D. VILLE,
Service de neuropédiatrie, Hôpital Femme Mère Enfant, Bron
La survenue d’une première crise convulsive est un motif
courant de consultation aux urgences pédiatriques. Il est important
que le praticien urgentiste puisse s’appuyer sur des
recommandations pour guider la prise en charge : les modalités
d’accueil aux urgences, le choix des examens complémentaires
pertinents, dominés par l’électroencéphalogramme et l’imagerie, la
démarche diagnostique et l’organisation du suivi après un premier
épisode convulsif (évaluation du risque de récidive, aspects
thérapeutiques, conseils pratiques pour le retour à domicile). La
survenue d’une première crise convulsive constitue un motif
fréquent de consultation aux urgences pédiatriques
(1).
Cependant, cette situation d’apparence assez banale soulève
souvent des questions par rapport à la prise en charge initiale, au
choix des explorations complémentaires et à l’organisation du
suivi. Un premier épisode critique peut correspondre à des
situations radicalement différentes en termes de diagnostic et de
pronostic, en fonction du type de crise, des circonstances et de
l’âge de survenue.
La population pédiatrique se distingue de l’adulte par :
– son pic de fréquence chez le nourrisson en rapport avec les
causes occasionnelles (en particulier les convulsions fébriles, qui
touchent 2 à 5 % des nourrissons) ;
– l’expression de syndromes épileptiques et d’étiologies propres à
l’enfant ;
– la place de l’IRM, réalisée de façon moins systématique en
première intention, en raison de son accès difficile, mais
également de la rareté des anomalies retrouvées et nécessitant une
intervention immédiate en cas de première crise isolée. Il est donc
important que le praticien puisse guider sa prise en charge sur des
recommandations issues des données de la littérature (2, 6).
La démarche diagnostique devant un premier épisode convulsif
chez l’enfant est résumée dans la figure.
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Figure. Démarche diagnostique devant un
premier épisode convulsif chez l’enfant.
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La conduite à tenir à l’accueil des urgences
La démarche initiale aux urgences doit répondre à plusieurs
objectifs.
● S’assurer de l’absence de nécessité d’une intervention
médicale urgente Cette dernière est requise en cas de crise
prolongée et/ou mal tolérée, détresse respiratoire, mauvaise
récupération postcritique.
● Procéder à l’analyse sémiologique de l’épisode En dehors de la
situation particulière de l’état de mal, la crise est généralement
terminée lorsque l’enfant arrive aux urgences. Le diagnostic repose
alors essentiellement sur les données de l’interrogatoire, qui doit
être le plus précis possible et parfois répété dans les 24 heures
pour obtenir le maximum de données sémiologiques. Cet
interrogatoire doit analyser : la sémiologie de l’épisode
(manifestations toniques, cloniques, hypotonie, caractère
généralisé ou focal, association à des troubles neurovégétatifs,
troubles respiratoires, etc.), le mode de début et de fin de la
crise, l’évolution des signes au cours de l’épisode, la
récupération postcritique, l’existence d’éventuels facteurs
déclenchants et les circonstances de survenue.
● Affirmer la nature épileptique de l’épisode, et discuter les
éventuels diagnostics différentiels(7) Ces diagnostics
différentiels sont nombreux : malaise vagal, malaise d’origine
cardiaque, spasme du sanglot, épisode dystonique, parasomnie,
pseudo-crise, etc.). La confirmation du caractère épileptique d’un
épisode est rarement apportée par un examen spécifique, mais repose
souvent sur un ensemble d’arguments cliniques et
électroencéphalographiques. Il est parfois impossible de conclure
définitivement à l’issue d’un premier épisode. Dans ce cas, la
priorité est d’éliminer les pathologies susceptibles de mettre
l’enfant en danger, en particulier les malaises d’origine
cardiaque.
● Éliminer une cause occasionnelle Hypoglycémie, trouble
ionique, infection du système nerveux central, lésions traumatiques
ou vasculaires, prises de toxiques, etc. Ces causes sont plus
fréquentes si l’enfant est jeune. Elles doivent être évoquées, car
le traitement des crises repose sur leur prise en charge, et leur
méconnaissance peut être fatale. Nous proposons la réalisation d’un
dextro et d’un ionogramme sanguin en cas de première crise sans
cause évidente, même si cette démarche ne fait pas l’objet d’un
consensus dans la littérature.
Explorations complémentaires
Les explorations complémentaires sont dominées par l’imagerie et
l’electroencéphalogramme(7,16).
