Une varicelle compliquée

A. VINCENT, A.-M. COLIN-GORSKI,

Centre hospitalier Victor Dupouy, Argenteuil

Clinique

Laëticia est née au terme de 40 SA avec un poids de 4,110 kg, une taille de 44 cm et un périmètre crânien de 34 cm, sans contexte d’infection materno-fœtale, ni de souffrance néonatale. Elle n’a aucun antécédent personnel ou familial par ailleurs. Le 11 mai, Laëticia âgée alors de 15 mois, présente une varicelle d’aspect typique prise en charge par le médecin traitant par des applications de chlorexidine sur les lésions et de la Josacine® prescrite du 11 au 16 mai.

Sept jours plus tard, vers 11 h du matin, sa maman constate l’apparition d’une lésion initialement unique purpurique du mollet droit. Elle consulte alors son médecin traitant qui lui conseille d’effectuer une échographie de la jambe. Étant données la majoration et la multiplication des lésions purpuriques qui atteignent désormais les deux cuisses ainsi que le mollet gauche, elle ne prend pas le temps de réaliser cette échographie et consulte directement le 19 mai à 5 h du matin les urgences pédiatriques de l’hôpital d’Argenteuil.

À l’arrivée aux urgences, l’hémodynamique de l’enfant est bonne (PA : 99/69 mmHg, FC : 157 BPM), elle est apyrétique (T° = 36,9°C)et pèse 15,5 kg. L’examen cutané révèle des lésions purpuriques ecchymotiques nécrotiques extensives des deux membres inférieurs associées à un œdème douloureux des mollets. Il existe quelques croûtes de dernières poussées varicelleuses, sans signes de surinfection locale. Il n’existe, par ailleurs, aucune lésion touchant les muqueuses. L’évaluation neurologique ne retrouve pas de syndrome méningé et le reste de l’examen clinique est strictement normal.

Les examens biologiques réalisés à l’admission sont les suivants :

Examens biologiques réalisés à l’admission

• NFS :

– Hb : 12 g/dl, VGM : 80 µm3,
– GB : 13 800/mm3 (38 % PNN ; 50 % lymphocytes),
– Plaquettes : 99 000/mm3 ;

• ionogramme sanguin :

– Na : 137 mmol/l,
– K : 4,3 mmol/l,
– Cl : 104 mmol/l,
– bicarbonates : 22 mmol/l,
– protides : 82 g/l ;

• CRP : 24 mg/l ;

• hémostase :

– TP : 67 %,
– TCA : 0,93,
– facteurs :

II = 71 % ;
V = 110 % ;
X = 126 %,

– fibrinogène : 0,6 g/l.


Hypothèses diagnostiques

Étant donnés l’aspect ecchymotique, infiltré, nécrotique, déclive du purpura, ainsi que le chiffre relativement élevé de plaquettes, il était difficile de retenir le diagnostic de purpura thrombopénique isolé. Les hypo thèses se sont donc orientées vers une origine vasculaire du purpura. L’attitude immédiate a été d’éliminer un purpura fulminans. Cependant, l’absence de syndrome infectieux sévère contrecarrait cette hypothèse. En effet, Laëticia était apyrétique et ne présentait aucun désordre hémo dynamique pouvant faire évoquer une méningococcémie ou une pneumococcémie. Le caractère œdémateux des mollets, ainsi que le bon état général auraient pu faire évoquer l’œdème aigu hémorragique du nourrisson, mais l’apyrexie et l’aspect des lésions étaient peu en faveur. L’aspect des lésions, ainsi que l’absence d’arthralgie ou de douleur abdominale n’ont pas fait retenir l’hypothèse du purpura rhumatoïde. L’extension rapide du purpura, le taux sérique bas du fibrinogène, la thrombopénie relative et l’avis du Dr MAHÉ (chef de service de dermatologie à l’hôpital d’Argenteuil) ont motivé la réalisation d’un second bilan à la recherche d’une pathologie de l’hémostase prothrombotique. Celui-ci retrouve :

Second bilan à la recherche d’une pathologie de l’hémostase prothrombotique

• NFS :

– Hb : 11,6 g/dl,
– GB : 12 300/mm3,
– plaquettes : 80 000/mm3 ;

• CRP : 18 mg/l ;
• BHC : ASAT = 36 U/l ; ALAT =  40 U/l ; PAL = 118 U/l ; GGT = 22 U/l ;
• LDH : 456 U/l ;
• hémostase :

– TP : < 10 %,
– fibrinogène : < 0,5 g/dl,
– facteurs :

II = 93 % ;
V = 180 %;
VII = 76 % ;
X = 14 %,

– produits de dégradation de la fibrine : > 40, –
antithrombine : 121 %,
– protéine S : 0 %,
– protéine C : 24 %.


Le diagnostic retenu alors était celui de déficit en protéine S (ou résistance à la protéine C activée), compliqué de CIVD. Un transfert en réanimation à l’hôpital Robert-Debré a été réalisé en urgence.

Commentaires

Il existe plusieurs étiologies au déficit en protéine S : les déficits constitutionnels génétiques, d’une part, et les déficits acquis, d’autre part. Parmi ces derniers, on compte l’insuffisance hépatocellulaire, le déficit en vitamine K et les anticorps antiprotéine S. Ces autoanticorps réalisent un état prothrombotique par augmentation de la clairance de la protéine S, essentielle à l’anticoagulation. Ils sont retrouvés principalement lors de phénomènes infectieux (en post-varicelle, au cours du VIH ou d’une infection à streptocoque) ou compliquant des maladies de système (comme le lupus). L’expression clinique du déficit en protéine S qui en découle peut revêtir trois aspects différents avec, par ordre croissant de gravité, des lésions ecchymotiques rapidement extensives touchant la partie basse du tronc, les MI et les extrémités (cas similaire à celui de Laëticia), le purpura fulminans, voire la fascéite nécrosante. Le diagnostic de certitude nécessite un dosage de la protéine S, qui est retrouvée effondrée (< 10 %), ainsi que la détection d’autoanticorps antiprotéine S.

Le taux d’anticorps retrouvé chez Laëticia en réanimation à RobertDebré a atteint 944 U/ml. Le diagnostic final était donc un déficit acquis en protéine S par auto-anticorps antiprotéine S post-varicelle. Le traitement dont a bénéficié Laëticia a consisté, d’une part, à une anticoagulation curative et, d’autre part, à un traitement antiauto-immunité comportant les échanges plasmatiques, ainsi qu’une corticothérapie.

L’évolution a été favorable et les lésions ont pu cicatriser sans séquelles permettant ainsi un retour au domicile le 8 juin.

Copyright © Len medical, Pediatrie pratique, janvier 2016

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