M. SZNAJDER,
Hôpital Ambroise-Paré, Boulogne-Billancourt
Illustration/figure 1. TDM cérébrale : tumeur fronto-polaire
droite ; important oedème périlésionnel.
M. est une jeune fille âgée de 15 ans au moment de la
consultation, aînée d’une fratrie de trois, sans antécédents
particuliers. Ses vaccinations sont à jour, et elle a déjà reçu
deux injections de Gardasil®. Mi-janvier 2009, elle présente assez
brutalement des céphalées, des vomissements, ainsi qu’un certain
degré de somnolence, dans un climat subfébrile. L’examen clinique
initial en ville est peu parlant, avec cependant un doute sur
l’existence d’un discret syndrome méningé, pour lequel, en dépit
d’un contexte familial « viral » banalisant (gastroentérite), elle
est conduite aux urgences d’un hôpital pédiatrique parisien. Le
médecin senior des urgences retrouve ce possible syndrome méningé,
sans autre anomalie, notamment neurologique. Il évoque une cause
virale, rassure la famille et la renvoie chez elle. Les jours
suivants, les signes persistent, et ils vont bientôt se compléter
d’une diplopie intermittente, justifiant, sur les conseils du
médecin traitant, le retour aux urgences, avec cette fois un examen
ophtalmologique, qui ne trouve aucun oedème papillaire, et surtout,
devant l’insistance des parents, la réalisation d’une TDM
cérébrale. Celle-ci montre une volumineuse tumeur fronto-polaire
droite, avec un important oedème périlésionnel (figure
1).
La suite de la prise en charge est alors réalisée en
neurochirurgie (fondation Rothschild, Paris). L’IRM cérébrale
montre en frontal droit une zone nécrotique vascularisée avec prise
de contraste en périphérie, ainsi qu’un volumineux oedème
péritumoral avec engagement sous-falcoriel (faux du cerveau)
(figure 2).
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| Figure 2. IRM cérébrale. Zone
nécrotique vascularisée frontale droite, avec prise de contraste en
périphérie ; volumineux oedème péritumoral et engagement
sous-falcoriel. |
L’intervention chirurgicale est décidée ; elle permet une
exérèse macroscopiquement complète de la tumeur, notant l’absence
d’envahissement de la duremère. L’examen anatomo-pathologique
révèle un glioblastome de haut grade de type gliome à cellules
géantes (figure 3). C’est une mauvaise nouvelle, car ce type de
tumeur a un pronostic de survie de 20 % à deux ans.
Évolution
Les symptômes présentés, correspondant rétrospectivement à une
hypertension intracrânienne, vont régresser quelques jours après
l’intervention. La prise en charge est poursuivie à l’institut
Curie (Paris), avec initialement un traitement d’attaque sur 6
semaines associant radiothérapie et chimiothérapie, suivi de cures
d’entretien par le Témodal®, et une surveillance régulière par IRM.
L’évolution est dans un premier temps favorable. Au contrôle à 30
mois après l’intervention, M. est en bonne forme, avec une qualité
de vie normale, malgré quelques difficultés scolaires
(redoublement) et l’imagerie cérébrale est normale sans récidive.
Malheureusement, par la suite, l'évolution a été péjorative ; après
3 ans de rémission, la tumeur a récidivé massivement et la jeune
fille vient de décéder à l'âge de 18 ans.
Commentaire
Il est frappant de constater que, selon l’anamnèse familiale,
les seuls symptômes d’alerte dans les 6 mois précédents était une
baisse du rendement scolaire, chez une très bonne élève jusque-là,
ce qui est évidemment peu spécifique chez cette adolescente.
D’autre part, quelques jours après l’intervention, M. constatait,
après coup, qu’un certain désordre régnait dans ses affaires, alors
qu’elle était auparavant très organisée, et qu’elle ne s’en était
pas rendu compte, ce qui pourrait témoigner là encore de troubles
psychologiques liés au processus tumoral, et rapidement levés avec
l’intervention.
Généralités sur les tumeurs du SNC chez l’enfant
Les tumeurs du SNC sont les tumeurs solides les plus fréquentes
de l’enfant (2e cause de cancer après les leucémies aiguës
lymphoblastiques). Il existe deux pics de fréquence selon l’âge :
entre 3 et 5 ans, et à l’adolescence. Les localisations se
répartissent pour moitié entre étage sous- et sus-tentoriel (50-50
%).
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Figure 3. Image histologique de glioblastome
cérébral (coloration hématoxyline et éosine). Outre
l’hypercellularité et la fibrose centrale, on note une disposition
particulière des noyaux en palissade.
