F.Z. LAMCHAHAB, B. GUERROUJ, B. HASSAM, Y. AFIFI
Service de dermatologie-vénéréologie, CHU Ibn Sina, Rabat,
Maroc
Illustration : Moritz Kaposi (1837-1902)
La maladie de Kaposi, anciennement appelée « sarcome de
Kaposi » a été décrite à la fin du XIXe siècle par un dermatologue
viennois, Mortiz Kaposi Kohn. Ayant été considérée comme rare à
cette époque, elle est actuellement en nette augmentation depuis la
pandémie du VIH(1). Il s’agit d’une affection virale dont l’agent
incriminé est le HHV8 ou encore dénommé HVSK (herpes virus of
Kaposi’s sarcoma)(2). La confirmation diagnostique repose sur
l’aspect clinique et l’étude anatomopathologique. Nous rapportons
ici un cas de localisation cutanée isolée au niveau de la plante du
pied.
Observation
Mme L.M., âgée de 86 ans, hypertendue et traitée par
bêtabloquants, a été admise dans notre formation pour une lésion
nodulaire plantaire gauche évoluant depuis 5 mois. À l’examen
clinique, on notait la présence d’une lésion nodulaire mesurant 2
cm, violacée, recouverte d’une croûte noirâtre et fixe par rapport
aux deux plans (figure), indolore, sans notion de fistulisation ni
d’écoulement. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le reste de
l’examen physique était sans anomalie.
Diagnostic
Devant la localisation unique et le siège de la lésion
nodulaire, plusieurs diagnostics ont été évoqués, notamment un
angiosarcome, une maladie de Kaposi (MK), un dermatofibrosarcome de
Darier-Ferrand, un carcinome épidermoïde, un mélanome achromique,
ou encore une mycose profonde, notamment une histoplasmose.
L’examen anatomopathologique de la lésion après exérèse
chirurgicale était en faveur d’une MK avec une prolifération
vasculaire faite de cellules fusiformes localisées.
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| Lésion nodulaire violacée
plantaire gauche. |
Au niveau dermique, se trouvent des vaisseaux irréguliers de
petite taille bordés d’un endothélium. Un infiltrat inflammatoire
lymphoplasmocytaire périvasculaire avec un dépôt d’hémosidérine
était associé. L’immunomarquage par le HHV8 était positif. La
sérologie HHV8 au niveau du sang était positive à 180 UI/l. Le
diagnostic retenu est celui de maladie de Kaposi. La radiographie
standard n’avait pas objectivé d’atteinte osseuse. Aucun bilan
d’extension n’a été réalisé devant le caractère unique de la
lésion. Une surveillance clinique a été préconisée. La patiente n’a
pas présenté de récidive, ce avec un recul de 3 ans.
Discussion
Chez notre patiente, la présence d’une sérologie HHV8 sérique et
cutanée avait permis de confirmer l’implication de ce virus dans la
genèse de la MK. L’oncogenèse virale induite par les cytokines et
la survenue de MK dans des états d’immunodépression représentent
des conditions importantes pour le développement de cette
tumeur(3,4). Quatre formes cliniques ont été décrites : la forme
classique méditerranéenne, la forme africaine, la forme associée au
sida et la forme associée aux immunodépressions iatrogènes. Tous
les organes et les ganglions lymphatiques peuvent être atteints. La
MK touche de façon prédominante le sexe masculin. L’âge de survenue
varie entre 49 et 81 ans avec une moyenne de 70 ans(5).
Sur le plan clinique, l’atteinte cutanée domine
le tableau. Une grande diversité clinique est décrite, allant d’une
lésion unique peu évolutive à des lésions spécifiques innombrables.
