Comment reconnaître une pemphigoïde bulleuse sans bulles…

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) la plus fréquente. Elle est liée à une perte de l’adhésion dermo-épidermique consécutive à la fixation d’auto-anticorps de type IgG/C3 sur des protéines structurelles de la jonction dermo-épidermique (les protéines BP 230 et BP 180) et responsable de la formation de bulles sous épidermiques. La PB affecte préférentiellement les personnes âgées et son incidence annuelle a cru en Europe au cours de ces dernières décennies probablement du fait du vieillissement de la population.
 
Son diagnostic clinique est relativement facile devant la présence de bulles tendues à contenu clair souvent de grande taille sur une base érythémateuse associées à un prurit intense. Il est confirmé sur l’histologie standard, l’immunofluorescence directe IFD (dépôts linéaires d’IgG et/ ou de C3 le long de la membrane basale de l’épiderme) l’immunofluorescence indirecte IFI standard (anticorps détectés dans le sérum) ou sur peau clivée.  

Cependant, dans plus de 20 % des cas, la pemphigoïde bulleuse ne se traduit pas par une éruption de bulles typiques mais par un prurit accompagnant des lésions variables : plaques érythémateuses urticariennes ou eczématiformes, papules et nodules ou simplement excoriations.  

Cette présentation est souvent source d’erreurs diagnostiques et de retard au diagnostic en particulier chez les malades pour lesquels des bulles n’apparaissent jamais. Ceci est particulièrement dommageable car la PB est une maladie grave avec un taux de mortalité à 1 an de 30 à 40 % mais pour laquelle on dispose de traitements efficaces.

Les examens en IFD et IFI sont sensibles et spécifiques

Une équipe s’est penchée sur la meilleure stratégie à adopter pour parvenir à une reconnaissance précoce de ces formes de bulloses sans bulles en reprenant les dossiers de 1 125 patients (653 femmes et 472 hommes ; âge moyen 63,2 ans) adressés au Groningen Center for Blistering Disease aux Pays Bas pour suspicion de pemphigoïde bulleuse entre le 1er janvier 2002 et le 1er mai 2015. 

Ce diagnostic a été confirmé chez 343 d’entre eux, dont 74 n’avaient pas de bulles. La comparaison entre ces patients avec PB et les 782 contrôles montrent que l’IFD sur biopsie cutanée est le test diagnostique le plus sensible, positif chez 303 patients (88,3 % intervalle de confiance à 95 % : 84,5 % à 91,3 %) tandis que l’IFI sur peau clivée, est moins sensible, positive pour 263 malades (77 % ; IC 72,2 % à 81,1 %) mais hautement spécifique (99,9 %). La recherche de BP180 NC16A par la technique ELISA n’améliore pas les performances diagnostiques.

Ainsi, il est confirmé que IFD et IFI sont les tests diagnostiques à pratiquer chez tout patient (surtout s’il est âgé) victime d’un prurit intense rebelle avec des lésions peu spécifiques, excoriées, eczématiformes et/ou urticariennes afin de mettre en évidence une pemphigoïde bulleuse.

Encore faut-il penser à demander ces explorations…

Dr Marie-Line Barbet

Référence
Meijer JM et coll. : Assessment of Diagnostic Strategy for Early Recognition of Bullous and Nonbullous Variants of Pemphigoid. JAMA Dermatol. 2019 ; publication avancée en ligne le 9 janvier. doi: 10.1001/jamadermatol.2018.4390.

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