Prise en charge aiguë des troubles du rythme cardiaque de l’enfant en milieu hospitalier

I.LOECKX (1), T.DETAILLE (2), 

1.Cardiologie et Soins intensifs pédiatriques, Département de Pédiatrie, CHC, Liège
2. Soins intensifs pédiatriques, Clin. Univ. St-Luc, UCL, Bruxelles


Les troubles du rythme cardiaque de l’enfant peuvent être rapidement responsables d’une instabilité hémodynamique. La prise en charge initiale consiste à assurer un débit cardiaque adéquat pour le patient en suivant les recommandation publiées par les experts (EPLS). L’élément-clé du diagnostic est le tracé électrocardiograhique, qu’il est crucial d’enregistrer ou d’imprimer. En cas d’arrêt circulatoire, la réanimation cardiopulmonaire sera guidée par le caractère «à défibriller» ou non du rythme cardiaque. Dans tous les autres cas, l’analyse succincte de l’ECG permet de différencier les tachycardies sinusales qui ne nécessitent pas d’autre traitement que celui de leur cause, des autres tachyarythmies qui nécessitent une prise en charge spécifique, avec l’aide éventuelle du cardiopédiatre. Les brady-arythmies avec retentissement hémodynamique sont presque toujours le résultat d’une insuffisance cardio-respiratoire qu’il faut reconnaître et traiter.

Lorsqu’un trouble du rythme survient en cours d’hospitalisation, il convient d’éliminer et de traiter les causes iatrogènes éventuelles (médicaments, troubles ioniques, altérations hémodynamiques, hypoxie…). La prise en charge secondaire consiste d’une part à limiter le risque de récidive (normalisation de l’ionogramme, amélioration de l’hémodynamique, correction de l’hypoxie, recherche d’une intoxication éventuelle, correction d’une lésion cardiaque résiduelle...) et d’autre part à envisager un traitement de fond en collaboration avec un cardiologue pédiatre

Les troubles du rythme cardiaque de l’enfant, hospitalisé ou pas, peuvent être responsables d’une instabilité hémodynamique. L’objectif de cet article est de proposer des outils de diagnostic et de traitement en urgence des principaux troubles du rythme qui risquent d’engendrer une insuffisance cardio-circulatoire. Le traitement après stabilisation (médicamenteux, électrophysiologique…) est l’objet d’autres articles de ce dossier.

L’élément-clé du diagnostic des troubles du rythme est l’enregistrement du tracé électrocardiographique de l’arythmie en elle-même, mais également de ses modifications lors des différents traitements réalisés (injection d’adénosine, cardioversion, défibrillation…). L’identification précoce d’une arythmie éventuellement héréditaire peut conditionner l’avenir du patient, mais aussi de sa famille. Si un tracé complet n’a pu être acquis, la sauvegarde ou l’impression des données du monitoring ou du défibrillateur peuvent aider au diagnostic.

Etiologie

Les étiologies des troubles du rythme cardiaque en pédiatrie peuvent être classées en trois catégories.

 Arythmie survenant dans un contexte de cardiopathie malformative

• Anomalies des voies de conduction dans le cadre de la malformation cardiaque: double discordance, isomérisme…
• Dilatation auriculaire: communication inter-auriculaire négligée, insuffisance valvulaire auriculo-ventriculaire (AV) (maladie d’Ebstein…), anastomose auriculo-pulmonaire ou cavo-pulmonaire (Fontan)…
• Cicatrice opératoire atriale (détransposition à l’étage atrial, cure de retour veineux pulmonaire anormal…) ou ventriculaire (tétralogie de Fallot, communication inter-ventriculaire (CIV), canal AV…), lésion per-opératoire des voies de conduction – surtout le nœud AV (CIV péri-membraneuse, canal AV…) – ou lésion hémodynamique résiduelle.
• Période post-opératoire immédiate, liée aux conditions hémodynamiques, au geste ou aux techniques opératoires (circulation extra-corporelle, hypothermie…), aux traitements médicamenteux…

 Troubles du rythme secondaires

• Troubles ioniques (dyskaliémie, dyscalcémie…).
• Intoxication aux digitaliques, aux tricycliques, aux bêtabloquants…
• Insuffisance cardio-circulatoire au sens large.
• Myocardite infectieuse, cardiomyopathie dilatée.
• Ischémie myocardique sur lésion coronaire acquise (maladie de Kawasaki, maladie de Takayasu...) ou congénitale (abnormal left coronary arising from pulmonary artery).
• Hypothermie (noyade, hypothermie protectrice…).
• Hypertension intra-crânienne (troubles de repolarisation et allongement parfois significatif de l’intervalle QT).

