L’acné fulminans

M. SAINT-JEAN

CHU Hôtel-Dieu, Nantes

L’acné fulminans est la forme la plus grave de l’acné. Elle touche le plus souvent les garçons adolescents. Le diagnostic est clinique. Le tableau d’apparition brutale associe des lésions inflammatoires douloureuses et des signes généraux. La prise en charge repose sur la corticothérapie générale possiblement associée dans un second temps à l’isotrétinoïne à faible dose. Le pronostic est bon, hormis la rançon cicatricielle.

Terrain

L’acné fulminans est une maladie rare qui touche surtout les hommes jeunes (de 13 à 22 ans) avec une centaine de cas publiés à ce jour. Quelques cas ont cependant été décrits chez la fille. La survenue de cas chez des jumeaux monozygotes a suggéré le rôle de facteurs génétiques favorisants. Trois fratries atteintes d’acné fulminans (AF) ont été rapportées à ce jour :

– 2 familles avec dans chaque famille, 2 jumeaux masculins monozygotes espagnols, âgés respectivement de 14 ans dans la première publication et de 15 ans dans la seconde, qui ont présenté à quelques mois d’écart un tableau d’AF avec atteinte articulaire, d’évolution favorable sous isotrétinoïne(1,2) ;

– 1 famille avec une soeur aînée atteinte d’acné modérée, une sœur cadette atteinte d’AF à l’âge de 15 ans et son petit frère présentant 10 ans après, à l’âge de 15 ans également, une AF. Dans cette famille, le phénotype HLA était identique chez les 3 enfants(3).

Circonstances d’apparition

Elle survient le plus souvent chez des patients atteints d’acné modérée depuis 2 ans en moyenne (de 0,5 à 5 ans)(4). Elle peut apparaître spontanément ou être induite par l’isotrétinoïne, voire plus rarement par des traitements hormonaux par testostérone. Dans les cas induits par la testostérone, on distingue deux situations :

– d’une part, les patients traités médicalement par testostérone pour ralentir la croissance. Dans ce groupe, 8 cas ont été rapportés dans la littérature, dont 4 dans un contexte de maladie génétique (syndrome de Marfan, syndrome de Klinefelter et syndrome de Kallman)(5) ;

– d’autre part, on retrouve quelques cas décrits d’acné fulminans induite à la testostérone secondaires à une automédication, notamment chez les hommes pratiquant la musculation. Ce problème est sans doute sous-évalué(6).

Diagnostic positif

Le tableau est d’apparition brutale. Il associe des lésions inflammatoires et des signes généraux. Les lésions inflammatoires sont douloureuses, elles peuvent se fistuliser à la peau, avec extraction de pus gélatineux. Certaines peuvent être ulcéro-nécrotiques, notamment au niveau du tronc (figures 1 et 2).

La douleur est souvent telle que le patient ne peut pas s’allonger sur le dos. L’atteinte du visage est en général minime à modérée. À ces lésions inflammatoires s’associent une hyperthermie, une altération de l’état général, des douleurs articulaires et musculaires.

Sur le plan biologique, il existe une hyperleucocytose. Des complexes immuns circulants et une protéinurie peuvent être présents. Des images de lyse osseuse posant le problème du diagnostic différentiel avec une ostéomyélite peuvent aussi être associées, mais l’évolution est toujours favorable. Plus rarement, l’acné fulminans peut être associée à un érythème noueux ou une hépato-splénomégalie. Dans certains cas, le tableau apparaît durant un traitement par isotrétinoïne ou cyclines. La dose moyenne d’isotrétinoïne dans ces cas est de 0,5 à 1 mg/kg/j avec une durée moyenne du traitement avant l’acné fulminans de 3 semaines(7).



Diagnostics différentiels

Acné conglobata

C’est une acné nodulaire suppurative chronique. Elle débute le plus souvent sous forme grave d’emblée, mais peut, plus rarement, commencer sous la forme d’une acné ordinaire puis s’aggraver avec une extension des lésions du visage au tronc, aux épaules, aux fesses et aux racines des membres. Parallèlement, apparaissent des nodules multiples, volumineux, douloureux qui peuvent évoluer vers la fistulisation. Des pseudo-kystes profonds présentant des poussées inflammatoires peuvent se développer et fusionner.

Ils sont suivis de comédons de grande taille souvent polypores séquellaires des lésions nodulaires, ainsi que des cicatrices indurées, déprimées ou rétractiles souvent pontées par des brides de peau résiduelle. L’acné fulminans associée à une symptomatologie articulaire peut être considérée comme appartenant au spectre du syndrome SAPHO (Synovite-Acné-Pustulose- Hyperostose-Ostéite).

 Le diagnostic positif de ce syndrome repose sur la mise en évidence soit d’une ostéite chronique multifocale stérile sans lésion cutanée, soit d’une association d’une atteinte articulaire chronique ou aiguë ou d’une ostéite stérile à une ou des manifestations cutanées (pustulose palmo-plantaire, psoriasis pustuleux palmo-plantaire, acné sévère incluant acné fulminans ou acné conglobata, hidrosadénite suppurative).

