Agénésies transverses des membres supérieurs : 18 cas dans l’Ain entre 2000 et 2014... dont 11 non recensés

Paris, le mercredi 31 octobre 2018 – Alors que trois clusters d’agénésies transverses des membres supérieurs (ATMS) dans l’Ain, en Loire Atlantique et Morbihan ont été signalés à Santé publique France (SPF) ces dernières années, l’agence conduit des analyses complémentaires afin de déterminer si le recensement disponible aujourd’hui est exhaustif. Les premières investigations ont concerné l’Ain, département au sein duquel un cluster qui suscite une forte controverse a été signalé. Les recherches de SPF ont permis de repérer : « entre 2000 et 2008, sept cas suspects (réductions des membres supérieurs incluant les ATMS), entre 2009 et 2014 : 4 cas suspects supplémentaires (…). Ces 4 cas s’ajoutent aux 7 cas identifiés et transmis par le Registre », précise SPF. Cette annonce complète les informations données par le Monde hier qui signalait l’existence d’un cas supplémentaire qui serait directement lié au cluster (même si la naissance est intervenue en dehors de l’Ain, la mère aurait résidé dans la zone concernée). Une fois encore, il semble que la médiatisation ait un peu contrarié le programme de SPF, dont le directeur général, François Bourdillon a précisé sur BFM-TV : « Nous ne voulions pas avoir un cas à annoncer tous les jours et nous avons préféré communiquer sur l’existence de ces 11 cas suspects ».

Des investigations multiples nécessaires au sein et en dehors du cluster

Cette révélation de SPF soulève des questions multiples qui sont l’objet d’investigations. D’abord, concernant les 11 cas "supplémentaires", il faudra que le diagnostic d’ATMS soit confirmé. Ensuite, par rapport au "cluster", il est nécessaire d’établir une cartographie de la répartition de ces cas au sein du département de l’Ain (plus précisément des enfants dont la vie fœtale s’est déroulée dans l’Ain et non pas nécessairement ceux nés dans l’Ain). Pour les enfants dont les mères résidaient au sein de la zone cible pendant leur grossesse, des investigations supplémentaires pourront être réalisées afin d’abord de déterminer si des causes chromosomiques, l’exposition à des médicaments tératogènes et des contraintes physiques peuvent être écartées. Puis, en cas de réponses négatives, des recherches complémentaires pourront tenter d’identifier d’autres étiologies possibles. Comme le précise SPF, toutes ces investigations seront rendues difficiles en raison du temps écoulé.

Une carte des malformations en préparation

Si on le sait désormais, la détermination de l’existence d’un excès de cas est indépendante de la réalisation d’investigations complémentaires face au signalement d’un "cluster", la mise en évidence de ces onze cas supplémentaires relance néanmoins totalement le débat en la matière. Emmanuelle Amar, directrice générale du Registre des malformations de l’Ain (REMERA) pourtant convaincue de l’existence d’un excès dans une zone précise de l’Ain, le reconnaît elle-même dans le Monde : « Sept cas sur l’ensemble du département de l’Ain en 10 ans, cela entre dans la moyenne de ce que l’on attend et ne semble pas constituer un excès statistique ».

Mais ce qu’elle ne reconnaît pas c’est que ces cas supplémentaires témoignent de l’impossibilité de se baser sur les chiffres aujourd’hui disponibles dont le manque de fiabilité est clairement apparu. Comment établir des comparaisons avec les périodes passées et/ou les autres départements et régions quand les recensements apparaissent aussi aléatoires ? Dès lors paraît-il urgent de réaliser une refonte complète des registres de recensement des malformations, refonte souhaitée ardemment par SPF. Dès maintenant, SPF procède à l’établissement d’une « carte des malformations pour la région concernée et la région limitrophe au Nord. A terme, l’incidence sera produite région par région et département par département, pour l’ensemble du territoire français et accessible au grand public sur le site internet de l’Agence, et cela à partir du PMSI » précise SPF. Les données devraient être présentées dans trois mois. Il sera alors possible de disposer d’une véritable prévalence actuelle des ATMS en France, alors que les comparaisons avec l’étranger sont difficiles, les recensements pouvant inclure des malformations différentes.

