G. AYOUB, J.-D. LAREDO,
Hôpital Lariboisière, Paris
Une femme de 85 ans est hospitalisée pour des sciatalgies
bilatérales, de trajet plutôt S1, évoluant depuis plusieurs
semaines. Il existe une légère altération de l’état général
associée, à type d’asthénie. La patiente n’indique pas d’antécédent
notable, hormis un diabète et une hypertension bien contrôlés.
L’examen clinique met en évidence un rachis douloureux à la
mobilisation, surtout en flexion-extension, et à la palpation sans
limitation majeure. Il ne reproduit pas l’irradiation des douleurs
dans les membres inférieurs et ne révèle pas de déficit sensitif ou
moteur. Le bilan radiologique montre des images d’ostéolyse sacrée
avec des lésions vertébrales (figures 1 à 8). Une biopsie sacrée
réalisée sous contrôle scannographique (figure 9) permet d’observer
un aspect histologique et immunohistochimique correspondant à un
lymphome malin B à grandes cellules d’aspect
diffus.
Commentaires
La clinique des tumeurs sacrées est généralement pauvre, sauf si
le diagnostic est fait à un stade tardif. Elle peut être faite de
douleurs, de sensation de pesanteur, de radiculalgies dont la
topographie est souvent mal systématisée, ou de symptômes de
compression digestive ou urinaire. La radiographie standard souffre
d’une faible sensibilité.
Un scanner ou une IRM sont à demander au moindre doute. Les
tumeurs sacrées sont généralement classées comme suit :
- tumeurs primitives bénignes, dont les tumeurs à cellules
géantes (plus de 60 % des cas), les kystes anévrysmaux, les
ostéomes ostéoïdes, et les ostéoblastomes ;
- tumeurs primitives malignes, dont les chordomes (près de 50
%), les lymphomes, les myélomes multiples, les sarcomes d’Ewing,
les chondrosarcomes, et les ostéosarcomes ;
- tumeurs secondaires, qu’elles soient d’origine pulmonaire,
mammaire, rénale, ou prostatique. Une tumeur sacrée peut également
correspondre à l’extension d’une tumeur pelvienne, méningée, ou
nerveuse.
• La tumeur à cellules géantes (TCG) est la plus fréquente des
tumeurs sacrées bénignes, et représente entre 10 et 15 % de
l’ensemble de celles-ci, ce qui en fait la 2e tumeur primitive du
sacrum en fréquence après le chordome. D’ailleurs, la localisation
sacrée est la plus fréquente des TCG vertébrales. Elle survient
essentiellement entre 15 et 40 ans, et touche deux femmes pour un
homme. La lésion est en règle générale latéralisée, et une
extension iliaque est toujours possible. Le bilan radiologique
retrouve une image de lyse, ou de soufflure osseuse, sans cloisons
intralésionnelles ni calcification. La présence d’une hémorragie
et/ou d’une nécrose avec image kystique n’est pas rare.
• Le kyste anévrysmal est la seconde tumeur sacrée bénigne la
plus fréquente. Vingt-cinq pour cent des kystes anévrysmaux sont
localisés au rachis et le sacrum représente 20 % de ses
localisations vertébrales du kyste anévrysmal. Il touche
essentiellement des patients jeunes, dans la 2e décennie.
L’imagerie montre une lésion soufflante, latéralisée à une
hémivertèbre, avec des septa, et des niveaux liquide-liquide. Sa
croissance est explosive au début.
• L’ostéome ostéoïde du sacrum représente seulement 2 % des
tumeurs sacrées. Il touche essentiellement les hommes entre 10 et
20 ans. Le processus articulaire de S1 est souvent concerné.
L’image radiologique typique est celle d’une lacune centrale
(nidus) de moins de 2 cm de diamètre, contenant une calcification
centrale avec une sclérose périphérique.
• Les métastases osseuses sont les tumeurs sacrées les plus
fréquentes. Le primitif est souvent le poumon, le sein, le rein, ou
la prostate. Les lésions sont souvent ostéolytiques, et
généralement multiples, pouvant toucher aussi le bassin, et le
rachis. En cas de lésion unique, le diagnostic est en règle
générale posé par biopsie.
• Le chordome représente 2 à 4 % des tumeurs malignes primitives
de l’os, mais c’est la tumeur maligne la plus fréquente du sacrum.
