B. BADER-MEUNIER,
Service d’immunologie et rhumatologie pédiatrique,
Hôpital Necker-Enfants malades, Paris
Illustration/Figure 1. Rash héliotrope.
Les myosites inflammatoires de l’enfant sont rares et
comportent essentiellement la dermatomyosite juvénile (DMJ) (85 %
des cas) et, plus rarement, une myosite de chevauchement (3-10 %)
ou une polymyosite (2-5 %). L’atteinte cutanée présente dans la
grande majorité des cas est l’élément clé pour orienter le
diagnostic. La prise en charge de ces pathologies est
multidisciplinaire et souvent difficile.
La dermatomyosite juvénile (DMJ)
La DMJ est la myosite inflammatoire la plus fréquente chez
l’enfant. Elle se caractérise par une atteinte inflammatoire non
infectieuse des muscles et de la peau liée à une vascularite qui
représente l'élément physiopathologique prédominant. Elle peut être
très sévère et ses complications sont nombreuses. L'âge médian de
début des dermatomyosites de l’enfant est de 7 ans environ, mais la
maladie commence avant l’âge de 4 ans dans un quart des cas. Il
s’agit d’une maladie rare, dont l'incidence a été estimée entre 3
et 4 cas par million d'habitants aux États-Unis et en Grande
Bretagne. Contrairement à ce qui est observé dans les DM de
l’adulte, l’association à un cancer est exceptionnelle chez
l’enfant.
Les myosites
inflammatoires de l’enfant sont rares et comportent
essentiellement la dermatomyosite juvénile (DMJ) (85 % des
cas).
Le diagnostic repose sur l’association d’une atteinte musculaire
et cutanée, et est porté suivant les critères de Peter et Bohan,
bien que leur sensibilité et spécificité n’aient pas été validées
chez l’enfant (tableau). Il est orienté essentiellement par un
examen clinique rigoureux, à la recherche de signes cutanés
caractéristiques, même minimes.
Les examens complémentaires sont d’intérêt variable, et les
enzymes musculaires sont normaux dans 10 % des cas environ. La
biopsie musculaire doit être systématique en l’absence d’atteinte
cutanée ou en présence d’atypie.
Les signes cliniques caractéristiques
Le début de la maladie est le plus souvent progressif,
insidieux. Plus rarement, des complications aiguës peuvent être
révélatrices et nécessiter un traitement urgent. L’examen clinique
est essentiel pour orienter le diagnostic en raison de
l’association de signes cutanés à l’atteinte musculaire.
● L’atteinte musculaire est proximale, prédominant au niveau du
tronc, de la ceinture scapulaire et de la ceinture pelvienne. Elle
se développe de façon symétrique et se manifeste par des
difficultés à monter une marche, à se lever d'une chaise sans
l'aide des bras pour se mettre debout (signe du tabouret, signe de
Gowers), à se relever d'une position accroupie, à se relever du
plan du lit en position allongée. Le bilan de l'atteinte musculaire
doit se faire selon une échelle standardisée (CMAS [Childhood
myositis assessment scale], MMT [Manual muscle testing]). Une
douleur à la pression des masses musculaires est possible, mais
elle n'a généralement pas l'intensité de celle observée au cours
des myosites aiguës. Une sensation de fermeté musculaire témoigne
de la participation oedémateuse. Dans les formes graves, la
faiblesse musculaire est diffuse, atteignant également les muscles
distaux. Dans ces formes, une atteinte des muscles lisses est
possible entraînant des troubles de la déglutition et une voix
nasonnée. Les risques de fausse-route sont alors importants.
● Les signes cutanés sont caractéristiques de la DMJ. Ils sont
d'intensité variable, parfois très discrets et à rechercher
attentivement devant un déficit musculaire.
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Figure 2. Nodules de Gottron en regard des
articulations métacarpophalangiennes.
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Ces signes caractéristiques sont : une coloration érythémateuse,
voire violacée des paupières supérieures, un érythème fréquent des
pommettes, parfois du front et des tempes, d’aspect rouge violacé «
héliotrope » (figure 1), des lésions maculopapuleuses,
érythémateuses et/ ou squameuses en regard des faces d'extension
des articulations, en particulier des articulations
interphalangiennes proximales (nodules de Gottron) (figure 2), des
coudes (figure 3) et des genoux. L’existence de télangiectasies
périunguéales, parfois visibles à l'oeil nu, et de télangiectasies
gingivales est également évocatrice du diagnostic. D’autres lésions
moins spécifiques peuvent être présentes : érythème squameux,
ulcérations, phénomène de Raynaud, poïkilodermie, formes
oedémateuses.
Les autres atteintes
Elles comportent :
– une atteinte articulaire fréquente (23-58 % des cas) ;
– une atteinte cardio-pulmonaire (dyspnée, pneumopathie
interstitielle, atteinte cardiaques infraclinique, troubles de
conduction) ;
– une atteinte digestive parfois très sévère (dysphagie,
ulcérations, perforations, hémorragies digestives,
malabsorption).
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Figure 3. Lésions érythématosquameuses en regard
des coudes.
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La fièvre est absente ou modérée. Rarement, des formes aiguës
peuvent être révélatrices : formes oedémateuses, fuite capillaire,
hémorragie, perforation digestive, atteinte myocardique, dyspnée
aiguë ou microangiopathie thrombotique.
Les examens complémentaires
Ils sont d’un apport variable pour le diagnostic.