L’imagerie (8-10)
L’IRM constitue la technique de référence dans l’exploration des
crises convulsives, mais sa réalisation est limitée par son
accessibilité et la nécessité d’une anesthésie générale ou d’une
prémédication chez le jeune enfant. En cas de nécessité d’imagerie
en urgence, on aura donc le plus souvent recours au scanner.
L’échographie transfontanellaire, dans les premiers mois de vie,
peut avoir sa place comme examen de débrouillage, en raison de sa
facilité de réalisation.
Le résultat de l’IRM ne
modifie la prise en charge que dans 1 % des cas.
Certaines situations constituent une indication d’imagerie en
urgence, tels les états de mal sans cause identifiée, la
persistance d’anomalies de l’examen neurologique ou de troubles de
conscience à distance de la crise, les crises non fébriles du
nourrisson. Dans ce cas, la supériorité de l’IRM n’est pas
démontrée, et le diagnostic repose souvent sur le scanner. À
l’inverse, aucune imagerie n’est préconisée en cas de convulsion
fébrile simple, ou lorsque les données électrocliniques permettent
d’affirmer le diagnostic d’épilepsie idiopathique. En dehors de ces
situations bien définies, il n’y a pas de consensus sur
l’indication et les modalités de prescription d’une imagerie après
une première crise convulsive. Si le pourcentage d’anomalies
identifiées sur l’IRM peut aller jusqu’à 20 % selon les études, le
résultat de l’IRM ne modifie la prise en charge que dans 1 % des
cas. Il faut savoir que, chez l’enfant, il est exceptionnel qu’une
crise convulsive isolée révèle une pathologie nécessitant une prise
en charge neurochirurgicale d’urgence. L’indication est donc
discutée au cas par cas, mais il ne semble pas qu’il y ait une
perte de chance à surseoir à la réalisation d’une imagerie en cas
de première crise isolée.
L’électroencéphalogramme (EEG)
L’EEG (8,9,11) est le seul examen dont l’indication fait l’objet
d’un consensus dans la littérature. En dehors des convulsions
fébriles simples, toute première crise doit faire l’objet d’une
prescription d’EEG. Sa réalisation dans les 24 heures permet
d’augmenter les chances de détecter des anomalies (50 % contre 30 %
si le tracé est réalisé à distance). Cependant, en cas d’EEG
précoce, l’interprétation peut être gênée par la présence
d’anomalies intercritiques transitoires et par les conditions
techniques non optimales en situation d’urgence.
En dehors des convulsions
fébriles simples, toute première crise doit faire l’objet d’une
prescription d’EEG.
Les modalités du tracé doivent obéir à certaines règles,
adaptées à l’âge, au type de crise ou de syndrome épileptique
suspecté :
– EEG de sommeil avant l’âge de 4 ans, ou en cas de suspicion
d’épilepsie à pointes centro-temporales ;
– vidéo en cas d’épisodes paroxystiques répétés ;
– enregistrement du myogramme en cas de secousses ou de chutes
;
– tracé après privation de sommeil en cas de suspicion d’épilepsie
généralisée idiopathique de l’adolescent (en cas de premier EEG
standard normal).
L’objectif de l’EEG sera de chercher des anomalies focales, de
contribuer au diagnostic syndromique et d’évaluer le risque de
récurrence. L’indication d’autres explorations complémentaires,
notamment à la recherche d’anomalies chromosomiques ou
métaboliques, sera décidée en fonction de l’évolution des crises et
de l’examen neurologique. La ponction lombaire sera indiquée en cas
de convulsion fébrile ne répondant pas aux critères des convulsions
fébriles simples.
Traitement, suivi, conseils après une première crise
Une fois une cause occasionnelle évidente éliminée, la question
de l’entrée dans une épilepsie et de la classification de cette
épilepsie est posée. L’analyse de la crise s’inscrit dans une
démarche syndromique qui prend en compte non seulement la
sémiologie de l’épisode, mais également l’aspect de l’EEG, l’âge de
survenue, les antécédents personnels et familiaux, le développement
psychomoteur et les anomalies éventuelles de l’examen neurologique.
L’objectif de cette démarche est d’identifier une étiologie précise
ou de rattacher la crise à un syndrome épileptique connu, et de
fournir l’information la plus précise possible sur le pronostic, la
prise en charge thérapeutique et le suivi. Cependant, on se trouve
souvent face à une crise isolée, sans élément d’orientation
syndromique ou étiologique. Dans ce cas, la question du risque de
récidive, du traitement et de la gestion du retour à la maison doit
être abordée avec la famille.
