Des métastases distales fréquentes dans les rhabdomyosarcomes pédiatriques

Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquemment observée chez l’enfant et l’adolescent, mais elle ne représente qu’environ 5 % de toutes les tumeurs solides rencontrées à cet âge. Sa distribution anatomique au sein de l’organisme est ubiquitaire. Sa propagation est locale de proche en proche en l’absence de traitement, tandis que l’extension régionale notamment lymphatique dépend de sa localisation. La présence de métastases plus distales semble rare au moment du diagnostic, mais il existe des formes diffuses d’emblée pouvant simuler une leucémie aiguë.

Une étude rétrospective coréenne a évalué les modes de dissémination métastatique du RMS et les facteurs de risque associés. La cohorte se compose de 69 enfants ou adolescents (âge ≤ 20 ans) chez lesquels le diagnostic de RMS a été posé entre janvier 2000 et février 2016. Les techniques d’imagerie morphologique et fonctionnelle actuelles, incluant la tomographie par émission de positons couplée à la tomodensitométrie et réalisée après injection de FDG ont été utilisées pour détecter les métastases distales, à la fois lors de l’évaluation initiale et du suivi ultérieur, en tenant compte de la topographie de la tumeur primitive. Une analyse par régression logistique a permis d’identifier les facteurs de risque associés à ces métastases. 

Des métastases dans plus d’un tiers des cas

Au total, ces dernières ont été diagnostiquées chez 36 des 69 participants (37,7 %) et, dans 73 % des cas (19/26), elles étaient détectables dès le bilan initial. Quinze de ces 26 patients ont par ailleurs été atteints de nouvelles métastases distales au cours du suivi. Les localisations les plus fréquentes ont été le squelette (n = 14), le poumon (n = 12) et les ganglions à distance de la lésion primaire (n = 9). L’atteinte lymphatique a été significativement plus fréquente en cas de RMS touchant les extrémités (p = 0,003 versus les autres sites). Sur les 15 patients qui ont développé des métastases au cours du suivi, 9 (60 %) n’avaient aucun signe de récidive locorégionale au moment où les localisations secondaires ont été diagnostiquées. En analyse multivariée, deux facteurs ont été associés aux métastases distales : d’une part, un âge plus élevé au moment de la découverte du RMS, d’autre part, des localisations de ce dernier considérées comme péjoratives sur le plan pronostique.

Chez l’enfant ou l’adolescent, les métastases distales du RMS sont loin d’être rares, même au stade initial. Au cours du suivi, elles peuvent survenir en l’absence de toute récidive locale, avec une probabilité qui dépend de l’âge et de la topographie de la tumeur primitive.

Dr Philippe Tellier

Références
Kim JR et coll. : Rhabdomyosarcoma in Children and Adolescents: Patterns and Risk Factors of Distant Metastasis. Am J Roentgenol., 2017 ; 209 :409-416.

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