L’hypertension pulmonaire de la dysplasie broncho-pulmonaire est réversible !

La composante vasculaire de la dysplasie broncho-pulmonaire des grands prématurés peut entraîner une hypertension pulmonaire (pressions systolique ≥ 40 mmHg ou moyenne ≥ 25 mmHg) qui peut être détectée par l’échocardiographie. Une hypertension pulmonaire associée à une dysplasie broncho-pulmonaire [HTP-DBP] est considérée comme un élément de mauvais pronostic, mais l’évolution des HTP-DBP est en fait mal connue.

G Altit et coll. ont revu les dossiers de 61 prématurés de ≤ 32 semaines porteurs d’une HTP-DBP au terme de ≥ 36 sem. et qui ont été suivis dans un Hôpital de Californie dans les années 2000-2017. Ces patients, hospitalisés à la naissance (n = 41) ou hospitalisés/vus en consultation plus tard (n = 20) ont tous passé une ou plusieurs échocardiographies localement. Ils avaient un âge gestationnel de 26,4 ± 2,3 sem. et un poids de naissance de 709 ± 322 g et ils ont été suivis jusqu’au décès ou à l’âge corrigé de 3 ans.

La DBP était en général sévère (nécessité d’une FiO2 ≥ 30 % et/ou d’un soutien ventilatoire à 36 sem. ou à la sortie), mais sept patients n’avaient qu’une forme légère à modérée de DBP.

L’HTP-DBP a été détectée par échocardiographie au terme corrigé médian de 42 sem. (Inter Quartiles [IQ] 25-75 : 38-52). La pression systolique dans l’artère pulmonaire a pu être estimée sur au moins une des échocardiographies chez 50 patients ; elle atteint un maximum à 50 sem. (IQ 25-75 : 42-66) et dépasse le niveau systémique au moins une fois chez 11 des patients. L’HTP-DBP est confirmée par cathétérisme cardiaque chez 34 patients. Seize patients (26 %) présentent une sténose d’une ou de plusieurs veines pulmonaires.

Les comorbidités sont fréquentes, notamment l’entérocolite ulcéro-nécrosante (25 % d’entérocolites opérées), la rétinopathie du prématuré (34 % de rétinopathies traitées), les pathologies de la sphère ORL et les difficultés d’alimentation (gavages gastriques, gastrotomies à domicile). Trois quarts des patients sortis de l’unité de néonatologie (36/48) sont ré-hospitalisés, très souvent dans une unité de soins intensifs pédiatrique.

Les trois quarts des enfants survivent à 3 ans et les deux tiers n’ont plus d’HTP

A l’âge corrigé médian de 3 ans ou au terme corrigé moyen de 250 ± 186 sem., 44 des patients avec une HTP-DBP (72 %) survivent. Deux tiers (29/44) n’ont plus d’HTP à la dernière écho, mais près d’un tiers d’entre eux (9/29) reçoivent toujours un traitement antihypertenseur pulmonaire.

Dix-sept enfants (28 %) sont décédés au terme corrigé de 58 sem. (IQ 25-75 : 50-87), le plus souvent lors de la première hospitalisation (13/17). Ils se distinguent des survivants par une proportion plus grande de garçons (p = 0,02), un taux plus important de corticothérapies postnatales (p = 0,0005) et un niveau plus élevé de pression systolique dans l’artère pulmonaire (86 versus 71 mmHg ; p = 0,01).

La corticothérapie postnatale multiplie par 11 le risque de décès des HTP-DBP dans un modèle de Cox après ajustement par la ventilation mécanique à 36 sem. et le ratio des pressions systoliques pulmonaire et systémique (Hazard Ratio : 11,0 ; Intervalle de Confiance de 95 % : 1,8-66,2). La ventilation mécanique à 36 sem. et la sténose des veines pulmonaires ne sont pas des facteurs de risque de décès dans le même modèle.

On ne peut pas dire si le traitement vasodilatateur pulmonaire (NO inhalé ; sildenafil, bosentan…) a eu un effet sur la survie et si un traitement plus précoce ou plus intense aurait amélioré la survie.

Au total, l’échocardiographie est un moyen non invasif de détection et de suivi d’une HTP-DBP. Le dépistage de l’HTP devrait être élargi aux formes légères à modérées de DBP. Une fois apparue, l’HTP-DBP paraît évoluer pour son propre compte ; elle n’est pas fixée et peut régresser chez les survivants.

Une étude prospective multicentrique serait utile pour confirmer les résultats de cette étude et pour tester un traitement multimodal de l’HTP-DBP.

Dr Jean-Marc Retbi

Référence
Altit G et coll. : Death or resolution : the « natural history » of pulmonary hypertension in broncho-pulmonary dysplasia. J Perinatol., 2019 Doi:10.1038/s41372-018-0303-8

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