Angio-œdème héréditaire: une mise à jour des recommandations

L'angio-œdème héréditaire est une maladie qui affecte fortement le patient et sa famille. La pathophysiologie en est bien connue mais en revanche, le tableau clinique est souvent compliqué, mêlant à la fois des signes cutanés, digestifs, des céphalées, des plaintes urinaires, des douleurs, etc. Dans ce contexte, des recommandations sont nécessaires pour informer et guider le clinicien. La première version est sortie en 2017 à l'initiative de la "World Allergy Organisation" en collaboration avec l'"European Academy of Allergy and Clinical Immunology" (EAACI) et une mise à jour vient déjà d'être publiée (1).

Pas moins d'une vingtaine d'experts internationaux ont participé à cette révision sous l'égide du Pr Marcus Maurer (Berlin). C'est l'approche GRADE qui a été choisie. Les questions clés couvertes par ces recommandations sont : 1/ Comment définir et classifier les angio-œdèmes héréditaires (AOH)? Comment les diagnostiquer? Faut-il traiter de façon prophylactique et/ou à la demande ? Par quelles options thérapeutiques? Quelle attitude pour les femmes enceintes ou qui allaitent, ou les enfants ? Et enfin, la prise en charge suppose-t-elle l'implication du patient dans l'administration du traitement et des mesures d'accompagnement?

Quelles modalités thérapeutiques ?

Le traitement à la demande est proposé en cas d'épisode aigu, affectant ou pouvant affecter les voies respiratoires supérieures (évidence D, recommandation forte). Le traitement précoce (concentré de C1-INH, écallantide, icatibant) est à préférer au traitement tardif. Les symptômes sont plus vite résolus quelle que soit la sévérité. Considérant qu'un traitement précoce est facilité par une auto-administration, tous les patients avec un AOH de types I/II doivent être informés dans ce sens (évidence A, recommandation forte). Au cas où ces trois produits ne sont pas disponibles, l'épisode aigu doit être traité par du SDP (Solvent Detergent-treated Plasma) ou à défaut par FFP (Fresh Frozen Plasma). L'acide tranexamique ou des androgènes (danazol) ne sont pas recommandés en raison d'une efficacité insuffisante. Le traitement par concentré C1-inhibiteur (INH) dérivé du plasma ou recombinant vise à compenser la protéine et/ou son activité déficiente. Le résultat est une normalisation de la production de bradykinine durant l'épisode aigu.

Un traitement prophylactique est-il indiqué ?

La question peut être posée en présence d'un traumatisme, avant une chirurgie dentaire ou d'autres interventions qui ont un impact sur les voies respiratoires supérieures (intubation, bronchoscopie, etc.). Les preuves d'efficacité sont pauvres, mais un consensus existe pour recommander cette prophylaxie dans ces situations bien définies (évidence grade C, recommandation forte) à raison de 1 000 unités de C1-INH dérivé du plasma, répétée en cas de réponse insuffisante après 60 minutes ou une dose de 20 unités/kg de poids. Une prophylaxie long terme peut également être considérée pour prévenir les épisodes aigus à raison de 40 ou 60 unités/kg de poids. Il faudra prendre en compte la sévérité des symptômes, l'activité de la maladie, la fréquence des épisodes et la qualité de vie du patient. Considérant que tous ces facteurs peuvent varier au cours du temps, il faut réévaluer régulièrement les modalités thérapeutiques. A souligner que le traitement par C1-INH dérivé du plasma est indiqué autant chez l'adulte que chez l'enfant.

Pour un traitement individualisé

Les recommandations plaident pour un traitement individualisé avec une information complète dispensée au patient et à ses proches. Le traitement doit être administré aussi rapidement que possible pour se prémunir des complications respiratoires immédiates.

Dr Claude Biéva

Référence
Maurer M et coll. : The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - the 2017 revision and update. Allergy. 2018 ; publication avancée en ligne le 10 janvier. doi: 10.1111/all.13384.

Copyright © Mediquality

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article