Frédéric Schuind¹, Saeid Eslami², Pascal Ledoux³,

1. Service d’Orthopédie-Traumatologie, HU Erasme, ULB, Bruxelles
2. Service d’Orthopédie-Traumatologie, Hôpital Civil de Charleroi
3. Centre de Chirurgie de la Main et de Microchirurgie, Clinique du Parc Léopold, Bruxelles; Clinique Louis Caty, Baudour

Illustration : Robert Kienböck

Robert Kienböck, un pionnier autrichien de la radiologie, a publié en 1910 sa description classique de l’ostéonécrose du lunatum à laquelle son nom reste attaché. Kienböck pensait que ce qu’il appelait la lunatomalacie était due à l’interruption traumatique des ligaments et des vaisseaux périlunaires, causant une ostéonécrose aseptique avec ramollissement et effondrement progressif de l’os. En 1928, Hultén notait que la majorité des patients de sa série (74%) de 23 cas de maladie de Kienböck présentaient une variance ulnaire négative (Figure 1), alors que dans un groupe contrôle de Suédois normaux, cette disposition anatomique n’était présente que chez 23% des sujets; Hultén a dès lors proposé comme traitement l’accourcissement du radius; plus tard, Persson a suggéré de plutôt allonger l’ulna. Un siècle après la description princeps de Kienböck, l’étiologie précise de cette mystérieuse ostéonécrose reste inconnue. Cet article, fondé sur notre publication de synthèse parue dans le Journal of Bone and Joint Surgery en 2008 avec revue extensive de la littérature (1), est également basé sur nos expériences cliniques et reprend diverses autres contributions originales (2-5).

Eléments anatomiques

Le lunatum est articulé proximalement avec le radius et le fibrocartilage triangulaire, dont l’épaisseur est proportionnelle à la variance ulnaire: au plus la variance est négative, au plus le fibrocartilage est épais. Le lunatum s’articule distalement, environ une fois sur trois, avec le capitatum; dans le reste des cas, existe une seconde facette articulaire de 1 à 6mm de large pour l’hamatum. Plusieurs auteurs ont étudié la vascularisation du lunatum. Selon Lee, 26% des os ne disposent que d’un seul pédicule artériel, soit palmaire, soit dorsal; dans 8% des cas, existent des vaisseaux palmaires et dorsaux sans anastomose intraosseuse (6). Le groupe de Gelberman a de son côté fait état d’une disposition anatomique plaçant le lunatum à risque d’interruption vasculaire traumatique, l’existence dans 7 à 20% des specimens normaux d’une vascularisation purement palmaire (7, 8). Pichler s’est intéressé au drainage veineux des os du carpe, assuré par de fins réseaux plexuels dorsal et palmaire, particulièrement peu développés pour le lunatum suite à sa forme semi-circulaire (9).

Eléments biomécaniques

Notre étude biomécanique de la transmission des forces au poignet (3) a révélé qu’en position neutre, en moyenne 90,3% des forces radio-ulno-carpiennes sont transmises au radius (61,0% au niveau radioscaphoïdien, 39,0% au niveau radio-lunaire).

En moyenne, 9,7% des forces sont dissipées au sein du fibrocartilage triangulaire. Les pressions articulaires de contact sont les plus élevées au niveau radioscaphoïdien, en regard du pôle proximal du scaphoïde, avec un rapport des pressions articulaires de contact radioscaphoïdiennes/ radio-lunaires de 1,6, et radio-lunaires/ ulno-lunaires de 4,0. La charge appliquée sur le lunatum est fonction de la proportion d’os non couverte sous l’auvent radial et, dans une mesure moindre, de la variance ulnaire. Iwasaki s’est intéressé aux effets du collapsus carpien et a démontré que dans les premiers stades de l’affection (II and III-A), la position encore normale du scaphoïde prévenait dans une certaine mesure la transmission de forces excessives au lunatum (10). Au fur et à mesure que la hauteur du carpe se réduit, avec flexion palmaire concomitante du scaphoïde (stade III-B), les contraintes appliquées sur le lunatum augmentent, accélérant l’écrasement et la fragmentation de l’os. Plusieurs études se sont intéressées à la manière de réduire les forces appliquées sur le lunatum. Les interventions d’accourcissement du radius ou d’allongement de l’ulna redistribuent une partie des contraintes radio-lunaires au niveau radio-scaphoïdien et ulno-carpien. Pour autant que le radius ne soit pas accourci de plus de 4mm, l’intervention ne semble pas modifier la transmission des forces au niveau radio-ulnaire distal. Certaines arthrodèses intra-carpiennes s’avèrent également efficaces pour réduire les contraintes radio-lunaires, par exemple l’arthrodèse scapho-trapézotrapézoïdienne, l’arthrodèse scapho-capitale et l’arthrodèse capitatum-hamatum avec accourcissement associé du capitatum. Des résultats contradictoires ont été rapportés concernant les ostéotomies modifiant l’inclinaison radiale. Il est probable que les ostéotomies latérales de fermeture ne diminuent pas globalement les forces radio-lunaires, mais, en permettant une meilleure couverture du lunatum sous l’auvent radial, répartissent mieux les contraintes en évitant des pressions excessives.