● Le risque de récidive en cas de crise non occasionnelle est
évalué à 50 % environ, avec des pourcentages pouvant aller de 20 à
80 % selon la présence de facteurs de risque(12,13). Les deux
principaux facteurs de risque reconnus dans la littérature sont la
présence d’anomalies sur l’électroencéphalogramme et
l’identification d’une étiologie sousjacente. Les récidives
surviennent dans 70 % des cas dans les 6 mois, et le risque devient
très faible après 2 ans (90 % des récidives sont observées avant 2
ans). Seuls T. M. Arthur et coll.(14) n’ont pas observé de
corrélation entre le risque de récidive et la présence d’anomalies
à l’EEG.
Le risque de récidive en
cas de crise non occasionnelle est évalué à 50 % environ.
● La prescription d’un traitement antiépileptique dès la
première crise permet de diminuer le risque de récidive à court
terme de 30 %, mais les données de la littérature n’ont pas montré
de bénéfice sur l’évolution à long terme. Par ailleurs, les risques
d’effets secondaires ne sont pas négligeables. Il apparaît donc
raisonnable, en dehors de situations particulières (état de mal,
étiologie sous-jacente avec fort potentiel de récidive), de ne pas
proposer de prescription d’un traitement au long cours après un
premier épisode convulsif. Si, toutefois, un traitement est décidé,
le choix doit se porter sur une molécule à large spectre, associant
le moins de risques possibles d’aggravation devant un syndrome
épileptique encore mal étiqueté et une tolérance acceptable.
Traditionnellement, les molécules remplissant le mieux ces
conditions, étaient l’acide valproïque et les benzodiazépines, mais
elles sont de plus en plus abandonnées au profit de molécules de
nouvelle génération en raison de leur meilleur profil de tolérance.
Il faut savoir qu’aucune de ces molécules n’a l’autorisation de
mise sur le marché dans une telle indication chez
l’enfant(15-18).
Il apparaît raisonnable,
en dehors de situations particulières,
de ne pas proposer un traitement au long cours après un premier
épisode convulsif.
● Le retour à domicile doit s’accompagner de recommandations,
afin de guider les familles pour la suite de la prise en charge
:
– la conduite à tenir en cas de crise (installation dans un
endroit calme, mise en position latérale de sécurité, observation
de la sémiologie de la crise, de sa durée et de sa tolérance, de la
récupération postcritique) ;
– la prescription de Valium® intrarectal (0,5 mg/kg) n’est pas
systématique et doit être réservée aux crises prolongées (> 5 à
10 min) et/ou répétées. Son utilisation en pratique doit toujours
être expliquée au préalable ;
– le mode de vie habituel de l’enfant (scolarité, loisirs, sports…)
doit être préservé, hormis les recommandations d’usage à l’égard
d’activités potentiellement à risque (plongée sous-marine, baignade
sans surveillance, sport en hauteur non assuré, conduite d’engins
motorisés, etc.), et des conseils de vie régulière et de prise en
charge de la fièvre. L’enfant peut continuer à dormir dans son lit.
En revanche, les douches seront préférées aux bains, et feront
l’objet d’une vigilance de la part des parents.
La pratique de la natation n’est pas contre-indiquée, mais la
crainte de ne pouvoir assurer la surveillance conduit souvent à
refuser l’autorisation lors des cours collectifs ;
– l’information à donner à l’école doit être appréciée au cas
par cas, car les conséquences sur l’accueil de l’enfant par
l’équipe éducative sont loin d’être négligeables.
– plusieurs auteurs soulignent l’intérêt de l’expertise d’un
neurologue ou d’un neuropédiatre dans la démarche diagnostique.
Cependant, l’indication d’une consultation spécialisée reste
discutée : si elle est justifiée en cas d’anomalie de l’examen
neurologique ou de l’EEG, son intérêt est difficile à évaluer
devant une crise isolée.
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En pratique, on retiendra
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■ Chez le nouveau-né
• Les crises concernent rarement les urgences, car elles
surviennent le plus souvent chez des enfants encore à la
maternité.
• Étiologies dominées par les causes occasionnelles : hypoglycémie,
hypocalcémie, infection du système nerveux central, souffrance
périnatale, hémorragie cérébroméningée…
• La sémiologie des crises peut être particulièrement difficile à
analyser ; en l’absence de situations d’urgence immédiate, savoir
surseoir à la prescription d’un traitement, dans l’attente d’un
diagnostic précis.
