphome
extra-oculaire le plus fréquent, représentant 30 % des lymphomes
non hodgkiniens systémiques. C'est une pathologie agressive qui
peut survenir de novo ou, plus rarement, de la transformation d'un
lymphome à cellules B préexistant. Le LDGCB est un peu plus
fréquent chez les hommes que les femmes, avec un âge médian de 64
ans lors du diagnostic. Si environ la moitié des patients se
présentent au stade I ou II de la maladie, 71 % auront un
développement extra-ganglionnaire au cours de l’évolution. Sous
traitement, la survie globale du LDGCB est de 46 % à 5 ans. Bien
qu'étant le troisième lymphome primitif le plus fréquent au niveau
des annexes oculaires, le LDGCB primitif est néanmoins relativement
rare dans l'orbite (8 % des lymphomes annexiels oculaires) par
rapport aux lymphomes extra-ganglionnaires de la zone marginale et
les lymphomes folliculaires (environ 50 % et 25 % respectivement).
Quoique généralement homogènes sur le plan histopathologique, les
LDGCB sont maintenant considérés comme une famille hétérogène de
lymphomes présentant une variété d'anomalies génétiques et de
profils immunohistochimiques. C'est ainsi que les biomarqueurs des
cellules B varient d'une tumeur à l'autre. L'implication sélective
ou exclusive de différents sites extra-nodaux (testicules, intestin
ou autres localisations) met en jeu un certain nombre de récepteurs
de surface cellulaires susceptibles d'interagir avec les antigènes
spécifiques de tissus. Les caractéristiques immunohistochimiques
sont essentielles dans le diagnostic des LDGCB, permettant de les
différencier des autres tumeurs lympho-hématopoïétiques à grandes
cellules.
Afin d'améliorer la connaissance des LDGCB orbitaires, une
équipe américaine s'est penchée, dans le cadre d'une étude
rétrospective multicentrique, sur 20 nouveaux cas qui ont été
analysés du point de vue de leurs caractéristiques
cytomorphologiques et immunohistochimiques avec notamment, l'étude
des biomarqueurs qui pourraient avoir une valeur pronostique pour
les 2 principaux sous-types génétiques, le type "cellules B
activées" (ABC) et le type "centre germinatif" (GCB), le premier
ayant un pronostic plus favorable et une meilleure réponse à la
chimiothérapie que le second. Les examens immunohistochimiques ont
notamment porté sur les marqueurs BCL-6, CD5, CD10, CD20, FOXP1,
GCET1 et MUM1 afin de différencier les 2 sous-types ABC et GCB. Les
caractéristiques cliniques, histopathologiques et
immunohistochimiques ont été corrélées avec les résultats
thérapeutiques.
Quand le meilleur marqueur est… clinique
Dans cette étude, 16 patients avaient des tumeurs unilatérales
et 4 patients des tumeurs bilatérales. Trois présentaient à
l'imagerie des érosions orbitaires osseuses. Sur les 14 patients
ayant un suivi détaillé, 3 présentaient une pathologie
lymphomateuse systémique préalable qui s'est manifestée
ultérieurement au niveau de l'orbite. A l'inclusion, 8 tumeurs
étaient limitées à l'orbite (stade I) et 3 LDGCB étaient
systémiques (stade IV). Les LDGCB orbitaires avaient une
probabilité de 57 % de rester limités aux annexes oculaires et les
tumeurs primitives ont eu un pronostic plus favorable que les
lymphomes systémiques. Les lymphomes localisés ont été traités par
chimiothérapie systémique associée à une irradiation orbitaire.
Aucun décès n'a été enregistré à ce jour dans ce groupe alors qu'un
décès est survenu dans une forme systémique. Dans cette série,
aucune caractéristique immunohistochimique ou sous-catégorie (ABC
vs GCB) n'a eu de valeur prédictive, et c'est le stade clinique qui
s'est avéré être mieux corrélé avec le pronostic évolutif que
l'analyse des combinaisons de biomarqueurs.
Dr FH
Stacy RC, Jakobiec FA, Herwig MC et coll. : Diffuse large B-cell lymphoma of the orbit: clinicopathologic, immunohistochemical, and prognostic features of 20 cases. Am J Ophthalmol., 2012; 154: 87-98.
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