Agénésies des membres supérieurs dans l’Ain : Santé Publique France affirme l’absence d’excès de cas

Paris, le jeudi 4 octobre 2018 – Ces derniers jours, articles de presse et reportages se sont multipliés dans sept communes de l’Ain où entre 2010 et 2014 sont nés sept enfants présentant une agénésie transverse des membres supérieurs (ATMS). Cette situation a été signalée il y a quasiment quatre ans jour pour jour par la présidente du Registre des malformations en Rhône-Alpes (REMERA) aux autorités compétentes. Depuis, différentes investigations ont été conduites.

Rien de nouveau… et pourtant

Dès 2016, Santé Publique France (SPF) écartait l’existence d’un excès de cas par rapport aux taux attendus. Par ailleurs, l’institution signalait que les enquêtes complémentaires réalisées auprès des familles n’avaient pas permis d’identifier de pistes tangibles suggérant une cause commune. Bien qu’aucun nouveau cas n’ait été signalé, l’affaire a été largement médiatisée. Les menaces qui pèsent actuellement sur la survie du REMERA qui vient de perdre le soutien de deux de ses financeurs principaux (la région Rhône-Alpes et l’INSERM) ne sont probablement pas étrangères à cette médiatisation. La présidente du REMERA semble en effet convaincue que ses difficultés actuelles sont liées à l’alerte lancée, alerte qui serait ignorée par les pouvoirs publics. Dans ce contexte et bien que les données consolidées n’aient pas encore été présentées aux « parties prenantes », SPF a tenu ce matin une conférence de presse sur ce sujet sensible. Alors que deux autres clusters d’ATMS à des périodes proches font également l’objet de rapports qui viennent d’être publiés (situés en Pays-de-Loire et en Morbihan) et que pour ces groupes des excès de cas ont été confirmés, c’est une nouvelle fois néanmoins l’Ain qui a retenu l’attention.

Causes génétiques, mécaniques et médicamenteuses écartées

Anne Gallay, directrice des maladies non transmissibles et traumatismes, a initialement tenu à rappeler que tout cluster faisait d’abord l’objet d’une « validation » du signal. Il s’agit de déterminer si l’on est bien face à des présentations cliniques similaires. Puis, la seconde étape consiste à évaluer s’il existe un excès de cas. Cependant, quelle que soit les résultats de cette évaluation statistique, des investigations complémentaires sont réalisées. Grâce à des interrogatoires très précis auprès des familles, les différentes causes possibles sont analysées. Sont recherchées les éventuelles anomalies chromosomiques ou génétiques (pour les cas de l’Ain seul un caryotype a été réalisé qui n’a pas révélé d’anomalies chromosomiques et aucun cas de malformation n’a été rapportée dans les familles concernées), les contraintes physiques possibles (aucune bride amniotique n’a été notifiée) et les expositions médicamenteuses ou à des substances psychoactives. Aucune consommation problématique n’a été retrouvée. Sur ce point et d’une manière globale, il est cependant nécessaire de rappeler qu’il s’agit de données déclaratives, qui plus est parfois anciennes (pouvant être recueillies jusqu’à cinq ans après la grossesse). 

Causes environnementales et professionnelles : rien à repérer

Concernant l’exposition à des substances toxiques, par le biais professionnel, SPF indique : « Cinq mères n’ont pas été exposées à des produits chimiques avant ou pendant la grossesse, deux l’ont été dans le cadre de leur activité professionnelle de coiffeuse ». A propos des expositions environnementales, des recoupements ont été réalisés avec les calendriers d’épandage et n’ont pas permis de déterminer de situations à risque. Des mises en relation avec les services vétérinaires sont également effectuées, qui là encore n’ont pas identifié de pistes tangibles. Aucune hypothèse visant une cause commune n’a ainsi pu être mise en avant. La persistance de cette incertitude après les enquêtes conduites ne pouvait conduire à des recherches plus élaborées : il a en effet été démontré que face à la faible « rentabilité » d’investigation des clusters (moins de 1 % de résultats probants selon le docteur Bertrand Gagnière, épidémiologiste en Bretagne pour SPF), il était nécessaire de limiter les recherches.