• Être prudent avec le maniement des traitements antiépileptiques,
et notamment des benzodiazépines, en raison des risques de troubles
de conscience et d’intolérance respiratoire plus élevés que chez le
nourrisson et le grand enfant.
■ Chez le nourrisson
● Les causes occasionnelles restent fréquentes, dominées par
les crises en contexte fébrile(16,19).
• Les convulsions fébriles simples sont fréquentes et
d’évolution bénigne, ne nécessitant ni explorations
complémentaires, ni traitement particulier en dehors de mesures
préventives vis-à-vis de la fièvre.
• Elles sont définies par des crises de courte durée, généralisées,
ne survenant qu’en contexte fébrile chez un enfant avec un
développement et un examen neurologique normaux.
• Elles débutent généralement après l’âge de 1 an.
• Si constatation d’éléments atypiques, reconsidérer le diagnostic
et discuter la présence d’une infection du système nerveux central
et la réalisation d’une ponction lombaire, voire poser la question
d’une épilepsie débutante révélée par des crises en contexte
fébrile.
• Le nourrisson est la tranche d’âge privilégiée de l’encéphalite
herpétique, qui doit être suspectée devant des convulsions
fébriles, le plus souvent répétées, et de sémiologie focale, avec
une dégradation progressive de la conscience.
● Un hématome sous-dural peut se manifester sous la forme de
crises convulsives, justifiant l’indication large d’une imagerie
(ETF, scanner) en cas de convulsions non fébriles du nourrisson. Il
s’agit rarement de crises isolées, mais plus souvent d’états de mal
chez un enfant présentant des troubles de conscience et des
anomalies de l’examen neurologique.
■ Chez l’enfant
• Les crises occasionnelles sont plus rares, et l’entrée dans
une épilepsie est plus souvent évoquée.
• Obtenir, dès la première crise, le maximum d’éléments pour
orienter le diagnostic syndromique. Certains syndromes épileptiques
peuvent avoir un pattern électroclinique suffisamment évocateur
pour que le diagnostic soit évoqué, alors même qu’il n’y a eu
qu’une seule crise. On peut citer :
● Les épilepsies partielles idiopathiques, avec en premier
lieu, l’épilepsie à pointes centro-temporales (EPCT), qui constitue
une cause fréquente de première crise aux urgences et dont le
tableau typique associe :
– des crises nocturnes (souvent de début ou de fin de nuit),
cloniques hémifaciales, pouvant se propager au membre supérieur
homolatéral, voire à tout l’hémicorps, et parfois se généraliser.
Crises généralement courtes avec récupération rapide. Elles sont
rares et surviennent exceptionnellement la journée ;
– un EEG caractérisé par la présence de pointes amples
triphasiques, localisées dans les régions centro-temporales,
activées par le sommeil, survenant sur un tracé correctement
organisé.
• Évolution en règle favorable sur le plan cognitif et
épileptologique, avec généralement arrêt des crises à
l’adolescence.
• Devant un tableau typique d’EPCT, la réalisation d’examens
complémentaires (en particulier l’IRM) est inutile, et un
traitement antiépileptique n’est généralement pas prescrit en
raison de la fréquence et du peu d’impact des crises. Néanmoins, la
vigilance s’impose, car la constatation d’éléments atypiques doit
faire reconsidérer la démarche diagnostique et thérapeutique. Par
ailleurs, la constatation de troubles d’apprentissage pouvant
interférer avec la scolarité n’est pas exceptionnelle et ces
troubles doivent être dépistés.
● Les épilepsies généralisées idiopathiques, particulièrement
l’épilepsie grand mal du réveil de l’adolescent caractérisée par la
survenue de crises tonico-cloniques généralisées après une dette de
sommeil, une consommation d’alcool.
• L’EEG montre un tracé bien organisé associé à des bouffées
de pointe-ondes généralisées, potentialisées après privation de
sommeil.
• La recherche de myoclonies matinales associée doit être
systématique, car elle oriente le diagnostic vers l’épilepsie
myoclonique juvénile, qui peut nécessiter un traitement
prolongé.
• Les critères de diagnostic doivent être stricts et, en l’absence
d’aspect EEG caractéristique, d’autres hypothèses doivent être
évoquées et le bilan élargi.
● Les épilepsies focales symptomatiques avec un foyer focal
sur l’EEG et une lésion sur l’IRM bien identifiés.
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Copyright © Len medical, Pédiatrie pratique, avril 2012
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