 Troubles du rythme isolés

• Anomalies innées des voies de conduction avec circuit de réentrée: auriculaires (tachycardie sino-atriale, flutter, fibrillation auriculaire), nœud AV [Wolff-Parkinson-White, autres tachycardies supra-ventriculaire (TSV) réciproques] et ventriculaires [tachycardie ventriculaire (TV) par réentrée].
• Canalopathies (syndromes du QT long, syndrome de Brugada, tachycardie ventriculaire cathécholaminergique…) responsables d’une automaticité anormale.
• Cardiomyopathie hypertrophique constitutionnelle.
• Bloc AV complet congénital (lupus maternel).
• Tumeur intracardiaque responsable d’une réentrée ou d’une automaticité anormale.

Prise en charge immédiate globale (selon l’EPLS –  European Pediatric Life Support ) (1, 2)

La conduite à tenir devant un enfant présentant un trouble du rythme est conditionnée par la tolérance hémodynamique. Il est crucial de déterminer rapidement si l’arythmie perturbe l’hémodynamique de l’enfant et, le cas échéant, de déterminer s’il présente un arrêt circulatoire ou des signes de choc.

 Patient en arrêt circulatoire

L’arrêt circulatoire (Figure 1) se définit par l’absence de signe de vie (absence de mou vement, de toux et de respiration normale) et éventuellement, par l’absence de pouls central. Ce diagnostic doit être posé en moins de 10 secondes pour débuter une réanimation cardiopulmonaire (RCP) sans délai. L’analyse de l’ECG en cas d’arrêt circulatoire cherche à définir le caractère «à défibriller ou non» du rythme, au moyen d’un défibrillateur automatique externe (DEA) ou d’un défibrillateur manuel.

Figure 1 : Algorithme EPLS de prise en charge de l’arrêt cardio-respiratoire en pédiatrie.

Il est actuellement recommandé d’utiliser des électrodes auto-adhésives, qui doivent englober le cœur pour permettre au courant de le traverser. Chez le nourrisson, elles seront placées en antéro-postérieur. Chez l’enfant plus grand, une électrode est placée sous la clavicule droite, l’autre dans le creux axillaire gauche. Il faut choisir les électrodes les plus larges possibles, en évitant qu’elles ne se touchent.

Le DEA pose de manière autonome l’indication de la défibrillation. Il est en général utilisé en extra-hospitalier. Chez l’enfant, il est recommandé au-delà de 8 ans, peut être utilisé entre 1 et 8 ans (idéalement en version pédiatrique), et n’est pas recommandé en deçà d’un an; son utilisation doit toujours être précédée d’une minute de RCP. Le défibrillateur manuel implique l’intervention d’un opérateur pour identifier le rythme et sélectionner l’énergie délivrée. Il présente l’avantage de permettre une analyse de l’ECG et une délivrance plus rapide du choc.

 Les rythmes à défibriller

Il s’agit de rythmes moins souvent rencontrés chez l’enfant que chez l’adulte, généralement secondaires à un problème cardio-circulatoire ou métabolique sous-jacent.

• La tachycardie ventriculaire (TV) (Figure 2): rythme originaire des ventricules caractérisé par des complexes QRS larges, réguliers et une fréquence de 120 à 400bpm. Elle survient dans le cadre de troubles du rythme héréditaires, d’ischémie myocardique, de troubles ioniques, hypoxiques ou infectieux. Elle dégénère rapidement en fibrillation ventriculaire.