Une méthodologie contestable employée par le REMERA

Face à de telles conclusions, comment expliquer que la présidente du REMERA affirme pour sa part que le taux de malformation est 56 fois plus élevé que la normale ? Anne Gallay et Jean-Claude Desenclos (directeur scientifique, SPF) ont signalé la diversité des méthodes d’analyse utilisées. SPF a eu recours à une méthode classique consistant à appliquer des outils statistiques afin de comparer les taux de malformation signalés dans les communes concernées à ceux attendus (en se référant à des populations comparables). Cette analyse ne conduit pas à identifier un excès de cas. Emmanuelle Amar a pour sa part employé une méthode de « balayage temporo spatiale », qui ne serait « pas adaptée » à ce type de cluster, comptant un très petit nombre de cas, indique Anne Gallay. Au-delà de cette différence méthodologique, il n’existe aucune divergence dans les conclusions des équipes de SPF et celles du REMERA à l’issue des investigations menées auprès des familles, rappelle Anne Gallay. Et concernant les malformations présentes chez les veaux, qui ont suscité de nombreux commentaires, Anne Gallay insiste sur le fait que la consultation des services vétérinaires n’a pas non plus conduit à identifier d’excès de cas parmi les animaux.

Des causes environnementales à suspecter ?

Ces explications de SPF et sa volonté d’éviter que l’on puisse considérer que l’institution ne tienne pas compte des signalements inattendus n’ont pas suffi à apaiser les questionnements. Pour beaucoup, la cause environnementale est certaine. Si rappeler que ces questions sont extrêmement complexes ne suffit pas, SPF a bien insisté sur le fait qu’un grand nombre de ses équipes travaillent sur ces sujets (en se concentrant notamment sur les cas de cancers pédiatriques et le lien éventuel avec l’exposition à certains pesticides). L’agence note également qu’un travail de prévention est réalisé afin de rappeler aux femmes enceintes les risques de certaines substances chimiques.

Village gaulois

Enfin, concernant l’avenir du REMERA, en grande partie à l’origine de l’agitation médiatique, SPF a tenu à rappeler que contrairement à certaines affirmations, l’institution n’avait pas pour sa part suspendu son financement. Néanmoins, la sortie de deux financeurs principaux, assurant la moitié du budget, nécessite une nouvelle réflexion. Si les difficultés personnelles potentielles entre les autorités de tutelles et Emmanuelle Amar n’ont pas été publiquement évoquées, François Bourdillon, directeur de SPF note qu’il ne peut y avoir de « village gaulois » et fait remarquer que certaines difficultés évoquées par la présidente du REMARA n’existent pas avec les autres registres.

Mais d’une manière générale, la fragilité des registres des malformations congénitales (dont d’autres dépendent également pour une part importante des financements des régions et relèvent de structures associatives) interpelle. Aussi, dans un rapport rendu public aujourd’hui, fruit de la saisine de SPF par la Direction générale de la santé (DGS) qui s’interrogeait sur la constitution d’un dispositif national de surveillance des anomalies congénitales, SPF estime qu’il « conviendrait d’envisager la consolidation » des registres des malformations congénitales afin que « tous bénéficient de l’environnement scientifique et des compétences indispensables à leurs activités (statisticiens, épidémiologistes gestionnaires de bases de données…) et que leur adossement à une structure publique soit effectif ». Dès lors, SPF propose la mise en place d’une fédération des registres et un « appariement des données des registres à celles des BDMA (Big Data Management and Analytics, ndrl) qui seront incluses dans le futur Système national des données de santé (PMSI-SNIRRAM, CépiDC) ». Cet appariement apparaît essentiel pour « développer des algorithmes permettant une détection automatisée de signal ou des méthodes de fouille de données massives, pour documenter les expositions médicamenteuses des mères dans les études de clusters et les études pharmaco-épidémiologiques et enfin pour produire les indicateurs de l’exposition extrapolables à la population nationale ». Anne Gallay estime également que cette restructuration des registres pourrait permettre de disposer de signalements plus précoces.

Autant de précisions et d’informations qui, gageons le, ne permettront sans doute pas totalement d’apaiser les inquiétudes de certains.

En France, on compte 150 cas d’ATMS chaque année.

Aurélie Haroche

Référence
Investigation d’une suspicion d’agrégat spatio-temporel de malformations congénitales dans le département de l’Ain. Saint-Maurice : Santé publique France, 2018. 9 p. http://bit.do/ex4fG

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