Ostéomyélite chronique avec hyperostose sternocostoclaviculaire, une parenté avec le SAPHO

L'ostéomyélite chronique non bactérienne (OCNB) est une maladie osseuse inflammatoire qui brille par sa rareté. Elle survient le plus souvent chez l’enfant ou l’adolescent, les foyers inflammatoires osseux étant alors multiples et récidivants. Chez l’adulte, il existe un sous-type de l’affection qui se caractérise par une atteinte de la paroi thoracique antérieure et se traduit notamment par une hyperostose sternocostoclaviculaire (HSCC).

La parenté avec le SAPHO est évoquée, quand l’HSCC s’associe aux signes qui désignent l’acronyme, à savoir synovite-acné-pustulose-hyperostose-ostéite, ce qui est loin d’être toujours le cas. L’HSCC s’intègre en fait dans de nombreuses affections inflammatoires chroniques telles les spondylarthopathies ou d’autres rhumatismes inflammatoires qu’elle peut révéler, mais d’autres diagnostics sont possibles. De fait, la littérature internationale sur le sujet fait état d’études nombreuses et éparses, au point qu’un consensus diagnostique et thérapeutique s’avère difficile.

Ce constat souligne l’intérêt d’une revue systématique de la littérature et d’une méta-analyse à effets aléatoires qui a porté sur quarante études. Les objectifs étaient de préciser les modalités du diagnostic chez 2 030 patients adultes et celles du traitement chez 642 autres patients. La prédominance du sexe féminin est flagrante, avec une prévalence de 67 % (intervalle de confiance à 95 % IC95% 60-73).

Le délai avant le diagnostic de certitude basé sur la clinique et l’imagerie (radiographie, scanner ou scintigraphie osseuse) est particulièrement long, en moyenne de 5 ans (IC 95 % 3-7). Sur le plan clinique, les signes dominants étaient les suivants : douleur thoracique antérieure (89 %, IC95% 79-96) et gonflement articulaire (79 %, IC95% 62-91), loin devant pustulose palmoplantaire (53 %, IC 95% 37-68), arthrite sternoclaviculaire (24 %, IC 95% 11-39) et acné (8 %, IC 95% 4-13).

La scintigraphie osseuse est l’examen le plus contributif

L’élévation des biomarqueurs de l’inflammation apparaît inconstante, cependant que les taux d’auto-anticorps et de HLA-B27 sont le plus souvent normaux. La biopsie osseuse a mis en évidence des anomalies histopathologiques non spécifiques qui n’ont été d’aucun secours. L’examen le plus contributif semble être de loin la scintigraphie osseuse qui, dans 99 % des cas (IC95% 96-100), a révélé une hyperfixation significative des régions articulairessterno-costo-claviculaires.  Sur le plan thérapeutique, une réponse favorable a été obtenue dans une proportion non négligeable (quoique très variable) de cas avec un bisphosphonate tel le pamidronate (83 %, IC95% 60-98) ou certaines biothérapies (56 %, IC95% 26-85).

Cette revue de la littérature internationale souligne la grande hétérogénéité clinique du syndrome OCNB/HSCC de l’adulte. Cela vaut aussi pour sa prise en charge thérapeutique. Le diagnostic est le plus souvent trop tardif et l’indication rapide d’une scintigraphie osseuse couplée au non à un scanner de repérage peut s’avérer utile pour raccourcir le délai, du fait de sa haute sensibilité.

Les biomarqueurs de l’inflammation, la biopsie osseuse, le dosage des auto-anticorps et le statut HLA ne contribuent en rien au diagnostic positif de l’affection. Les bisphosphonates et les biothérapies semblent faire partie des options thérapeutiques relativement efficaces, mais cette notion doit être confirmée, compte tenu des limites des études qui ne sont pas toujours contrôlées, mais aussi de l’hétérogénéité entre ces dernières. Un consensus international est requis afin d’améliorer la prise en charge diagnostique et thérapeutique du syndrome OCNB/HSCC de l’adulte qui, pour être rare, n’en mérite pas moins plus de considération.

Dr Philippe Tellier

Références
Leerling A et coll. : Clinical and therapeutic diversity in adult chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) of the sternocostoclavicular region: a meta-analysis Rheumatology (Oxford) 2022 ; publication avancée en ligne le 12 août. doi: 10.1093/rheumatology/keac443.

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