• La fibrillation ventriculaire (FV)  (Figure 3): rythme chaotique et désorganisé survenant dans environ 10% des arrêts cardiaques pédiatriques (la fréquence de la FV augmente avec l’âge de l’enfant). Elle résulte d’une hypoxie sévère, d’une ischémie myocardique, d’une maladie cardiaque, d’une hypothermie, d’un trouble électrolytique ou encore de toxicité médicamenteuse.

Une fois posé le diagnostic de rythme à défibriller, il est urgent d’administrer le plus rapidement possible le choc électrique externe: tout délai compromet les chances de survie. La dose de défibrillation est de 4J/kg. La RCP doit être immédiatement reprise après le choc, quel que soit le rythme cardiaque. Une nouvelle évaluation rapide (moins de 5 secondes) du rythme est réalisée après 2 min. de RCP. En cas de persistance d’un rythme à défibriller, un 2e choc est administré, suivi de 2 min. de RCP. La prise en charge est poursuivie en répétant les chocs toutes les 2 min. tant que nécessaire. L’adrénaline [10µg/kg en intra-osseux (IO) ou intra-veineux (IV)] et l’amiodarone (5mg/kg IO/IV) sont administrées après les 3e et 5e chocs. L’adrénaline est ensuite répétée après tous les chocs impairs.

Les compressions thoraciques ne doivent être interrompues que pour évaluer le rythme et administrer le choc (en chargeant à l’avance le défibrillateur, une seule interruption est nécessaire). Le patient n’est réévalué que s’il présente un rythme compatible avec la vie ou s’il présente des signes de vie. En cours de RCP, la qualité de la ventilation et des compressions cardiaques doit être évaluée, les causes réversibles (métaboliques, hypothermie, hypotension, hypoxie, tamponnade, pneumothorax sous tension,
intoxication, évènement thrombo-embolique) doivent être recherchées et traitées. Si, lors de la réévaluation du rythme, le tracé ECG montre un rythme différent d’une FV ou d’une TV, il n’y a plus d’indication de défibriller. Les compressions thoraciques et la ventilation artificielle sont poursuivies. La priorité devient alors l’administration d’adrénaline.

 Les rythmes à ne pas défibriller

Il s’agit des rythmes les plus fréquents en cas d’arrêt circulatoire chez l’enfant, rencontrés au stade terminal d’une insuffisance cardio-respiratoire décompensée. Dans ce contexte, il est important de reconnaître et de traiter la cause initiale.

Ces rythmes sont:

• l’asystolie: il n’y a aucune activité électrique ventriculaire sur le tracé (il persiste parfois une activité atriale);
• l’activité électrique sans pouls (AESP): certains troubles du rythme altèrent tellement la contraction cardiaque qu’ils ne permettent plus d’assurer un débit cardiaque. Il s’agit de toutes les activités électriques autres que la FV et la TV, rencontrées chez un patient sans signe de vie.

Une fois posé le diagnostic de rythme à ne pas défibriller, la RCP doit être reprise et une dose d’adrénaline (10µg/kg IO/IV) doit être administrée le plus rapidement possible. La RCP est poursuivie pendant 2 min., à la suite de quoi une brève réévaluation du rythme et, en cas de rythme compatible avec la vie, une recherche des signes de vie, sont réalisés. En cas d’asystolie ou d’AESP persistante, la RCP est reprise pendant 2 min., suivie d’une nouvelle réévaluation du rythme et éventuellement des signes de vie. Dans la négative, la RCP est reprise et une dose d’adrénaline est administrée. Des cycles de 2 min. sont réalisés, l’adrénaline est injectée toutes les 4 min. En cours de RCP, la qualité de la ventilation et des compressions cardiaques doit être évaluée en permanence; les causes réversibles doivent être recherchées et traitées. Si, en cours de RCP, un rythme à défibriller est identifié, on retourne à l’algorithme de prise en charge des rythmes à défibriller.

Patient présentant un choc  cardio-circulatoire

Si l’enfant présente des signes de vie et/ou un pouls palpable, la tolérance du trouble du rythme doit être rapidement évaluée pour déterminer si l’arythmie est responsable d’un choc cardio-circulatoire, et dans l’affirmative, si ce choc est décompensé ou non (Figure 4).