Eléments cliniques

La maladie de Kienböck touche plus volontiers l’adulte jeune, entre 20 et 40 ans, bien souvent un homme, travailleur manuel. L’affection est en général unilatérale, sans prédominance de côté, mais des cas bilatéraux ont été rapportés.

L’histoire d’un événement traumatique spécifique est fréquente, des mois ou des années avant le diagnostic. Le patient se plaint le plus souvent de douleurs dorsales de poignet et d’une diminution de la force de poigne, qui semblent plus causées par le collapsus carpien que par l’ostéonécrose. Un syndrome du canal carpien associé est fréquent.

Imagerie

Le diagnostic repose le plus souvent sur des radiographies conventionnelles, qui permettent en outre d’établir le stade de l’affection et de déterminer le traitement optimal, notamment en fonction de la variance ulnaire (Figure 1). La classification de Lichtman, une modification des classifications anciennes de Ståhl et de Decoulx, est la plus utilisée, avec une bonne fiabilité et une reproductibilité acceptable. Dans le stade I, la minéralisation et la forme du lunatum sont normales. En fait, le diagnostic d’ostéonécrose repose sur la résonance magnétique. Dans le stade II, le lunatum apparaît densifié, mais conserve sa morphologie normale. Le stade III, celui où est en général posé le diagnostic, est caractérisé par le collapsus du lunatum. Le stade III a été subdivisé en stades III-A, sans collapsus carpien associé, et III-B, avec diminution de la hauteur du carpe et subluxation en flexion palmaire du scaphoïde (signe de l’anneau sur la radiographie de face – figure 2). La distinction entre stades III-A et III-B n’est pas évidente; il a été proposé que tout patient dont l’angle radioscaphoïdien dépasse 60° soit considéré comme stade III-B. Le stade IV est défini par l’existence d’une arthrose secondaire avancée. La tomodensitométrie révèle l’existence de traits fracturaires; un trait frontal, séparant l’os en fragments palmaire et dorsal, n’est pas inhabituel; parfois le lunatum est véritablement fragmenté (Figure 3). La résonance magnétique est utile au début de l’affection, lorsque les radiographies sont encore normales au stade I. On observe en imagerie T1 une diminution de l’intensité du signal (Figure 4).

Cette image, qui n’est pas spécifique, doit être interprétée avec prudence: un aspect similaire se voit en cas d’oedème sous-chondral, par exemple en cas d’impaction ulno-carpienne ou après traumatisme du poignet.