Il compte pour plus de 20 % des tumeurs sacrées primitives. C’est
une tumeur osseuse embryonnaire, développée à partir des reliquats
de la notochorde foetale et rencontrée presque exclusivement sur le
rachis et ses extrémités. Il est localisé dans près de la moitié
des cas au sacrum, dans un tiers des cas dans la région
sphéno-occipitale et dans les 15 % restants sur le rachis mobile.
L’homme est 2 fois plus fréquemment touché que la femme, à un âge
moyen de 50 ans, mais la survenue est possible à tout âge. La
tumeur est généralement de grande taille, touchant les dernières
pièces sacrées (S3 à S5) ou le coccyx, et respectant presque
toujours S1. Au sacrum, le centre de la tumeur se projette sur la
ligne médiane ou sur un trou sacré. La radiographie met en évidence
une lyse mal limitée avec des calcifications. La scintigraphie
montre une hypofixation, et le scanner des débris calcifiés ou une
matrice cartilagineuse hypodense contenant des calcifications, avec
un aspect en logettes, et une extension aux tissus mous. L’IRM
montre un hypersignal T2 intense (contenu myxoïde). Le chordome se
caractérise par une agressivité locale importante. Des métastases
sont notées dans 20 à 40 % des cas. La survie est de l’ordre de 50
% à 5 ans. Le traitement est essentiellement chirurgical et
consiste si possible en une résection en bloc avec des limites
d’exérèse passant en zone saine. Une radiothérapie à visée
palliative peut être associée si la chirurgie est incomplète. Le
chordome chondroïde est une forme particulière de chordrome
contenant du tissu catilagineux et des calcifications, touchant des
sujets plus jeunes, notamment féminins, avec une agressivité plus
importante.
• Les localisations sacrées du lymphome ne sont pas rares. Il
peut s’agir d’un lymphome osseux primitif de Parker et Jackson ou
de la localisation secondaire d’un lymphome ganglionnaire. Le
sacrum représente 5 % des atteintes osseuses du lymphome.
L’imagerie révèle une ostéolyse avec un aspect mité ou perméatif,
une infiltration de la moelle osseuse à radiographie normale, et
souvent une masse importante des parties molles comme dans le cas
présenté ici.
• L’atteinte sacrée du myélome multiple a l’aspect habituel des
autres localisations plus classiques de la maladie. Le plasmocytome
présente l’aspect d’une lésion lytique, soufflante et cloisonnée,
assez volumineuse.
• Le chondrosarcome est la 2e tumeur primitive maligne du sacrum
après le chordome par ordre de fréquence. La radiographie montre
une ostéolyse avec des calcifications. Au scanner, on observe une
ostéolyse aux limites lobulées, en hypersignal T2 franc en IRM
(contenu myxoïde). On peut également mettre en évidence des
calcifications, une extension aux tissus mous, et éventuellement
une prise de contraste septale, nodulaire ou diffuse. Le
chondrosarcome est à différencier du chordome chondroïde où la
prise de contraste est plus faible, et la localisation plutôt
médiane et distale.
• Le sarcome d’Ewing touche avec prédilection les sujets jeunes,
de moins de 20 ans, essentiellement les garçons, et apparaît sous
forme d’une ostéolyse avec extension aux tissus mous.
• L’ostéosarcome est, par ordre de fréquence, la 4e tumeur
primitive maligne du sacrum. Il peut être primitif, ou secondaire à
une maladie de Paget, ou à une radiothérapie. L’imagerie montre une
image lytique, souvent calcifiée, avec une extension aux tissus
mous.
• On peut également citer, dans le diagnostic différentiel d’une
tumeur sacrée, les tumeurs méningées, comme les méningocèles, ou
les kystes de Tarlov, et les tumeurs nerveuses comme le
neurofibrome et le schwannome.
Pour en savoir plus
1. Diel J et al. The sacrum: pathologic spectrum, multimodality
imaging, and subspecialty approach. Radiographics 2001 ; 21 :
83-104.
2. Disler DG, Miklic D. Imaging findings in tumors of the sacrum.
AJR 1999 ; 173 : 1 699-706.
3. Gerber S et al. Imaging of sacral tumours. Skeletal Radiol 2008
; 37 : 277-89.
4. Llauger J et al. Primary tumors of the sacrum: diagnostic
imaging. AJR 2000 ; 174 : 417-24.
Copyright © Len medical, Rhumatologie pratique, mars 2010