Physiopathologie

Elle pourrait être la résultante d’une réaction immunologique explosive de type III et/ou IV à des anti gènes de Propionibacterium acnes ou à des antigènes du follicule pilosébacé libérés par l’isotrétinoïne. Une autre hypothèse évoquée actuellement est celle d’une hyperréactivité des récepteurs exprimés par les glandes sébacées et les kératinocytes, notamment les récepteurs aux androgènes.

En effet, les taux sanguins de testostérone augmentent de façon physiologique lors de la puberté, ce qui pourrait expliquer la forte prévalence de l’AF chez le garçon. Une augmentation de la testostéronémie après prise de testostérone ou d’anabolisants pourrait expliquer les cas d’AF induits. Cependant, dans les cas spontanés, la testostéronémie est le plus souvent normale et c’est donc une hypersensibilité des récepteurs cutanés qui pourrait être en cause.

 Enfin, la dernière théorie proposée est celle d’une maladie à complexes immuns circulants. Les facteurs en faveur sont la sensibilité à la corticothérapie générale, la détection de ces complexes chez certains patients présentant un érythème noueux associé, et la diminution de la portion C3 du complément chez plusieurs patients.

Prise en charge thérapeutique

Dans une étude rétrospective de 25 cas de patients atteints d’AF publiée en 1999, Seukeran et coll. ont comparé 4 schémas thérapeutiques : cyclines ; cyclines associées à une corticothérapie générale 0,5-1 mg/kg/j avec diminution à partir de 6 semaines ; isotrétinoïne 0,5-1 mg/kg/j pendant 16 à 20 semaines avec ajout de cortico thérapie générale à la 6e semaine pendant 6 semaines ; corticothérapie générale 0,5-1 mg/kg/j pendant 6 semaines avec ajout d’isotrétinoïne 0,5-1 mg/kg/j à la 6e semaine.

Les auteurs concluent que la combinaison corticothérapie générale et isotrétinoïne permet un contrôle plus rapide des symptômes systémiques et une amélioration des lésions d’acné(8). Le traitement de choix est la corticothérapie générale à la dose de 0,5 à 1 mg/kg/jour pendant 6 semaines avec une décroissance progressive en fonction de l’évolution clinique pour une durée totale d’au moins 3 à 5 mois. En cas d’arrêt ou de décroissance trop précoce, on observe une récidive des lésions.

La combinaison de l’isotrétinoïne à la corticothérapie générale peut être bénéfique, mais l’isotrétinoïne peut, dans certains cas, avoir déclenché l’AF. L’isotrétinoïne doit être débutée 4 semaines après le début de la corticothérapie générale, le plus souvent à petite dose (0,1 mg/kg/j).

La dose sera ensuite augmentée progressivement en cas de bonne tolérance. D’autres traitements ont été rapportés de façon plus anecdotique : ciclosporine, disulone en cas d’érythème noueux associé, infliximab.

Pronostic

Le pronostic de l’AF est bon. Les récidives sont possibles en cours de traitement, notamment en cas de diminution trop rapide de la corticothérapie générale. La principale séquelle est la rançon cicatricielle (figure 2). CONCLUSION L’AF est une acné grave qui souvent n’est pas diagnostiquée par les médecins non dermatologues. Pourtant, le diagnostic clinique est facile et la prise en charge par corticothérapie générale permet d’améliorer rapidement le patient à la fois sur la douleur et sur les lésions cutanées.

Références

1. Darley CR, Currey HL, Baker H. Acne fulminans with arthritis in identical twins treated with isotretinoin. J R Soc Med 1984 ; 77 : 328-30.

2. Gonzalez T, Gantes M, Bustabad S, Diaz-Flores L. Acne fulminans associated with arthritis in monozygotic twins. J Rheumatol 1985 ; 12 : 389-91.

3. Wong SS, Pritchard MH, Holt PJ. Familial acne fulminans. Clin Exp Dermatol 1992 ; 17 : 351-3.

4. Karvonen SL. Acne fulminans: report of clinical findings and treatment of twenty-four patients. J Am Acad Dermatol 1993 ; 28 : 572-9.

5. Saint-Jean M, Frénard C, Le Bras M et al. Testosterone-induced acne fulminans in twins with Kallmann’s syndrome. JAAD Case reports 2015 ; 1 : 27-9.

6. Melnik B, Jansen T, Grabbe S. Abuse of anabolic-androgenic steroids and bodybuilding acne: an underestimated health problem. J Dtsch Dermatol Ges 2007 ; 5 : 110-7.

7. Zaba R, Schwartz R, Jarmuda S, Czarnecka-Operacz M, Silny W. Acne fulminans: explosive systemic form of acne. J Eur Acad Dermatol Venereol 2011 ; 25 : 501-7.

8. Seukeran DC, Cunliffe WJ. The treatment of acne fulminans: a review of 25 cases. Br J Dermatol 1999 ; 141 : 307-9.

Copyright © Len médical, Dermatologie pratique, Avril 2016

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article