Figure 4: Algorithme EPLS de prise en charge des troubles du rythme cardiaque.

L’évaluation hémodynamique inclut l’appréciation de l’état de conscience, de la fréquence cardiaque, de la qualité des pouls périphériques, de la perfusion cutanée, de la recherche de signes de majoration de la
précharge (hépatomégalie, crépitants pulmonaires, jugulaires saillantes) et de la pression artérielle. Pour rappel, l’hypotension artérielle est tardive chez l’enfant et signe le choc circulatoire décompensé. La recherche d’un choc circulatoire va déterminer l’urgence ou non du traitement de l’arythmie. En l’absence de choc, l’enfant doit être réévalué régulièrement pendant qu’un expert (cardiopédiatre, intensiviste pédiatrique) est appelé.

Une fois les éventuels signes de choc identifiés, la prise en charge du trouble du rythme se fonde sur une analyse succincte de l’ECG. Les troubles du rythme les plus fréquents vont être identifiés sur la base de la fréquence cardiaque, de la durée des complexes QRS et de la présence ou non d’ondes P.

Le diagnostic de tachycardie est posé lorsque la fréquence cardiaque est supérieure à 180bpm chez l’enfant de moins d’un an et à 160bpm chez l’enfant de plus d’un an; celui de bradycardie si la fréquence cardiaque est inférieure à 80bpm chez l’enfant de moins d’un an et à 60bpm chez l’enfant de plus d’un an. La durée maximale du QRS est de 0,080sec. Enfin, un rythme sinusal est défini par la présence d’une onde P positive en D2 précédant chaque QRS; la durée normale de l’espace PR est de 0,120 à 0,200 seconde
(selon l’âge et la fréquence cardiaque). L’algorithme proposé dans cet article concerne les troubles du rythme les plus fréquents en phase aiguë. Les troubles du rythme plus complexes et plus rares nécessitent la collaboration d’un cardiopédiatre.

Les tachy-arythmies

 Les tachycardies à QRS fins (< 0,080 seconde)

Les tachycardies sinusales (TS) se caractérisent par des QRS fins précédés d’ondes P dont l’axe est normal (positif en D2). C’est une adaptation «physiologique» à une augmentation des besoins métaboliques (en cas de fièvre, de douleur, d’anxiété, d’hypovolémie, d’anémie, de choc…). Elles sont d’apparition progressive, n’excèdent habituellement pas 200-220bpm et présentent une variabilité dans le temps. L’unique traitement est celui de la cause, les anti-arythmiques et autres manœuvres ne sont jamais indiqués. Les tachycardies supraventriculaires (Figure 5) se caractérisent par des QRS fins non précédés d’une onde P normale. Le rythme est très rapide et constant (> 220bpm chez le nourrisson, > 180bpm chez l’enfant de plus d’un an).

Elles peuvent être causées par un circuit de réentrée (réentrée atriale – flutter, voie accessoire extra-nodale ou réentrée intra-nodale) et dans ce cas présenter un début et une fin brusques, ou par une automaticité anormale [tachycardie atriale ectopique, tachycardie atriale multiple, tachycardie par réentrée jonctionnelle permanente (TJRP) ou tachycardie de Coumel]. Il s’agit de la plus fréquente des tachycardies de l’enfant (hormis la TS), affectant 0,1 à 1,4% des enfants, dont 20% ont une anomalie structurelle. Chez le nourrisson, la TSV est souvent diagnostiquée lors de la mise au point d’un choc cardiogénique (pâleur, sudation, difficultés d’alimentation), voire d’une cardiomyopathie dilatée en cas de délai avant le diagnostic. Chez l’enfant plus grand, la TSV va se manifester par un inconfort, une irritabilité, des palpitations, des douleurs thoraciques ou abdominales, ou parfois par des signes d’insuffisance circulatoire. L’ECG est indispensable au diagnostic. La prise en charge dépend de la tolérance de la tachycardie: les signes de choc éventuellement associés doivent être rapidement identifiés. En l’absence de signe de choc, après contact avec le cardiopédiatre, le traitement de première ligne consiste en la réalisation de manœuvres vagales:

• < 2 ans: icebag (sac de glace, appliqué 10-15 secondes sur le nez et le front);
• > 2 ans: - massage du sinus carotidien, - manœuvre de Valsalva (souffler contre une résistance), - provocation d’un réflexe de vomissement… La compression des globes oculaires est proscrite en raison du risque de lésion oculaire. En cas de TSV réfractaire aux manœuvres vagales, la réentrée peut être interrompue par l’injection d’adénosine. Celle-ci va bloquer la conduction au niveau du nœud AV et interrompre la TSV en cas de réentrée, ou démasquer un rythme atrial en cas de flutter ou de tachycardie atriale.

Pour être efficace, l’injection d’adénosine nécessite un bon accès veineux, idéalement proche du cœur car elle est rapidement métabolisée par les enzymes érythrocytaires. L’estomac doit idéalement être vidé, de l’atropine et un défibrillateur doivent être prêts. Il est essentiel d’enregistrer un tracé ECG complet avant injection et un tracé longue durée au moment de celle-ci (la repérer sur le tracé). Une dose de 0,1mg/kg (max 6mg = 1 ampoule) est injectée en IV direct et rincée immédiatement avec 5 à 10mL de NaCl 0,9% (placer les deux seringues sur un robinet à 3 voies proche du cathéter). Cette dose peut être augmentée à 0,2 puis 0,3mg/kg (max 12mg) si nécessaire. À noter que l’injection d’adénosine peut provoquer des difficultés respiratoires, un flush cutané, des nausées, des céphalées, des douleurs thoraciques et une sensation de mort imminente. Les enfants plus âgés doivent être prévenus de ces effets lorsqu’ils sont conscients. En présence de signes de choc, la prise en charge d’une TSV consiste en la réalisation rapide d’une cardioversion. Le défibrillateur est réglé en mode synchrone. La dose de cardioversion est de 0,5 à 1J/kg pour le premier choc et 2J/kg pour les chocs ultérieurs. Les électrodes sont les mêmes que celles utilisées pour une défibrillation et sont positionnées de la même façon. Une analgo-sédation adéquate doit être administrée avant le choc électrique externe. L’injection d’adénosine peut être tentée avant la cardioversion électrique pour autant qu’elle ne la retarde pas. Si 2 chocs ne suffisent pas, après avis d’un expert, une dose d’amiodarone de 5mg/kg en IV lente en cas d’atteinte hémodynamique sévère (à utiliser de manière prudente en raison d’un effet inotrope négatif de l’excipient)
ou de 800-1200mg/m² PO en cas d’atteinte hémodynamique modérée peut être administrée. Le choix peut également se porter sur la procaïnamide (15mg/kg IV).

 Les tachycardies à QRS larges  (> 0,080 seconde)

• La tachycardie ventriculaire (avec pouls) (Figure 2): rythme d’origine ventriculaire caractérisé par des complexes QRS larges, réguliers avec une fréquence 120-400bpm. Elle survient dans le cadre des troubles du rythme héréditaires, d’ischémie myocardique, de troubles ioniques, hypoxiques ou infectieux. Elle peut dégénérer rapidement en TV sans pouls.
• La TSV avec aberration de conduction («bloc de fatigue»). Dans le cas des tachycardies à QRS larges avec retentissement hémodynamique, le diagnostic à évoquer en priorité est la TV. Sa prise en charge est la cardioversion (voir plus haut). En cas de non-réponse aux  2 premiers chocs, une dose d’amiodarone est administrée avant un 3e essai.

 Les brady-arythmies

Dans la bradycardie sinusale (Figure 6), chaque onde P est suivie d’un complexe QRS. L’hypoxie en est la cause principale chez l’enfant. Elle est en général accompagnée d’un état de choc. Les bradycardies surviennent également dans le cadre de stimulation vagale (manœuvres d’aspiration, mise en place de sonde gastrique, stimulus douloureux). Les autres causes sont l’acidose, l’hypotension, l’hypothermie, l’hypertension intra-crânienne et certains médicaments (amiodarone, bêtabloquants, inhibiteurs calciques, dérivés morphiniques, tricycliques, benzodiazépines…). Enfin, la bradycardie peut résulter d’un bloc AV complet (avec échappement ventriculaire lent) (Figure 7). Il s’agit d’une dissociation complète entre les activités atriale et ventriculaire. Il peut être congénital (lupus maternel, cardiopathie complexe…) ou acquis (lésion transitoire ou définitive du nœud AV post-opératoire).

