Des particularités sur la FDG-TEP-TDM pour les syndromes de Gougerot-Sjögren avec lymphome

Le syndrome de Gougerot-Sjögren(SGS) primaire est une maladie auto-immune chronique qui se caractérise en premier lieu par une atteinte des glandes salivaires et lacrymales. Cependant, il peut comporter des manifestations systémiques plus ou moins fréquentes qui peuvent égarer le diagnostic, retentir sur la fonction de divers organes, voire compromettre le pronostic vital. Dans ce contexte, la survenue d’un lymphome est à la fois loin d’être exceptionnelle et particulièrement redoutée, au point que le SGS peut rentrer dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.

Dans ces conditions, la recherche d’une tumeur maligne primaire peut s’imposer et c’est là qu’intervient la tomographie par émission de positons (TEP) couplée à la tomodensitométrie (TDM) et réalisée après injection IV de 18F-FDG. L’exploration ne saurait être systématique, mais elle peut s’avérer utile dans certaines situations cliniques qui laissent planer un doute sur l’étiologie du SGS. A cet égard, une petite étude transversale donne une idée de l’intérêt diagnostique potentiel de la FDG-TEP-TDM en révélant les particularités de l’examen dans le cas où ce syndrome est associé à un lymphome au demeurant non visualisé par cette exploration et diagnostiqué selon d’autres modalités.

Il s’agit donc d’une étude rétrospective à laquelle ont participé deux centres spécialisés qui ont inclus au total 45 patients atteints d’un SGS diagnostiqué selon les critères de l’ACR/EULAR définis en 2016. Dans tous les cas, les participants ont bénéficié d’une FDG-TEP-TDM. Deux observateurs indépendants ont analysé les données de cette exploration sans connaître le diagnostic de lymphome éventuellement associé au SGS.

SUV parotidien ≥ 4,7 et/ou foyers hypermétaboliques pulmonaires

Au total, 15 des 45 patients inclus dans l’étude étaient effectivement atteints d’un lymphome, ce qui a permis de constituer 2 groupes. En cas de lymphome associé au SGS, quelques particularités scintigraphiques ont été mises en évidence : en premier lieu, des anomalies parotidiennes avec d’une part, une taille moyenne significativement plus élevée de ces glandes salivaires (p = 0,048), d’autre part, une fixation plus élevée du FDG avec un SUVmax (standardized uptake value) en rapport (p=0,001).

En second lieu, la captation ganglionnaire du FDG s’est avérée plus élevée en cas de lymphome chez 53,3 % des patients, versus 43,3 % dans le cas contraire. Cependant, le nombre et la répartition des ganglions étaient similaires dans les 2 groupes, tout comme le SUVmax moyen.

Des foyers hypermétaboliques pulmonaires correspondant à des nodules ou des images de condensation ont été détectés chez 5 patients atteints d’un lymphome, soit 33,3 % versus un seul patient de l’autre groupe (3,3 %). Deux signes sont apparus plus particulièrement associés au diagnostic de lymphome : un SUVmax parotidien ≥ 4,7 et/ou la présence de lésions pulmonaires focalisées. La sensibilité et la spécificité de ces deux signes ont été respectivement estimées à 80 % et 83,3 %.

La FDG-TEP-TDM révèle les manifestations systémiques qui peuvent se rencontrer de manière non spécifique au cours du SGS. C’est le cas notamment des anomalies pulmonaires et ganglionnaires, indépendamment de l’atteinte des glandes salivaires. Finalement, il n’existe que peu d’anomalies susceptibles d’orienter vers un lymphome révélé par le SGS : un SUV parotidien ≥ 4,7 et/ou des foyers hypermétaboliques pulmonaires feraient partie de celles-ci. Leur valeur diagnostique reste à évaluer sur des effectifs plus conséquents.

Dr Philippe Tellier

Référence
Keraen J et coll. : Usefulness of 18 F-FDG Positron Emission Tomography (PET) for the diagnosis of lymphoma in primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheumatol., 2019 ; publication avancée en ligne le 7 janvier.

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