La maladie de Morbihan

P. HUMBERT*, R. MESSIKH*, B. BENNANI**, M.O. IDRISSI**, B. HASSAM**

*Service de dermatologie, CHU Saint-Jacques, Besançon
**Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat

Observation

M. R. JL., âgé de 38 ans, a présenté, après une méatotomie moyenne gauche par voie endonasale, pour polypose nasale des sinus maxillaires, un érythème avec œdème de l’hémiface droit et bilatéral des paupières, d’intensité variable pendant la journée, depuis 2 ans (figure 1). Cette symptomatologie a été rattachée initialement à l’intervention ORL, d’autant plus que le patient avait développé une dacryocystite régressive sous antibiothérapie (oxacilline) et corticothérapie orale.

Mais, devant la persistance de l’œdème, l’absence d’anomalies sur la radiographie, la lacrymographie et le scanner de l’éthmoïde, ce diagnostic n’a pas été retenu. 

D’autres diagnostics ont été évoqués :

– une origine allergique,
– une rosacée granulomateuse,
– une lèpre,
– un lupus érythémateux systémique,
– une sarcoïdose,
– une dermatomyosite,
– un syndrome de Melckerson Rosenthal.

La biopsie cutanée de la paupière gauche était non spécifique et l’IFD négative. Les bilans biologiques : la NFS, le bilan hépatique, l’ionogramme sanguin, la protéinurie des 24 h, le dosage de l’ECA, le bilan auto-immun, les examens bactériologiques, l’EMG, les explorations radiologiques, allergologiques et la biopsie des fosses nasales n’ont pas montré d’anomalies spécifiques.

Entre décembre 1995 et mars 1998, plusieurs traitements ont été essayés, sans véritable amélioration :

– 6 bolus de corticoïdes par voie intraveineuse à 1 g/j associés au danazol 3 x 200 mg/j, – la chloroquine 300 mg/j pendant 6 mois,
– prednisone 30 mg/j associé au thalidomide 100 mg/j pendant 3 mois,
– clofazimine 300 mg/j avec dégression de la corticothérapie,
– métronidazole 1 g/j ;
– isotrétinoïne orale que le patient a arrêté du fait d’une intolérance au traitement.

Diagnostic

Il s’agit d’un œdème érythémateux chronique facial supérieur ou maladie de Morbihan. Seule l’association cortico- thérapie orale à 10 mg/j et furosémide à 60 mg/j a entraîné une nette amélioration (figure 2).

Commentaire

La maladie de Morbihan, décrite par Degos en 1957, est une affection d’étiologie inconnue, caractérisée par un œdème érythémateux chronique facial et des paupières et par l’absence d’éléments positifs dans le résultat des investigations.

Ces caractéristiques concordent avec celles retrouvées chez notre patient et éliminent :

– une complication lymphoœdémateuse d’une rosacée devant l’absence de papulopustules,
– un lupus érythémateux chronique en raison de l’importance de l’œdème, l’absence de l’hyperkératose et l’atrophie,
– une maladie de Hansen devant l’absence de Mycobacterium leprae à la biopsie des fosses nasales et l’inefficacité du thalidomide,
– une sarcoïdose écartée devant l’absence de granulome à la biopsie cutanée,
– une dermatomyosite devant l’absence d’autres critères de Bohan et Peter permettant de confirmer le diagnostic,
– un syndrome de Melkerson Rosenthal, devant l’absence de paralysie faciale, de macrochéilite et de langue plicaturée.

Traitement

Plusieurs traitements successifs ont été mis en œuvre :

– le thalidomide à 100 mg/j a été efficace chez 3 patients sur 5 dans la série de Laugier et coll. ;
– l’isotrétinoïne est justifié en raison de son efficacité sur l’œdème dur facial consécutif à une acné ;
– le danazol, les antipaludéens de synthèse, la corticothérapie générale, la clofazimine, se sont révélés efficaces dans l’œdème dur facial du syndrome de Melkerson Rosenthal.

Conclusion

La maladie de Morbihan constitue un tableau clinique particulier auquel il faut penser devant tout œdème facial chronique idiopathique. Notre observation est originale dans le sens où le diurétique a été la seule thérapeutique efficace.

Pour en savoir plus

• Laugier P. et al. L’œdème chronique facial supérieur. Ann Dermatol Venereol 1981 ; 108 : 507-13.
• Scerri L et al. Œdème persistant de la face chez un patient atteint de rosacée. Arch Dermatol 1995 ; 131 : 1069-74.
• Erhar D et al. Morbihan’s disease. Hautzart 1995 ; 46 : 796-98.
• Mainetti C et al. Œdème facial solide persistant du sujet jeune. Syndrome de Melkerson-Rosenthal. Ann Dermatol Venereol 1994 ; 121 : 165-70.
• Humbert P et al. Œdème dur facial associé à l’acné vulgaire : Efficacité thérapeutique de l’isotrétinoïne. Ann Dermatol Venereol 1990 ; 117 : 527-32.

Copyright © Len medical, Dermatologie pratique, novembre 2016

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article