La main de la polyarthrite rhumatoïde€ : aspects dermatologiques

C. FRANCÈS Hôpital Tenon, Paris

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est un rhumatisme inflammatoire fréquent. L’atteinte rhumatologique primitive du tissu synovial est l’élément capital de cette affection. La localisation aux mains est présente chez trois-quarts des patients, à l’origine de déformations très invalidantes. Toutes les formes d’atteinte synoviale peuvent être observées ; les plus fréquentes sont l’atteinte des synoviales articulaires distendant capsule et ligaments, envahissant parfois l’os sous la forme de géodes au niveau des insertions capsulo-ligamentaires ainsi que l’atteinte des synoviales péritendineuses, fléchisseurs au poignet et aux doigts. De nombreuses manifestations extra-articulaires ont été décrites, surtout dans les PR séropositives incluant les manifestations dermatologiques, des inflammations oculaires, des épanchements séreux (pleurésie ou péricardite) ou une vascularite systémique. Les signes cutanés sont essentiellement représentés par les nodules rhumatoïdes, la vasculite rhumatoïde cutanée, les dermatoses neutrophiliques et la dermite interstitielle granulomateuse. Ces différentes entités forment un continuum avec possibilité d’association entre elles (1,2). Le dermatologue est beaucoup moins sollicité par ses collègues rhumatologues pour les manifestations dermatologiques des mains de la PR que pour celles des autres maladies auto-immunes, car ils les prennent en charge généralement eux-mêmes.

Nodules rhumatoïdes

Les nodules rhumatoïdes (NR) sont la manifestation extra-articulaire la plus fréquente observée chez 20 à 35 % des patients atteints de PR. Il s’agit de nodules sous-cutanés, de couleur de la peau normale, arrondis ou polylobés, mobiles, fermes de 2 mm à 5 cm de diamètre (figure 1). La majorité se développe, spontanément ou sous l’influence de micro - traumatismes, sur les surfaces d’extension des membres supé- rieurs, particulièrement sur les zones traumatisées, atteignant surtout les doigts, les avant-bras, les coudes (figure 2), mais aussi les talons, les genoux. Ils peuvent être adhérents aux plans profonds, notamment au périoste ou aux tendons. Le diagnostic est aisément évoqué du fait de la PR associée, permettant d’éliminer des tophi goutteux, des granulomes annulaires sous-cutanés, des fibromes, une calcinose, des lipomes… En cas de doute diagnostique, l’examen anatomo pathologique d’une biopsie permettra d’affirmer le diagnostic devant la présence, dans le derme et l’hypoderme, d’une zone centrale de nécrose fibrinoïde entourée par une bordure d’histiocytes disposés en palissade, parfois associés à des cellules géantes. En périphérie, le tissu conjonctif est plus ou moins fibreux, infiltré par des lymphocytes et des plasmocytes. En fait, des nodules palpables peuvent survenir chez 40 % des sujets atteints de PR, au cours de l’évolution de cette maladie. Ils sont surtout présents chez les malades avec une PR évoluée, une positivité élevée de facteur rhumatoïde et d’anticorps antiCCP. L’intoxication tabagique est un facteur de risque pour les NR ainsi que pour des taux élevés de facteur rhumatoïde. Des nodules rhumatoïdes viscéraux des poumons, de la plèvre, du cœur, de l’œil, du larynx et du septum nasal ont été rapportés. L’évolution des NR est stable, non nécessairement parallèle à celle de la maladie, marquée par une lente augmentation de taille, ou une régression spontanée ou après le traitement de la polyarthrite. Ils constituent un des 7 critères de classification de la maladie proposé par l’« American College of Rheumatology » en 1987. Leur survenue au cours d’autres maladies systémiques comme le lupus érythémateux systémique, la spondylarthrite ankylosante, la sclérodermie systémique ou la connectivite mixte est généralement le témoin d’une forme de chevauchement entre PR et ces maladies. La nodulose rhumatoïde accélérée est caractérisée par une efflorescence de NR de petite taille sur les mains, notamment en regard des articulations métacarpo-phalangiennes et inter-phalangiennes proximales, mais également sur les pieds et les oreilles. Elle est surtout observée durant les premiers mois de traitement de la PR par le méthotrexate, moins fréquemment avec les traitements suivants : anti-TNF, leflunomide, azathioprine. Les NR régressent à l’arrêt du traitement inducteur, récidivant lors de sa reprise. Une atteinte viscérale, cardiaque, pulmonaire et méningée est possible.

