Artérite de Takayasu : l’évolution à 10 ans est défavorable dans la moitié des cas

La maladie de Takayasu classiquement dénommée « maladie des femmes sans pouls » est une artériopathie inflammatoire non spécifique qui rentre dans la catégorie des maladies orphelines. Son incidence annuelle ne dépasse pas 3 pour 1 000 000 habitants. De fait, elle frappe plus particulièrement la femme jeune au travers de lésions artérielles qui ont une prédilection pour l’aorte et la portion proximale de ses grosses branches, notamment les carotides primitives, mais aussi les artères pulmonaires. Son pronostic dépend à la fois de son évolutivité en tant que maladie systémique et des conséquences de ses localisations artérielles qui exposent à divers accidents ischémiques plus ou moins sévères.

Une grande étude rétrospective française

Force est cependant de reconnaître que son évolution à long terme est très variable, au point d’être difficile à prédire. Cette notion classique est parfaitement soulignée par une grande étude rétrospective française nécessairement multicentrique dans laquelle ont été inclus 318 patients atteints d’une maladie de Takayasu, diagnostiqué selon les critères de l’American College of Rheumatology et ceux d’Ishikawa. L’objectif était de préciser les facteurs associés à une survie sans évènement vasculaire significatif ou sans poussée évolutive de la maladie. Par ailleurs, une analyse multivariée des données a également identifié les facteurs de risque associés à ses principales complications vasculaires.

L’âge médian des patients au moment du diagnostic a été estimé à 36 [25-47] ans et la majorité des patients étaient des femmes (n = 276, 86,8 %). Au terme d’un suivi d’une durée médiane de 6,1 années, ont été constatés et dénombrés les évènements majeurs suivants : rechutes ou poussées évolutives (43 %), complications vasculaires (38 %) ou décès (5 %). L’évolution s’est avérée progressive près d’une fois sur deux (45 %) avec la survenue de carotidodynies et d’une rétinopathie dans respectivement 10 % et 5 % des cas.  Les taux de survie à 5 et 10 ans sans le moindre évènement ont été respectivement de 48,2 % (intervalle de confiance à 95 %, IC, 42,2-54,9) et 36,4 % (IC, 30,3-43,9). Les chiffres correspondants pour la survie sans rechutes ont été, pour leur part, de 58,6 % (IC, 52,7-65,1) et 47,7 % (IC, 41,2-55,1), versus 69,9 % (IC, 64,3-76,0) et 53,7 % (IC, 46,8-61,7) pour la survie sans complications.

Atteinte progressive et carotidynies sont des éléments péjoratifs

L’évolution chronique (p=0,018) et les carotidynies (p=0,036) sont deux variables indépendantes significativement associées à la survie sans le moindre évènement. Pour ce qui est de la survie sans rechute, trois variables ont été identifiées : sexe masculin (p = 0,048), augmentation des taux sériques de C-reactive protein (p = 0,013) et carotidynies (p = 0,003). La survie sans complications vasculaires, pour sa part, a été associée aux trois variables suivantes : évolution chronique de la maladie (p = 0,017), atteinte inflammatoire de l’aorte thoracique (p = 0,009) et rétinopathie (p = 0,002).
Cette étude rétrospective française porte sur un effectif des plus conséquents pour une maladie aussi rare que l’artérite de Takayasu. Elle montre que dans 50 % des cas, l’évolution dans les 10 ans qui suivent le diagnostic s’avère défavorable, avec la survenue d’une rechute ou d’une complication vasculaire. Elle permet en outre d’identifier des facteurs pronostiques associés à un risque particulièrement élevé de complications vasculaires.

Dr Catherine Watkins

Référence
Comarmond C et coll. : Long-Term Outcomes and Prognostic Factors of Complications in Takayasu Arteritis: A Multicenter Study of 318 Patients. Circulation. 2017; 136 : 1114-1122.

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