L’exemple de New York

Ainsi, parmi les recensements récents, on peut signaler l’enquête réalisée par le New York Congenital Malformations Registry*, sur une période allant de 1992 à 2010, qui retrouve une prévalence de 27,2 / 10 000 naissances ; soit un chiffre bien supérieur au 1,7 /10 000 avancé par SPF, mais qui s’explique notamment par le fait que le registre de New York inclut les polydactylies, ce qui ne paraît pas être le cas dans l’hexagone. On notera que la prévalence des anomalies était plus élevée dans la cité de New York (33/10 000) que dans l’ensemble de l’État (21,9 /10 000), ce qui peut s’expliquer par des modes de vie particuliers, un éventuel meilleur recensement, le choix de maternités plus performantes pour accueillir ces nouveaux nés particuliers, mais probablement moins une exposition rurale aux pesticides. Les difficiles comparaisons internationales sont encore signalées par des travaux néerlandais (concernant l’ensemble des défauts congénitaux des membres) qui révélaient en introduction les fortes variations de taux d’un pays à l’autre, de 13/10 000 en Finlande à 30,4/10 000 en Ecosse (pour des périodes allant de 1964 à 1977).

Des comparaisons nécessaires mais complexes

Faute de pouvoir s’assurer de l’exhaustivité des données disponibles en France (même si l’on peut espérer que les failles du registre REMERA ne se retrouvent pas nécessairement au sein des autres structures), les comparaisons dans le temps seront difficiles et il sera alors nécessaire de pouvoir réaliser des parallèles avec l’étranger, en dépit des difficultés que nous avons signalées. La carte actuellement élaborée par SPF permettra cependant de pouvoir repérer les éventuels clusters sur le territoire et le cas échéant conduire à de nouvelles investigations destinées à explorer les différentes pistes possibles.

La véritable alerte…

Concernant le volet institutionnel de cette affaire, il apparaît que les lacunes fréquemment évoquées par SPF pour justifier la défiance dont le REMERA faisait l’objet de la part de ses financeurs (dont l’INSERM) sont loin d’être infondées, même si toujours les défenseurs de l’équipe actuelle du REMERA ont affirmé que c’était les alertes d’Emmanuelle Amar qui étaient visées. SPF insiste ainsi dans son communiqué sur le fait que le REMERA aurait dû assurer l’exhaustivité des cas.

Affaire encore et toujours à suivre.

*Charles A. Goldfarb et coll. : « The Prevalence of Congenital Hand and Upper Extremity Anomalies based upon the New York Congenital Malformations Registry », J Pediatr Orthop. 2017 Mar; 37(2): 144–148. doi:  [10.1097/BPO.0000000000000748]



Aurélie Haroche

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Vos réactions (8)

  • Un cluster

    Le 31 octobre 2018

    Mais pourquoi diable "speaker en engliche" !
    Cluster c'est de l'anglais.
    Agrégat, groupe... c'est du français !
    L'article est écrit en anglais ou en français mais pas les deux.
    Have a good journée.

  • En somme...

    Le 31 octobre 2018

    Toutes les radios et télés reprennent en choeur des chiffres dont il est tout à fait possible qu'ils puissent correspondre à une prévalence usuelle...pourquoi n'entend-on personne dire (ministre comprise) qu'en l'état actuel des recensements, on n'est finalement pas en capacité de dire s'il existe un réel problème ?

    Oui...c'est tellement plus fun de subodorer un effet tératogène de pesticide...

    Dr EG

  • Un témoignage de l'Ain

    Le 01 novembre 2018

    Je suis médecin, née en 1959 dans l'Ain, à Bourg en Bresse avec une agénesie de la main gauche. Mon père était fils de petits paysans de l'Ain (Curciat-Dongalon) et ma mère habitait dans un petit village à côté de Bourg en Bresse. Les pesticides n'étaient pas encore parvenus dans ce coin "perdu". Je suis pourtant bien née avec cette malformation. Par contre les médecins avaient déjà en main les nouvelles thérapeutiques, dont le Distilbène, et ma mère en a pris pendant toute sa grossesse....En conséquence je plaide pour que la communauté médicale remette les pendules à l'heure, en demandant, d'une voix beaucoup plus forte et claire que ce que j'entends et lis jusqu'à présent, que les médias prennent du recul et se renseignent correctement sur ce sujet. Les agénesies ne sont pas apparues en 2000, leur fréquence antérieure est tout simplement inconnue car il n'y avait pas de registre.

    Dr Anna Mazuy

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