Les NR asymptomatiques ne justifient d’aucun traitement, à moins qu’ils ne soient ulcérés, infectés, gênant la mobilité articulaire, ou douloureux du fait de l’englobement de filets nerveux ou de compression des structures contiguës. Leur exérèse chirurgicale est alors réalisée avec des récidives fréquentes. En cas de difficultés d’intervention, des injections intralésionnelles de corticoïdes (acétonide de triamcinolone 40 mg/ml + lidocaïne 2 % ou méthylprednisolone) permettent généralement de réduire leur taille(3) .

Vasculite rhumatoïde

La vasculite rhumatoïde (VR) est aujourd’hui rare, survenant en moyenne 10 à 20 ans après le diagnostic de la PR, PR caractérisée fréquemment par une arthrite érosive agressive, la présence de NR et des taux élevés de facteur rhumatoïde. Elle peut être cutanée isolée ou systémique touchant avec prédilection les artérioles et les veinules post-capillaires. Des facteurs de risque de VR ont été identifiés : intoxication tabagique au moment du diagnostic de PR, coexistence d’une atteinte vasculaire périphérique ou cérébrale, sévère destruction articulaire(4) . L’évolution est habituellement dissociée des poussées de la PR. Sur les mains, il s’agit surtout d’infarctus digitaux des pulpes, des pourtours et des lits unguéaux, dénommés lésions de Bywaters (figures 3 et 4).

Elles se manifestent par des lésions ponctiformes ou plus étendues, brunes, purpuriques et peu douloureuses, souvent transitoires (2 à 3 jours) et méconnues. Lorsqu’elles surviennent isolé- ment, elles ne constituent pas un facteur prédictif d’une atteinte systémique de vascularite ou d’une atteinte extra-articulaire de la PR. Histologiquement, elles témoignent d’une endartérite fibreuse oblitérante, caractérisée par une infiltration hyaline sousendothéliale ou étendue à la média sans infiltrat inflammatoire. L’erythema elevatum diutinum (figure 5)est exceptionnel, parfois observé au cours des PR, responsable de nodules du dos des mains en regard des articulations avec des poussées inflammatoires et une évolution fibreuse. Histologiquement, la vascularite des petits vaisseaux est associée à un infiltrat important à polynucléaires. Les autres manifestations de VR sont préférentiellement localisées sur les régions déclives, en particulier les membres inférieurs : purpura, nodules, livédo, ulcérations, lésions urticariennes… L’incidence de la VR a nettement diminué avec les nouveaux traitements plus agressifs de la PR. Une vascularite médicamenteuse, notamment à l’infliximab, doit toujours être éliminée. Le traitement dépend de la gravité de la VR. Les lésions de Bywaters ne justifient d’aucun traitement ; les autres vascularites cutanées peuvent être traitées par colchicine ou dapsone. En cas d’atteinte systémique, les corticoïdes peuvent être proposés avec des immunosuppresseurs ou plutôt du rituximab.

Autres dermatoses neutrophiliques

Des syndromes de Sweet et Pyoderma gangrenosum ont été décrits au cours de la PR. Les lésions de Sweet peuvent survenir sur tout le tégument, localisées cependant préférentiellement sur le visage, le cou, les membres supérieurs, notamment les mains (figure 6). Les lésions de pyoderma prédominent à l’inverse sur les membres inférieurs, tout en restant de localisation ubiquitaire (figure 7). La dermatose granulomateuse neutrophilique est une entité exceptionnelle, observée chez la femme ayant comme maladie sous-jacente, une PR, un lupus systémique, une vascularite systémique, une autre connectivite ou plus rarement une néoplasie.

