Dermatoses bulleuse auto-immunes, d’autres paradigmes

La prise en charge des dermatoses bulleuses, qui sont des affections rares, a constamment évolué au cours des dernières décennies, comme l’a rappelé le professeur P Joly au cours de ce congrès.

A commencer par celle de la pemphigoïde bulleuse où la corticothérapie locale forte est recommandée en première intention déjà depuis plusieurs années. En l’absence de réponse satisfaisante on peut opter pour une corticothérapie générale à petites doses (0,5 mg/kg) dans les formes avec moins de 10 bulles par jour, le méthotrexate associé à corticothérapie pour les patients en bon état général ou encore les cyclines associées à la corticothérapie locale pour les patients plus fragiles avec dans ce cas des réserves quant à l’efficacité.

La nouveauté vient là aussi des anticorps monoclonaux et il faut souligner les résultats intéressants obtenus avec l’omalizumab dans une première grande série française sur 100 patients et avec le dupilumab qui fait l’objet d’un essai thérapeutique en cours. Ces deux molécules semblent efficaces avec peu d’effets iatrogènes ce qui est évidemment un facteur essentiel pour cette population de malades âgés atteints de comorbidités.

Le rituximab en première intention a révolutionné la prise en charge du pemphigus vulgaire et foliacé il y a quelques années. Aujourd’hui il s’agit surtout d’optimiser ce traitement et son suivi biologique et clinique. D’autres options sont envisagées ou déjà à l’essai : les anti JAK notamment mais aussi les antagonistes du récepteur FC néonatal (efgartigimod) avec des résultats intéressants dans une étude de phase II. L’intérêt des CAR T cells pourrait également être exploré dans cette indication.

Enfin pour la pemphigoïde des muqueuses, la dapsone est toujours le traitement de choix des formes peu sévères, et l’endoxan le gold standard des formes graves. Mais le rituximab a été proposé dans une publication récente avec de bons résultats sur 109 patients ce qui a conduit à un essai comparatif entre rituximab et endoxan actuellement en cours.

Dr Marie-Line Barbet

Référence
Caux F, Joly P : Present and future therapies for bullous disorders. 31st European Academy of Dermatology and Venereology Congress; Sept. 7-10, 2022; Milan.

Copyright © http://www.jim.fr

Réagir

Vos réactions (1)

  • Dermatoses bulleuses

    Le 27 septembre 2022

    Et les soins locaux, quelles sont les préconisations ? Eau savon doux ok mais : on perce les bulles ? Topiques efficaces ?
    Merci.

    M-C Milhau, IDE

Réagir à cet article