L’aspect le plus fréquent est la forme nodulaire. Il s’agit de
nodules rouge violine, voire bleuté pourpre, entourés d’un halo
jaune pâle et de taille variable de quelques millimètres à
plusieurs centimètres. Ils siègent principalement au niveau des
membres inférieurs, notamment au niveau du dos du pied(6-8). Ces
nodules kaposiens sont habituellement indolores et asymptomatiques,
mais au cours de leur évolution, ils peuvent saigner, se
surinfecter, s’ulcérer et devenir douloureux, empêchant le port de
chaussures, voire la marche. Ces lésions cutanées se reconnaissent
facilement, bien qu’au début elles puissent être prises à tort pour
des ecchymoses, des morsures d’insecte ou encore des
dermatofibromes(8). L’atteinte des muqueuses est fréquente,
principalement au niveau de la muqueuse buccale, décrivant une
nappe rougeâtre du palais souvent extensive(6,7). Notre patiente ne
présentait pas d’atteinte muqueuse.
L’aspect histologique associe une prolifération
vasculaire tapissée de cellules endothéliales entourées de
faisceaux enchevêtrés de cellules fusiformes. S’y associe souvent
un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire, en proportions
variables selon le stade de la maladie. Il peut également y avoir
des érythrocytes extravasés et des macrophages remplis
d’hémosidérine. Dans la forme nodulaire, cette composante mixte
occupe tout le derme et parfois une partie du tissu hypodermique.
Il existe une prolifération de cellules fusiformes, dispersées
entre les amas de collagène et entourées par des fentes
vasculaires. Ces cellules peuvent présenter des atypies nucléaires
ainsi que des mitoses en nombre généralement peu important(9).
Le traitement de la MK dans la forme
monolésionnelle est généralement simple, reposant sur l’abstention
thérapeutique ou l’extraction de la lésion unique, voire une
cryothérapie. Si les lésions sont agressives et nombreuses, on peut
avoir recours à une monochimiothérapie, l’électrocoagulation, la
cryochirurgie au protoxyde d’azote ou au laser CO2. Quand la
maladie est diffuse, le traitement systémique doit être envisagé,
notamment chimiothérapie, électrochiomiothérapie ou
radiothérapie(7,10). Des traitements intralésionnels utilisant de
l’interféron alpha 2b ont été proposés comme une alternative à la
radiothérapie et à la chimiothérapie avec des résultats assez
satisfaisants(11). Pour les autres formes, le traitement peut être
plus agressif avec une chimioradiothérapie associée à une
diminution de l’immunodépression pour la MK iatrogène et aux
antirétroviraux pour la MK épidémique(7,10). La découverte d’HHV8
avait permis d’envisager de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Cependant, la place des antiviraux reste à ce jour mal déterminée.
Il semble que le foscarnet permette de diminuer l’apparition de
nouvelles lésions, voire d’agir sur les lésions préexistantes.
Inversement, le ganciclovir aurait un effet prophylactique sur la
survenue de la MK(12,13).
Références
1. Sanders CJ et al. Lancet 2004 ; 364 : 1 549-52.
2. Hengge UR et al. Lancet Infect Dis 2002 ; 2 : 281- 92.
3. Rady PL et al. J Am Acad Dermatol 1998 ; 38 : 429- 37.
4. Hbid O et al. Pathology 2005 ; 37 : 288-95.
5. Cook-Mozaffari P et al. Br J Cancer 1998 ; 78 : 1 521-8.
6. Pantanowitz L, Dezube BJ. BMC Cancer 2008 ; 8 : 190.
7. Lebbé C. Ann Dermatol Venereol 2006 ; 133 : 936-9.
8. Pitche P et al. Med Trop (Mars) 1995 ; 55 : 246-8.
9. Bathelier E, Balme B. Ann Dermatol Venereol 2006 ; 133 :
728-30.
10. Von Roenn JH, Krown SE. Oncology 1998 ; 12 : 1- 24.
11. Hauschild A, Petres-Dunsche C. Hautarzt 1992 ; 43 :
789-91.
12. Glesby MJ et al. J Infect Dis 1996 ; 173 : 1 477-80.
13. Costagliola D, Mary-Krause M. Lancet 1995 ; 346 : 578.
Copyright © Len medical, Dermatologie pratique, juin 2012
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