Etiologie

Si l’étiologie précise de l’affection reste inconnue, il est clair que le stade ultime de collapsus et de fragmentation est secondaire à une ostéonécrose; l’examen histologique est évident à cet égard. L’interruption vasculaire peut être la conséquence soit de troubles circulatoires primaires, soit de fractures sous-chondrales avec effondrement progressif du lunatum et dévascularisation secondaire des travées. Comme exposé plus haut, une proportion significative d’os lunatum normaux sont à risque d’interruption de leur apport vasculaire. En cas de Kienböck, le forage de l’os nécrotique révèle des pressions intra-osseuses excessives par rapport à celles mesurées au sein des os voisins. Cette observation accrédite l’hypothèse que la maladie de Kienböck résulte d’un trouble du retour sanguin veineux. En faveur également de l’hypothèse vasculaire, l’observation du bénéfice chez certains patients de l’implantation d’un pédicule vasculaire ou d’un greffon osseux vascularisé au sein de l’os nécrosé, et le fait que la maladie de Kienböck est occasionnellement observée en cas de drépanocytose avec infarctus osseux et chez certains patients souffrant de paralysie cérébrale avec une posture exagérée en flexion palmaire du poignet. Selon la théorie mécanique, la nécrose des trabécules lunaires serait la conséquence de l’effondrement progressif de l’os, du fait de contraintes compressives excessives, causant des microfractures répétées. Il y aurait un effet «casse-noisette» du lunatum entre le capitatum et, proximalement, du côté radial, le radius relativement rigide, et, du côté ulnaire, le fibrocartilage triangulaire relativement élastique, en particulier en cas de variance ulnaire négative. Certains poignets seraient prédisposés, du fait d’une morphologie particulière causant une répartition inhomogène des contraintes au sein du lunatum. La lésion initiale serait une petite fracture après un traumatisme relativement bénin. L’interruption de vaisseaux intra-osseux entraînerait une nécrose trabéculaire localisée. Plusieurs facteurs anatomiques défavorables ont été suggérés dans la littérature, sans qu’il y ait de consensus. Depuis l’observation princeps de Hultén, une série d’auteurs (mais pas tous) ont observé une relation statistique entre variance ulnaire négative et maladie de Kienböck.

Il y a quelques rares cas publiés de maladie de Kienböck en cas de variance ulnaire négative d’origine congénitale (4) ou traumatique, mais il faut reconnaître que l’affection n’est pas observée après accourcissement chirurgical de l’ulna. Notons que chez certains patients présentant une maladie de Kienböck fort évoluée, la variance ulnaire négative résulte en fait de l’apposition d’os au niveau de la marge ulnaire du radius distal, en réaction à l’effondrement du lunatum (Figure 5). La relation possible entre variance ulnaire et maladie de Kienböck semble différer selon l’origine ethnique des patients. De même qu’il existe plus de sujets normaux avec une variance ulnaire positive dans les populations noires et asiatiques, la maladie de Kienböck est régulièrement observée en Asie chez des patients présentant une variance ulnaire positive, une observation exceptionnelle chez les patients européens. D’autres facteurs anatomiques pourraient être importants, mais n’ont pas bien été documentés: insuffisance de couverture de l’os sous l’auvent radial, forme du lunatum, existence d’une facette articulaire médio-carpienne avec l’hamatum, angle d’inclinaison du radius distal. Sont en faveur de l’hypothèse mécanique: le fait que de nombreux patients relatent l’histoire d’un événément traumatique initial, avec parfois fracture ou même dissociation scapho-lunaire, le fait que lorsqu’on demande une tomodensitométrie, on observe fréquemment une fragmentation de l’os, et notre étude par éléments finis, démontrant qu’en cas de situtation anatomique défavorable, lorsque le lunatum s’appuie du côté radial sur la fossette lunarienne relativement rigide, et du côté ulnaire sur une structure très élastique, un épais fibrocartilage triangulaire, une répartition inhomogène des contraintes est observée au sein du lunatum, le prédisposant à la fracture; lorsque celle-ci survient, les contraintes osseuses augmentent encore, engendrant des microfractures supplémentaires avec finalement effondrement de l’os (5).

Traitement

La maladie de Kienböck est rare, et il n’existe pas d’arguments factuels pour préférer tel type d’intervention par rapport à tel autre. En fait, il n’est même pas certain que le traitement chirurgical soit supérieur aux mesures conservatrices. L’option opératoire pourrait même être pire, car après intervention chirurgicale, plus d’un patient n’est pas à même de reprendre ses lourdes occupations professionnelles. Cependant, plusieurs études rétrospectives suggèrent de meilleurs résultats en cas d’accourcissement du radius par rapport à l’abstention chirurgicale.

