E. MAHÉ,
Service de dermatologie, hôpital
Victor Dupouy, Argenteuil
Illustration : Hamartome musculaire lisse, avec pseudo-signe
de Darier.
Océane, un mois, est adressée pour avis diagnostique et
thérapeutique pour une plaque dorsale congénitale, pigmentée et
pileuse.
Observation
Océane est née à terme. La grossesse et l’accouchement se sont
déroulés sans problème. À l’examen, était observée une plaque «
quadrangulaire », légèrement papuleuse, molle et pigmentée du dos.
Les poils de la plaque étaient anormalement longs et sombres par
rapport aux autres poils du dos. Il n’était pas noté de lésions à
distance. Le frottement de la plaque déclenchait un léger érythème
papuleux (figure).
Diagnostic retenu
La principale hypothèse diagnostique devant cette lésion
congénitale pileuse légèrement pigmentée avec « phénomène de Darier
» (gonflement de la lésion après frottement, comme observé dans la
mastocytose cutanée), était celle d’un hamartome musculaire lisse
(HML). Afin d’éliminer le diagnostic de nævus congénital, une
biopsie cutanée a été réalisée. Elle a confirmé le diagnostic d’HML
en montrant dans le derme de nombreuses fibres musculaires lisses,
irrégulièrement agencées en faisceaux entre les annexes
pilo-sébacées et sudorales. Devant cette lésion bénigne,
l’abstention thérapeutique a été proposée.
Commentaires
L’hamartome musculaire lisse est une lésion congénitale,
relativement rare. Les localisations prédominantes sont le tronc et
la racine des membres. Elle peut mesurer plusieurs dizaines de cm2.
La couleur est celle de la peau normale mais, très souvent, il est
noté une légère hyperpigmentation. La lésion est plane ou
papuleuse, et un pseudo-signe de Darier pouvant être accompagné
d’une érection pilaire est fréquemment observé. Plus rarement, des
papules folliculaires sont notées d’emblée. La lésion peut se
contracter, s’animer de mouvements (mouvements vermiculaires) soit
à la stimulation, soit spontanément. La lésion est recouverte de
poils. Ceux-ci ne sont pas plus nombreux mais plus épais, plus
colorés et plus longs que les autres poils. L’HML grandit avec
l’enfant. Avec l’âge, le pseudo-signe de Darier a tendance à
s’atténuer, les papules folliculaires se développent, la
pigmentation, la pilosité et le caractère papuleux se modifient
aussi. Cette lésion ne présente pas de risque de dégénérescence et
n’est pas associé à d’autres malformations. L’histologie permet
d’affirmer le diagnostic en montrant les signes décrits ci-dessus.
Aucun traitement n’est justifié. En cas de demande esthétique,
seule l’exérèse chirurgicale est proposée.
Diagnostics différentiels
Les principaux diagnostics différentiels pouvant être redressés
par l’examen histopathologique sont :
– le nævus congénital pileux, souvent beaucoup plus pigmenté.
Devant une lésion de grande taille, l’exérèse pourra se discuter
tant à visée esthétique que carcinologique (risque de
transformation en mélanome) ;
– le mastocytome cutané, devant l’aspect légèrement papuleux et
pigmenté avec signe de Darier. L’absence de poil dans le
mastocytome permet d’orienter le diagnostic ;
– l’hamartome de Becker, il est rarement congénital et se développe
le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence. La lésion est
pileuse et recouvre une macule pigmentée, émiettée, bien limitée.
Le caractère parfaitement plan avec un aspect « café au lait »
oriente vers cette hypothèse ;
– des neurofibromes peuvent prendre un aspect voisin : macules ou
papules pileuses et pigmentées pouvant être de grande taille.
Néanmoins, ils se développent dans les premières années de vie et
ont été observées principalement dans la neurofibromatose,
associées à d’autres signes de la maladie.
Pour en savoir plus
• Berger TG, Levin MW. Congenital smooth muscle hamartoma. J Am
Acad Dermatol 1984 ; 11 : 709-11.
• Holst VA, Junkins-Hopkins JM, Elenitsas R. Cutaneous smooth
muscle neoplasms: clinical features, histologic findings, and
treatment options. J Am Acad Dermatol 2002 ; 46 : 477-90.
Copyright © Len medical, Pediatrie pratique, avril 2012
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