Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies
caractérisées par un syndrome clinique musculaire, une augmentation
des enzymes musculaires, dont les CPK, et une inflammation
histologique. Toutefois cette dernière n’est pas constante et
parfois des signes de régénération musculaire, voire de nécrose
prédominent.
Les formes nécrosantes peuvent être associées à certains
auto-anticorps spécifiques tels les anti-SRP, mais cela n’est pas
constant. Ainsi, une équipe américaine a cherché la possible
existence d’autres autoanticorps dans ce contexte de formes
nécrosantes de myopathie inflammatoire. La relecture des biopsies
de 225 patients a permis d’identifier 38 cas répondant aux critères
d’inclusion. Les études sériques ont montré que 12 d’entre eux
avaient des auto-anticorps connus ou un autre diagnostic : 6
anti-SRP, 1 anti-Jo-1, 1 anti-PL12, 2 anti- PL-7, 1 avait une
hypothyroïdie profonde et 1 une dysferlinopathie (maladie
musculaire d’origine génétique). Parmi les 26 patients restants,
les tests d’immunoprécipitation ont permis d’identifier des
auto-anticorps reconnaissant une paire de protéine de 100 et 200
kDa chez 16 d’entre eux (62 %). Ces auto-anticorps n’ont jamais été
retrouvés parmi de nombreux tests réalisés chez différents
contrôles. Il semble s’agir d’un complexe protéique et l’antigène
reconnu n’a pas été encore identifié. Ce travail présenté en séance
plénière permet ainsi d’identifier un nouveau phénotype qui
pourrait conduire à une nouvelle entité de myopathie inflammatoire
caractérisée par une nécrose musculaire profonde.
Pr Yannick Allanore
Christopher-Stine L. et coll. : A novel autoantibody against 200/100 kd proteins is associated with necrotizing myopathy. 73rd annual meeting of the American College of Rheumatology/44th annual meeting of the Association of Rheumatology Health Professionals (Philadelphie) : 17-21 Octobre 2009.
Copyright © Len medical, Rhumatologie pratique, décembre 2009