Le suivi à long terme de patients non opérés démontre une détérioration radiologique progressive. Il faut cependant reconnaître que la symptomatologie est mal corrélée à la sévérité du collapsus du lunatum. De nombreux patients sont assez bien améliorés par l’immobilisation temporaire du poignet; certains gardent même une excellente fonction jusqu’au stade IV. C’est pourquoi l’option chirurgicale doit être réservée aux patients très symptomatiques, après un essai honnête de traitement par immobilisation et antiinflammatoires. De nombreuses options chirurgicales existent, nous les présentons selon notre algorithme thérapeutique.

Stades I et II

Le chirurgien dispose dans ces stades précoces d’une opportunité unique de revasculariser l’os et de guérir l’affection. Notre attitude est dictée par la variance ulnaire. Si la variance est négative, en particulier en cas de couverture insuffisante du lunatum, nous considérons la situation anatomique comme défavorable. Nous recommandons alors un accourcissement du radius (Figure 6). L’allongement de l’ulna, qui a les mêmes effets biomécaniques, n’a pas notre préférence car les résultats cliniques semblent moins bons (problèmes radio-ulnaires distaux, consolidation parfois problématique de l’ostéotomie). L’accourcissement du radius est classiquement pratiqué par abord radiopalmaire de la diaphyse, avec ostéosynthèse par plaque vissée DCP de 3,5mm. La compression excentrique grâce au système des trous ovales permet une fermeture progressive de l’espace au niveau de l’ostéotomie. Il faut prendre garde à éviter un accourcissement excessif, qui pourrait entraîner une limitation de la pronation-supination, voire un syndrome d’impaction ulno-carpienne. Nous n’avons pas l’expérience des ostéotomies accourcissantes obliques, ni des ostéotomies métaphysaires. La localisation métaphysaire est plus favorable pour la consolidation osseuse, mais il existe un risque significatif de défaillance de l’ostéosynthèse, même avec plaque verrouillée. La revue de la littérature indique que les résultats de l’accourcissement du radius sont plutôt bons pour ce qui concerne les douleurs et la force de poigne, sans guérir l’affection. Les résultats les meilleurs sont observés chez les patients les plus jeunes, avec parfois chez eux des signes de revascularisation quelques années après l’ostéotomie; au-delà de 30 ans, les résultats sont nettement moins favorables. Lorsque la variance ulnaire est neutre, ou dans les cas exceptionnels (en Europe) de variance ulnaire positive, une intervention de revascularisation du lunatum est probablement raisonnable, en notant cependant que la restauration de l’apport sanguin pourrait précipiter l’effondrement de l’os. La revascularisation est obtenue soit par l’implantation d’un pédicule artério-veineux métacarpien dorsal (technique de Hori), soit par un greffon vascularisé du dos du radius (pédicule du quatrième compartiment des extenseurs, via le pédicule du cinquième compartiment). Afin de protéger le lunatum durant les premières semaines de revascularisation, le poignet est temporairement déchargé par un fixateur externe radiométacarpien. Les premiers signes de revitalisation du lunatum ne sont pas observés avant 18 à 36 mois, et seulement chez environ un patient sur deux.

Stade III symptomatique

L’accourcissement du radius reste une option, mais ne corrige pas le collapsus carpien. Il y a plus de 20 ans, nous avons proposé de restaurer la hauteur du carpe par arthrodèse scaphotrapézo- trapézoïdienne sous distraction transarticulaire par fixation externe, avec lunarectomie de l’os nécrotique. Nous recommandons plutôt actuellement l’arthrodèse scaphoïde-capitatum, techniquement plus facile.

Les buts des arthrodèses intracarpiennes sont de restaurer la hauteur du carpe, de corriger la subluxation arthrogène du scaphoïde et de décharger le lunatum s’il est conservé. Cependant, ces arthrodèses partielles causent une limitation des amplitudes articulaires du poignet et des complications sévères sont observées (non-consolidation, algodystrophie, arthrose secondaire). Une autre option est l’allongement progressif du capitatum après résection du lunatum (modification selon Wilhelm de la technique de Graner – 11).

Stade IV symptomatique

En présence d’arthrose, les options chirurgicales de sauvetage comprennent la dénervation du poignet, la résection de la première rangée des os du carpe (si les surfaces articulaires du capitatum et du radius sont préservées, éventuelle évaluation arthroscopique préopératoire) et l’arthrodèse totale du poignet. Si les plaintes dominantes sont liées à un syndrome associé du tunnel carpien, le traitement est simplement une neurolyse du médian.