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Les aspects histologiques sont dominés par les astrocytomes, les
médulloblastomes et les épendymomes dans 75 % des cas. Sur le plan
clinique, le tableau classique d’hypertension intracrânienne
(HTIC), incluant céphalées, vomissements, troubles de la vigilance
et troubles visuels (paralysie du VI), est souvent tardif et
inconstant, de même que l’oedème papillaire au fond d’oeil. Chez le
jeune enfant, l’augmentation du périmètre crânien garde toute sa
valeur. On sera également alerté par des signes de localisation
et/ou des convulsions. Le risque d’engagement secondaire, notamment
des amygdales cérébelleuses, constitue une menace immédiatement
vitale. En fait, il existe une grande variabilité des modes de
révélation de ces tumeurs selon l’âge (plasticité cérébrale,
sutures, fontanelle chez le jeune enfant), la localisation (signes
focaux en cas d’atteinte corticale), l’ancienneté des troubles et
l’aspect histologique. L’imagerie cérébrale, par TDM et surtout
IRM, a bien entendu révolutionné l’approche diagnostique et
pronostique de ces tumeurs. Parmi les facteurs de risque, la
question de l’implication des téléphones cellulaires dans leur
pathogénie reste débattue. Après plusieurs études inquiétantes
justifiant des recommandations de l’OMS, une métaanalyse récente
semble les innocenter pour l’instant(1).
Modes de révélation
Une métaanalyse récente, conduite par une équipe de
neuropédiatrie de Nottingham (Grande- Bretagne) a passé en revue de
manière quantitative les différents modes de révélation des tumeurs
cérébrales chez l’enfant (2). Elle a porté sur 74 articles parus
entre 1991 et 2005, incluant 4 171 sujets ; 56 symptômes et signes
étaient présents au moment du diagnostic chez au moins 5 % des
enfants, avec une ancienneté des signes entre 1 et 27 mois. La
métaanalyse a été répartie en trois groupes : ensemble des tumeurs,
enfants de moins de 4 ans et présence d’une neurofibromatose
(figure 4).
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Figure 4. Symptômes présents au moment du
diagnostic. Métaanalyse de S. Wilne et coll.(2). Pour
agrandir cliquez ici ou sur la figure
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Sur l’ensemble des tumeurs, on constate que les signes les plus
fréquents – céphalées, nausées et vomissements, ainsi que les
troubles de la marche et de la coordination – n’atteignent pas 40 %
de prévalence ; l’oedème papillaire et les convulsions sont
présents dans moins de 20 % des cas, et tous les autres signes dans
moins de 10 % des cas, avec 7 % pour les troubles du comportement
et les perturbations scolaires.
Chez le jeune enfant, les troubles du comportement sont plus
fréquents, associés à une macrocéphalie dans 40 % des cas. En cas
de neurofibromatose (NRF), les signes visuels sont au premier plan
: baisse de l’acuité visuelle (40 %), réduction du champ visuel,
strabisme, exophtalmie, atrophie optique.
Le risque de survenue d’une tumeur des voies optiques est estimé à
20 % dans ce contexte de NRF. L’analyse par localisation tumorale
montre une grande diversité des modes de révélation (figure
5).
• Les tumeurs supratentorielles se manifestent fréquemment par
des signes non spécifiques, et peuvent atteindre une taille
volumineuse avant d’entraîner un tableau d’HTIC. Les convulsions,
retrouvées dans 38 % des cas, sont plus spécifiques à cette
localisation.
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Figure 5. Présentation des tumeurs du SNC en
fonction de la localisation. Symptômes ou signes causés par
l’élévation de la pression intracrânienne(2). Pour agrandir cliquez
ici ou sur la figure
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• Les tumeurs centrales sont responsables de céphalées dans près de
la moitié des cas (49 %), de mouvements oculaires anormaux et de
strabisme dans 21 % des cas (nystagmus, syndrome de Parinaud) ; des
troubles endocriniens sont possibles (diabète insipide dans 12 %
des cas, retard de croissance, puberté précoce).
• Les tumeurs du tronc cérébral, entre l’aqueduc de Sylvius et
le quatrième ventricule, occasionnent fréquemment des troubles de
la marche et de la coordination (78 %), des paralysies des nerfs
crâniens (52 %), des signes pyramidaux (33 %).
• Les tumeurs de la fosse postérieure, du fait de la
vulnérabilité de l’aqueduc de Sylvius à la compression tumorale,
vont entraîner précocement un tableau d’HTIC.
• Enfin, les tumeurs spinales sont fréquemment responsables de
douleurs dorsales (67 %), de troubles de la marche et de la
coordination (42 %), de déformations spinales (39 %), de déficit
focalisé (21 %) et de troubles sphinctériens (20 %).
Conclusion
Cette revue de la littérature vient rappeler opportunément que
les signes classiques d’HTIC sont inconstants et tardifs, et très
dépendants de la localisation tumorale. Les troubles du
comportement et les difficultés scolaires, bien que peu spécifiques
à l’adolescence, restent un point d’appel à ne pas négliger ; ils
sont retrouvés dans 7 % des cas dans cette métaanalyse, mais
jusqu’à 72 % dans certaines séries.
L’imagerie cérébrale doit être pratiquée devant la persistance
de ces symptômes. Et l’usage du téléphone portable, bien que ses
risques soient encore largement débattus, doit sans doute être
encadré (autant que possible !) auprès des plus jeunes.
Références
1. Ahlbom A, Feychting M. Mobile telephones and brain tumours.
BMJ 2011 ; 343 : d6605 doi: 10.1136/bmj.d6605.
2. Wilne S et al. Presentation of childhood CNS tumours: a
systematic review and meta-analysis. Lancet Oncol 2007 ; 8 :
685-95.
Copyright © Len medical, Pediatrie pratique, juin 2012
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