Pronostic à long terme de l’épilepsie, plus ou moins imprévisible

Le pronostic de l’épilepsie, qui concernerait plus de 500 000 Français, est difficile à établir. Les chances d’une rémission prolongée à long terme sont loin d’être nulles. Elles dépendent en fait de la forme clinique de la maladie ou encore de son phénotype. Il est ainsi possible de prédire, dans une certaine mesure,  son évolution comme le suggèrent les résultats d’une étude de cohorte multicentrique italienne. Treize centres spécialisés ont participé au travers d’observations complètes datant de 2005, voire plus anciennes.

Pour être prises en compte, les informations devaient être précises, qu’elles portent sur le type de crise, les traitements ou encore le suivi qui devait être d’au moins dix ans. Les données démographiques ont été recueillies, de même que les caractéristiques de l’épilepsie et son association éventuelle à une comorbidité psychiatrique. Les résultats de l’EEG initial et de l’imagerie cérébrale (IRM/scanner) ont été également notés, au même titre que les antiépileptiques prescrits (nombre, classe pharmacologique etc.). Les rémissions prolongées (1, 2, 5 et 10 ans) ont été identifiées et corrélées à diverses variables à connotation pronostique au moyen d’analyses multinomiales par régression logistique.

Rareté des crises, crises généralisées et absence de comorbidité psychiatrique sont de bon pronostic

Au total, ont été inclus 1 006 enfants ou adultes (âge médian 16 ans ; extrêmes 10-57), ce qui représente un suivi de 17 892 sujets-années au terme duquel ont été dénombrés 923 cas (91,7 %) de rémissions d’une année. Si cette éventualité a été le lot du plus grand nombre, ce n’est pas le cas pour les rémissions plus longues dont la fréquence a diminué avec la durée de ces dernières : 89,5 % (2 ans), 77,1 % (5 ans) et 44,4 % (10 ans).

Quelles sont les variables associés aux rémissions d’une durée de deux années ?  Elles sont au nombre de quatre : (1) pas plus d’une ou deux crises au moment du diagnostic initial, ce qui exclut l’état de mal ; (2) forme généralisée de type frontal et non partielle de type temporal ; (3) absence de comorbidité psychiatrique ; (4) recours à un ou deux antiépileptiques au cours du suivi. C’est cette dernière variable qui a été la plus étroitement associée aux rémissions d’une durée supérieure (10 ans). Les rémissions ont été précoces chez près d’un patient sur quatre (24,5 %) et le plus souvent intermittentes, avec des rechutes épisodiques plus d’une fois sur deux (52,2 %). Les formes caractérisées par des crises ininterrompues n’ont concerné que moins d’un patient sur dix (8,3 %). Trois variables prédictives ont été associées aux formes intermittentes : (1) moins de six crises lors du diagnostic ; (2) étiologie probablement génétique ; (3) absence de comorbidité psychiatrique.

Cette étude confirme le caractère largement imprévisible de l’épilepsie à long terme. La probabilité de rémissions prolongées mais intermittentes est loin d’être exceptionnelle, puisqu’elle est proche de 50 % à 5 ans, mais la récidive des crises ne peut jamais être exclue, ce qui interdit l’arrêt de la pharmacothérapie. La rareté des crises au moment du diagnostic, l’épilepsie frontale dite généralisée et l’absence de comorbidité psychiatrique sont a priori des facteurs de bon pronostic.

Dr Philippe Tellier

Référence
Beghi E et coll. : Prognostic patterns and predictors in epilepsy: a multicentre study (PRO-LONG). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019; 90(11): 1276-1285. doi: 10.1136/jnnp-2019-320883.