Autres options thérapeutiques

La lunarectomie partielle ou totale peut diminuer les symptômes, mais ne prévient évidemment pas le collapsus carpien. Les implants en silicone sont contre-indiqués car ils peuvent être à l’origine d’une ostéolyse sur particules d’usure; par ailleurs, il n’est pas exceptionnel que ces implants se luxent au sein du tunnel carpien. Saffar a proposé de remplacer le lunatum par un transfert vascularisé du pisiforme (12). Divers auteurs, en particulier japonais, ont proposé des ostéotomies latérales de fermeture du radius distal, ce qui pourrait s’avérer intéressant en cas de variance ulnaire neutre ou positive. Comtet a recommandé l’allongement hémi-épiphysaire de l’ulna (13). Illarramendi rapporte des bons résultats après simple «décompression» métaphysaire radiale ou ulnaire, sans ostéotomie, avec d’excellents résultats cliniques à dix ans (14). Nous n’avons aucune expérience d’autres techniques comme l’accourcissement du capitatum, avec ou sans arthrodèse capitatum-hamatum, ni de la première technique de Graner, d’allongement en un temps du capitatum avec arthrodèse intracarpienne (15).

Conclusions

L’étiologie de la maladie de Kienböck reste mal comprise. Des facteurs mécaniques sont certainement importants, en particulier au début de l’affection. L’histoire naturelle est peu connue et la symptomatologie clinique est mal corrélée aux lésions radiologiques. Le traitement chirurgical n’a pas clairement démontré sa supériorité sur les mesures conservatrices. Les séries comparatives rétrospectives doivent être interprétées avec prudence car ce sont souvent les patients présentant les lésions les plus évoluées qui ont été opérés. Dans nos pays, un ouvrier qui présente des douleurs persistantes postopératoires et une diminution de la force de poigne présente des risques importants de perdre son emploi, et ce travailleur manuel sera difficile à reclasser. Pour ces raisons, l’accourcissement du radius reste probablement la meilleure option chirurgicale chez un tel patient présentant un Kienböck symptomatique stades I à III-A avec variance ulnaire négative, parce qu’en l’absence d’arthrotomie du poignet, les mobilités articulaires préopératoires sont préservées. La consolidation osseuse doit être obtenue dans des délais raisonnables; pour cette raison, nous réalisons systématiquement lors de l’ostéotomie une autogreffe spongieuse. Au stade IV, l’arthrodèse totale du poignet peut donner un résultat acceptable, permettant au patient de reprendre son travail avec un poignet certes ankylosé mais non douloureux. La maladie de Kienböck affecte de temps en temps des enfants (Figure 4). On recommande alors l’abstention opératoire avec immobilisation plâtrée prolongée, car l’affection peut guérir spontanément; alternativement, un accourcissement du radius peut être réalisé chez l’adolescent.

Références

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2. Schuind F, Burny F. Ostéonécrose du semi-lunaire. Nouvelle approche thérapeutique. Acta Orthopaedica Belgica 1988;54:127-32.
3. Schuind F, Cooney WP, Linscheid RL, An KN, Chao EYS. Force and pressure transmission through the normal wrist. A theoretical two-dimensional study in the posteroanterior plane. J Biomech 1995;28:587-601.
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10. Iwasaki N, Genda E, Minami A, Kaneda K, Chao EY. Force transmission through the wrist joint in Kienböck’s disease: a two-dimensional theoretical study. J Hand Surg [Am] 1998;23:415-24.
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13. Comtet JJ, Moyen B, Machenaud A, Schul JF. Allongement hémi-épiphysaire du cubitus dans la maladie de Kienböck. Ann Chir Main 1982;1:259-61.
14. Illarramendi AA, Schulz C, De Carli P. The surgical treatment of Kienböck’s disease by radius and ulna metaphyseal core decompression. J Hand Surg [Am] 201;26:252-60.
15. Graner O, Lopes EI, Costa Carvalho B, Atlas S. Arthrodesis of the carpal bones in the treatment of Kienböck’s disease, painful ununited fractures of the navicular and lunate bones with avascular necrosis, and old fracture-dislocations of carpal bones. J Bone Joint Surg [Am]1966;48:767-74.

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