Dans quelques cas, cette affection est apparue après prise d’allopurinol ou d’anti-TNF. Elle se manifeste par des papules et nodules de la couleur de la peau normale ou érythémateux sur la face d’extension des bras, des coudes et des doigts. L’atteinte des membres inférieurs, de la tête et du cou est plus rare. Les lésions peuvent être vésiculeuses, ombiliquées ou croûteuses, urticariennes, annulaires. Histologiquement, existe un infiltrat neutrophilique dermique superficiel et profond sans vascularite. Le traitement n’est pas codifié : dermocorticoïdes, dapsone, antipaludéens de synthèse, colchicine...

Dermatite interstitielle granulomateuse

Cette dermatose, autonomisée en 1993 par Ackerman, peut se présenter sous l’aspect de plaques urticariennes fixes ou de cordons indurés du tronc, notamment de la région axillaire (figure 8) ou latéro-thoracique, des fesses et des cuisses.

Elle n’atteint pas les mains. Histologiquement, elle est caractérisée par des infiltrats granulomateux comportant des histiocytes localisés dans l’ensemble du derme, s’étendant parfois à l’hypoderme. Ces infiltrats sont d’architecture réticulée, centrés par des fibres de collagène de texture et de forme altérées de type basophile. Les histiocytes adoptent une disposition palissadique (noyaux disposés parallèlement selon leur grand axe) formant des rosettes péricollagène ou interstitielle (disposition isolée ou groupée entre les fibres de collagène). Il n’y a pas de vascularite ou de dépôts de mucine. Au cours de la PR, les femmes d’âge moyen, avec des taux élevés de facteur rhumatoïde sont préférentiellement atteintes(5). La dermatose interstitielle granulomateuse a également été décrite au cours de polyarthrites séronégatives ou de maladies systémiques auto-immunes comme la thyroïdite auto-immune, le lupus érythémateux systémique, la micro polyangéite microscopique et des maladies lymphoprolifératives. Le traitement repose sur les dermocorticoïdes, les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la prednisone à faibles doses et la disulone.

Autres manifestations cutanées

De nombreuses autres manifestations cutanées aspécifiques des mains ont été signalées au cours de la polyarthrite rhumatoïde : érythème vermillon des paumes, œdème des interphalangiennes proximales, associé à une atrophie cutanée distale conférant un aspect de sclérodactylie, crénelures longitudinales des tablettes de l’ongle, hippocratisme digital, érythème périunguéal télangiectasique, lunule rouge, pterygium inversé… Un syndrome de Raynaud serait présent dans 3 à 17 % des PR.

Les anomalies capilloroscopiques sont fréquentes, d’intensité mineure, sans mégacapillaire. Ainsi ont été décrites des dystrophies capillaires mineures avec aspect en feuilles de fougère, des anses filiformes et une visibilité anormale des plexus veineux sous-papillaires. Une pigmentation anormale diffuse peut témoigner au cours d’une PR d’un syndrome de Felty, associant PR, leucopénie sévère avec neutropénie et splénomégalie. Des ulcères de jambe liés à une vascularite font également partie du tableau clinique. La pigmentation est souvent limitée aux membres inférieurs.

Références

1. Magro CM, Crowson AN. The spectrum of cutaneous lesions in rheumatoid arthritis: a clinical and pathological study of 43 patients. J Cutan Pathol 2003 ; 30 : 1-10.
2. Sayah A, English JC. Rheumatoid arthritis: a review of the cutaneous manifestations. J Am Acad Dermatol 2005 ; 53 : 191-209.
3. Xue Y, Cohen JM, Wright NA, Merola JF. Skin signs in rheumatoid arthritis and its therapy-induced cutaneous side-effects. Am J Clin Dermatol 2016 ; 17 : 147-62.
4. Makol A, Crawson CS, Wetter DA, Sokumbi O, Matteson EL, Warrington KJ. Vasculitis associated with rheumatoid arthritis: a case-control study. Rheumatology (Oxford) 2014 ; 53 : 890-9.
5. Ziemer M, Müller AK, Hein G, Oelzner P, Elsner P. Incidence and classification of cutaneous manifestation in rheumatoid arthritis. J Dtsch Dermatol Ges 2016 ; 14 : 1237-46.

Copyright © Len medical, Dermatologie pratique, juin 2017

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article