Quel devenir pour les arcs aortiques diagnostiqués dans l’enfance ?

Les données sur le devenir des enfants porteurs d’un arc vasculaire sont rares, qu’ils aient été opérés ou pas. Une étude rétrospective rapporte le suivi sur 2 ans ou plus de 51 arcs aortiques isolés, c’est-à-dire non syndromiques et sans cardiopathie associée.

Les patients, nés de 1980 à 2014, ont été identifiés dans la base de données d’un centre de cardio-pédiatrie belge. Leur axe trachéo-œsophagien était encerclé par un double arc aortique (n = 25), ou par un arc aortique droit et un ligament artériel gauche (n = 26).

Les 25 doubles arcs aortiques ont été diagnostiqués après la naissance, devant des symptômes de compression des voies respiratoires inférieures. Les 26 arcs aortiques droits, avec une artère sous-clavière gauche rétro-œsophagienne (22/26) ou des artères de la base du cou « en miroir » (4/26), ont été diagnostiqués en prénatal (9/26) ou en postnatal, le plus souvent après 2 ans, devant des symptômes (13/26) ou fortuitement (4/26). En tout, 44 arcs vasculaires ont été symptomatiques – y compris 6 des diagnostics prénataux - et 7 silencieux.

Quarante et un des 44 arcs symptomatiques ont été opérés : 24 doubles arcs aortiques (section de l’arc gauche, et, le cas échéant, du ligament artériel) et 17 arcs aortiques droits (section du ligament  artériel gauche), avec peu de complications postopératoires et une mortalité nulle.

Le devenir des arcs vasculaires est connu par les dossiers médicaux et, de plus, par un questionnaire renseigné par les parents chez 31 patients. Le temps de suivi médian est de 8 ans après l’intervention ou après le diagnostic quand il n’y a pas eu d’intervention (interquartiles 25-75 : 5-12 ans).

Un traitement chirurgical ne paraît pas justifié pour les arcs aortiques peu ou pas symptomatiques

Après 2 ans de suivi, 21 patients sont asymptomatiques, qu’ils aient toujours été silencieux (5/7) ou que leurs symptômes aient totalement régressé (16/44). En revanche, 30 patients sont devenus symptomatiques (2/7) ou gardent des symptômes plus ou moins importants (28/44), notamment une intolérance à l’effort et des infections respiratoires fréquentes.

Avec les années, la proportion de patients asymptomatiques augmente (23/46 à 5 ans, 26/36 à 10 ans). Chaque symptôme considéré isolément a tendance à diminuer avec le temps, le stridor étant le plus tenace.

Il n’y a pas de différence d’évolution entre les patients opérés et les patients non opérés, mais ces derniers représentent les cas les moins sévères.

Les symptômes persistant en postopératoire sont classiquement rattachés à une trachéomalacie. Dans cette série seuls deux patients ont passé une bronchoscopie.

Au total, tous les arcs aortiques ne se traduisent pas par des symptômes sévères et toutes les cures chirurgicales n’atténuent pas leurs symptômes. Un traitement chirurgical ne paraît pas justifié pour les arcs aortiques peu ou pas symptomatiques. Après la cure chirurgicale d’un double arc aortique ou d’un arc aortique droit une surveillance prolongée s’impose.

Dr Jean-Marc Retbi

Référence
Depypere A et coll. : The long-term outcome of an isolated vascular ring – A single center experience. Pediatr Pulmonol., 2019 ; 54 : 2028-2034.

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