Le DEF-C améliore le pronostic du SQTL, CQFD !

L’efficacité du défibrillateur-cardioverseur (DEF-C) implanté pour réduire la mortalité des patients présentant un syndrome du QT long (SQTL) * n’a pas encore été complètement démontrée.

C’est cette incertitude qui a poussé Wang et coll. à tenter d’apprécier le bénéfice de l’implantation d’un DEF-C sur la survie d’une population de patients présentant un SQTL et de 3 sous-groupes de cette population définis en fonction de l’indication qui avait motivé l’implantation du DEF-C.

L’étude a porté sur 3 035 patients (dont 597 avaient bénéficié de l’implantation d’un DEF-C) inclus dans le registre du SQTL de Rochester (QTc **≥ 470 millisecondes ou mutation prouvée responsable de l’anomalie du QT).

Dans les 3 sous-groupes de patients, les indications de l’implantation d’un DEF-C reposaient sur la notion :

1) d’un arrêt cardiaque non fatal;
2) d’une syncope survenue sous bétabloquant;
3) d’un QTc ≥ 500 millisecondes avec syncope sous bétabloquant.

Lors du suivi (suivi moyen : 118 837 personne-années), 389 patients sont décédés (137 avant l’âge de 50 ans) dont 116 ont été victimes d’une mort subite d’origine cardiaque.

Diminution de la mortalité de toute cause et d’origine cardiaque

Quand on prend en compte l’ensemble de la population de l’étude, comparée à l’absence de DEF-C, l’implantation un DEF-C a réduit significativement le risque : de décès (Hazard Ratio HR 0,54; intervalle de confiance [IC] 95 % : 0,34 à 0,86), de décès avant 50 ans (HR 0,29; IC 95 % : 0,14 à 0,61) et de mort subite d’origine cardiaque (HR 0,22; IC 95 % : 0,09 à 0,55).

De plus, sous DEF-C, le risque de décès était moindre dans les 3 sous-groupes de patients SQTL individualisés en fonction de la situation clinique qui avait motivé l’implantation du DEF-C : hazard ratio [HR] 0,14; IC 95 % : 0,06 à 0,34 chez les patients qui avaient présenté un arrêt cardiaque non fatal ; HR 0,27; IC 95 % : 0,10 à 0,72 chez les patients qui avaient fait une syncope sous bétabloquant ; HR 0,42; IC 95 % : 0,19 à 0,96 chez les patients qui avaient un QTc ≥ 500 millisecondes et avaient fait une syncope sous bétabloquant.

En conclusion, en présence d’un SQTL, l’implantation d’un DEF-C s’est trouvée associée à une diminution de la mortalité : qu’il s’agisse de décès de toute cause, de décès avant l’âge de 50 ans et de mort subite d’origine cardiaque. L’implantation du DEF-C s’est également trouvée associée à un moindre risque de décès de toute cause, chez les patients des 3 sous-groupes individualisés en fonction de l’indication de l’implantation du DEF-C. Ces résultats plaident en faveur de l’implantation d’un DEF-C chez les patients qui présentent un SQTL à haut risque.

Pour mémoire :

*Le syndrome du QT long est une maladie cardiaque héréditaire qui se manifeste par des syncopes, parfois mortelles en l’absence de traitement. Une prise en charge adaptée permet de limiter les risques.

**L'intervalle QT représente la durée de la systole électrique ventriculaire ; il se mesure du début du complexe QRS jusqu'à la fin de l'onde T.

L'intervalle QT varie en fonction de la fréquence cardiaque : il diminue pour des fréquences cardiaques élevées et augmente pour des fréquences cardiaques lentes.

Pour corriger la durée du QT (QT corrigé ou QTc) en fonction du rythme on utilise une réglette ad hoc qui donne la valeur de QT en fonction de la fréquence cardiaque.

L’intervalle QTc est long s’il mesure plus de 460 ms chez les enfants < 15 ans ; 450 ms chez les hommes et 470 ms chez les femmes. L’intervalle QTc est court (et pathologique) s’il est < 340ms.

Dr Robert Haïat

Référence
Wang M et coll. : Effectiveness of Implantable Cardioverter-Defibrillators to Reduce Mortality in Patients With Long QT Syndrome. J Am Coll Cardiol 2021 ; 78 : 2076-2088.

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