La prise en charge initiale des bradycardies avec signes de décompensation circulatoire, quel que soit le diagnostic, consiste à améliorer l’oxygénation et la ventilation de l’enfant (ouverture des voies aériennes, évaluation du travail respiratoire, oxygène, ventilation artificelle si nécessaire). Une bradycardie extrême sans signe de vie doit donc être traitée comme une AESP. En cas de suspicion d’hypervagotonie, une dose d’atropine (0,02mg/kg) peut être administrée, rapidement suivie d’adrénaline en l’absence d’amélioration.

Prise en charge secondaire

Une fois l’enfant stabilisé, une anamnèse précise et complète (personnelle et familiale) doit être réalisée à la recherche d’une part de l’existence d’une pathologie responsable de l’arythmie (trouble du rythme ou pathologie cardiaque pré-existante) et d’autre part d’éventuels facteurs favorisants.

Pour ce faire, et selon la clinique, des examens complémentaires seront réalisés:

• ECG (déjà réalisé lors de la prise en charge immédiate);
• biologie comprenant des gaz du sang et dosage d’acide lactique (recherche d’une acidose, retentissement de l’épisode), un ionogramme complet, une glycémie;
• recherche de toxiques (sang et urines);
• échocardiographie à la recherche d’une anomalie anatomique, d’une tumeur intracardiaque, et pour évaluer le retentissement sur la fonction cardiaque;
• radiologie de thorax pour rechercher une éventuelle surcharge vasculaire pulmonaire.
La prise en charge secondaire consiste d’une part à limiter le risque de récidive (norma
lisation de l’ionogramme, amélioration de l’hémodynamique, correction de l’hypoxie, arrêt de médicaments responsables d’un surdosage éventuel, correction d’une lésion cardiaque résiduelle…) et d’autre part à envisager un traitement de fond en collaboration avec un cardiologue pédiatre.

En conclusion

S’ils sont relativement rares en pédiatrie, les troubles du rythme s’en révèlent d’autant plus stressants pour les pédiatres. La prise en charge initiale consiste à assurer une hémodynamique adéquate pour le patient en suivant les recommandations publiées par les experts (EPLS). Lorsqu’un trouble du rythme survient en cours d’hospitalisation, il convient d’éliminer et de traiter les causes iatrogènes éventuelles (médicaments, troubles ioniques, altérations hémodynamiques, hypoxie…). Le diagnostic précis du mécanisme de survenue des troubles du rythme se fait essentiellement sur la base de l’ECG lors de cette prise en charge initiale.

L’enregistrement et l’impression de ce tracé sont donc cruciaux pour la prise en charge ultérieure.

Références

1. Biarent D, Bingham R, Eich C, et al. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010 Section 6. Paediatric life support. Resuscitation 2010;81:1364-88.
2. European Paediatric Life Support, Réanimation néonatale et pédiatrique, 3e édition, traduction française. ISBN 978079157358.
3. Kleinman ME, Chameides L, Schexnayder SM, et al. Part 14: Pediatric Advanced Life Support: 2010 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation 2010;122:S876908.
4. A Fournier, D Biarent, E Villain et J Miro. Troubles du rythme et de la conduction cardiaque, in: Urgences et soins intensifs pédiatriques, 2e édition: 419-53. Editions du CHU de Sainte Justine, Elsevier Masson 2007. ISBN 9782896190843.
5. Perry JC, Walsh EP. Diagnosis and management of cardiac arythmias, in: Pediatric Cardiac Intensive Care 5th edition: 46180. Williams and Wilkins edition 1998. ISBN 0683015097.

Copyright © RMN, Vaisseaux, Cœur, Poumons, Vol 19, N°8, 2014

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