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Vos réactions (1)

  • Problème de classification

    Le 22 novembre 2019

    Cette étude mérite une première remarque (de forme?) concernant le concept de "l'épilepsie frontale dite généralisée" qui est nouveau si l'on se réfère à la classification de 2009 dont le SPECIAL REPORT a été publié en 2010 : Revised terminology and concepts for organisation of seizures and epilepsies : Report of the ILEA Commission on Classification and Terminology, 2005-2009 Epilepsia, 5(4):676-685.2010.02522.x.dont les auteurs sont multiples, 14 au total dont une majorité de nord américains-aines, la forte présence des USA a sans doute beaucoup influencé la rédaction de ce rapport qui bien que désirant faire litière de la classification de 1989 des crises épileptiques et des épilepsies, propose des définitions différentes mais non fondamentales comme remplacer idiopathique par génétique, épilepsie bénigne par self limited epilepsy, cryptogénique par unknown cause et lésionnel par structural metabolic, le terme crise complexe ou simple étant remplacé par avec ou sans trouble de conscience ce qui est une bonne chose.
    Cependant nulle part il n'est fait mention d'une "épilepsie frontale dite généralisée" définition proche de l'oxymore qui mériterait d'être explicitée, et en fait on peut parler d'anticipation pour une nouvelle classification de la prochaine décennie car actuellement, considérant la complexité architecturale et fonctionnelle du cortex cérébral, le concept d'une crise d'emblée généralisée est difficilement concevable, ça part de quelque part et ça diffuse très vite à l'échelle du milième de seconde, et l'on peut en trouver un exemple dans le syndrome de l'épilepsie absence de l'enfant considéré comme une épilepsie généralisée alors que la décharge initiale de pointes-ondes est sans doute localisée au niveau du lobe frontal (Voir Antoine Depaulis 30 octobre 2019 : L'épilepsie absence : une épilepsie focale? que nous apprennent les modèles animaux? Neurologie.fr.).

    Et en effet en pratique quotidienne, sur les Electro-encéphalogrammes (EEG) les décharges de pointes-ondes bilatérales synchrones, pattern électrique de l'épilepsie absence de l'enfant sont beaucoup plus remarquables au niveau des dérivations explorant le lobe frontal, plus amples, d'aspect plus typiques, souvent initiée par une pointe peu ample bifrontale, on parle de "lead-in".

    Cette prédominance frontale est connue depuis des décennies, on parlait alors de boucle thalamo-frontale mais la pensée unique a depuis toujours retenu les téméraires qui voulaient passer le Rubicon en soutenant que l'épilepsie absence est une épilepsie focale et non généralisée, et on peut en avoir pour preuve supplémentaire l'efficacité de l'ethosuximide médicament anti-épileptique peu indiqué dans les épilepsies généralisées.
    On peut donc constater que Beghi et coll ont franchi le pas avec le concept d'"épilepsie frontale dite généralisée," dont acte.

    Enfin, sur le fond, en ce qui concerne les facteurs pronostique des épilepsies, il ne me paraît pas logique de mélanger l'adulte et l'enfant (dans cette étude l'enfant de plus de 10 ans), les syndromes épileptiques pédiatriques de la naissance à l’adolescence recouvrent une échelle pronostique très étendue, des épilepsies catastrophiques génétiques du nouveau-né et du petit nourrisson dont le pronostic est par définition gravissime et souvent lethal, contrastant avec des syndromes épileptiques électro-cliniques bien différents qui souvent déterminent d'emblée le traitement et le pronostic comme l'épilepsie idiopathique bénigne à pointes centro-temporales (self limited epilepsy !) dont le diagnostic dans sa forme typique permet d'affirmer la guérison au début de l’adolescence, sans traitement obligatoire.

    Le pronostic évolutif des épilepsies pédiatriques est bien différent de celui des épilepsies de l'adulte puisque malgré la présence des épilepsies graves telles que la syndrome de DRAVET, de LENNOX GASTAUT, de WEST etc. on peut dire que la moitié des épilepsies pédiatriques guérissent avant l'âge adulte, ce qui permet souvent de ne pas tenir un discours alarmant auprès des parents.

    Dr Hervé Isnard, neuropédiatre épileptologue

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