• Examens biologiques :
– le syndrome inflammatoire est absent ou modéré ;
– les auto-anticorps sont présents dans 40 % des cas environ (FAN
surtout) ;
– l’élévation d’au moins un enzyme musculaire (CPK, aldolase, LDH,
ASAT) est fréquente, mais non constante (absente dans 10 % des cas
environ).
• Électromyogramme : il est peu réalisé et montrerait une
atteinte myogène.
• Imagerie par résonnance magnétique (IRM) : elle est utilisée de
façon récente avec une bonne sensibilité pour mettre en évidence
une atteinte inflammatoire musculaire et des fascia.
• Capillaroscopie : elle peut montrer un épaississement des
capillaires du pourtour unguéal, avec une raréfaction des anses,
des hémorragies et des mégacapillaires ; cet aspect n’est cependant
pas spécifique de la DMJ.
• Biopsie musculaire : elle doit être systématique en cas de signes
cutanés absents ou peu typiques. Dans les autres cas, son
indication, systématique ou non, diffère selon les équipes.
Elle montre quatre types de lésions, communes à la DM, aux
myosites de chevauchement et à la myosite lupique :
– atteinte inflammatoire : inflammation périmysiale, endomysiale
; périvasculaire, avec présence de lymphocytes et de macrophages
;
– atteinte vasculaire : perte capillaire, épaississement de
l’endothélium artériel/artériolaire ;
– atteinte musculaire : régénération/ dégénérescence/atrophie des
fibres musculaires, réexpression des molécules HLA classe 1 ;
– fibrose endo- et périmysiale.
La biopsie musculaire doit
être systématique en cas de signes cutanés absents ou peu
typiques.
Formes cliniques purement cutanées
Il existe des formes purement cutanées, appelées improprement «
dermatomyosite amyopathique ». Elles se manifestent par des lésions
caractéristiques du visage, des nodules de Gottron et autres signes
de vascularite, et une absence totale de manifestations musculaires
cliniques initiales. L’évolution se fait dans quelques cas vers
l’apparition ultérieure d’une atteinte musculaire.
Autres myosites inflammatoires de l’enfant
Les autres causes de myosite inflammatoire sont plus rares chez
l’enfant.
Elles comprennent :
• les myosites de chevauchement, caractérisées par l’association
de signes cliniques et biologiques présents dans le lupus
systémique, la sclérodermie et la DM. Les signes cutanéo-muqueux
sont donc très fréquents et leur recherche rigoureuse oriente
également souvent le diagnostic.
• La polymyosite, rare chez l’enfant. Elle se manifeste par un
déficit musculaire proximal et distal, souvent associé à une
atteinte articulaire. La biopsie musculaire est indispensable dans
ces deux types de myosite.
Prise en charge
La DMJ est une pathologie sévère entraînant des séquelles dans
60 % des cas . Elle nécessite une prise en charge
pluridisciplinaire spécialisée. Le traitement repose sur une
corticothérapie à fortes doses initialement, associée d’emblée pour
certains à un traitement par méthotrexate qui permettrait une
épargne cortisonique. D’autres traitements se discutent en fonction
de l’évolution : ciclosporine, mycophénolate mofétil, rituximab,
cyclophosphamide, perfusions d’immunoglobulines polyvalentes,
hydroxychloroquine. La photoprotection est indispensable. Un essai
randomisé, initié par la PRINTO (Paediatric Rheumatology
INternational Trials Organization) en 2008, compare un traitement
par corticoïdes seuls, une association corticoïdesméthotrexate et
une association corticoïdes-ciclosporine. Des échanges plasmatiques
sont indiqués dans certaines formes aiguës. L’association à une
rééducation, pour prévenir les attitudes vicieuses et permettre un
renforcement musculaire, est indispensable.
Conclusion
Le diagnostic de myosite inflammatoire est donc très souvent
orienté par la recherche attentive d’une atteinte cutanée,
concernant notamment les mains, les paupières, les coudes, les
genoux et la bouche. Le traitement est parfois urgent et doit être
posé en lien avec une équipe spécialisée.
Pour en savoir plus
• Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of
two parts). New Engl J Med 1975 ; 292 : 344-7.
• Feldman BM et al. Juvenile dermatomyositis and other idiopathic
inflammatory myopathies of childhood. Lancet 2008 ; 28 ; 371 :
2201-12.
• Wedderburn LR et al. International consensus on a proposed score
system for muscle biopsy evaluation in patients with JDM, for
potential use in clinical trials. Arthritis Rheum 2007 ; 57 :
1192-201.
• McCann LJ et al. The Juvenile Dermatomyositis National Registry
and Repository (UK and Ireland) clinical characteristics of
children recruited within the first 5 years. Rheumatology 2006 ; 45
: 1255-60.
• Gardner-Medwin JM, Irwin G, Johnson K. MRI in juvenile idiopathic
arthritis and juvenile dermatomyositis. Ann NY Acad Sci 2009 ; 1154
: 52-83.
• Sontheimer RD. Clinically amyopathic dermatomyositis: what can we
now tell our patients? Arch Dermatol 2010 ; 146 : 76-80.
• Ramanan AV et al. The effectiveness of treating juvenile
dermatomyositis with methotrexate and aggressively tapered
corticosteroids. Arthritis Rheum 2005 ; 52 : 3570-8.
Copyright © Len medical, Pediatrie pratique, avril 2012
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