Première greffe de néo-trachée autologue chez l’enfant : un succès français

Paris, le lundi 9 avril 2018 – L’excellence et l’innovation des équipes de l’hôpital Marie Lannelongue, associées à celles de l’Institut Gustave Roussy, quant à la mise au point de techniques chirurgicales pour prendre en charge les maladies graves de la trachée ne sont plus à démontrer. Parallèlement à de nombreux autres programmes et projets, les équipes de Philippe Dartevelle et de Frédéric Kolb ont notamment présenté en novembre 2010 une première série de greffes de néo-trachées autologues, démontrant la pertinence et l’efficacité de cette approche.

Calvaire

Face à la complexité de la prise en charge des sténoses trachéales congénitales, la possibilité d’appliquer cette méthode à l’enfant a été envisagée concomitamment aux essais originaux chez l’adulte. Une première intervention a ainsi été réalisée chez un adolescent en 2010, mais les résultats n’ont pas été à la hauteur des espoirs. Plusieurs interventions ont ensuite été nécessaires ainsi que le recours à des stents endoluminaux.

La situation est bien plus encourageante concernant une enfant de 12 ans, atteinte d'une sténose trachéale congénitale étendue sur 12 cm, opérée en 2014. La prime enfance de cette petite fille a été une longue suite d’interventions. La première, une trachéobronchoplastie a été menée quand elle était âgée de 6 mois à l’hôpital Necker Enfants malades par l’équipe du professeur Erea-Noël Garabedian. Suivie de plusieurs autres procédures, telle l’insertion de multiples endoprothèses endotrachéales ou d’une greffe de cartilage costal et de péricarde, ces intervention n’ont cependant pas permis d’offrir à la petite fille une trachée fonctionnelle. Ayant multiplié les pneumonies, victime d'arrêt circulatoire à deux reprises et cachectique (elle pesait 20 kilos à l’âge de 12 ans), l’enfant paraissait connaître une situation désespérée. Une admission en soins palliatifs était envisagée. Face à ce cas, trois équipes chirurgicales ont collaboré pour réaliser une autogreffe complète de trachée.

Vie normale

A la différence de ce qui a été mis en place chez l’adulte, les lambeaux fascio-cutanés nécessaires à la construction de la trachée ont été prélevés au niveau du latissimus dorsi et non de l’avant-bras tandis que les cartilages nécessaires à la construction d'anneaux trachéaux étaient prélevées au niveau chondro-costal. Une structure tubulaire a été obtenue en utilisant une prothèse trachéale en silicone en forme de Y qui a été retirée neuf jours après l’intervention.

L’enfant a pu sortir de soins intensifs au bout de 55 jours et rentrer chez elle trois mois après l’opération. Une trachéotomie a été maintenue pendant deux ans pour des raisons de sécurité et pour faciliter les examens de contrôle. La trachéotomie a pu être fermée et aujourd’hui l’adolescente peut mener une vie normale : elle pèse 36 kilos et mesure 1,5 m, soit des mensurations très proches de la moyenne. Seul un traitement kinésithérapique demeure nécessaire. « En l’absence de techniques alternatives actuellement fiables, notamment celles faisant appel à la biothérapie cellulaire et tissulaire, cette première réussite mondiale apparaît comme une incontestable avancée dans la prise en charge des atteintes pédiatriques trachéales sévères et étendues » observe l’Assistance publique / hôpitaux de Paris (AP-HP).

Aurélie Haroche

Référence
Kolb F et coll.: N Engl J Med 2018; 378: 1355-1357.

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