Raideurs articulaires chez l’enfant : est-ce toujours pathologique ?

P. JOURNEAU, D. BARBIER, E. POLIRSZTOK, F. MULLER,

Service d’orthopédie et traumatologie infantile, CHU de Nancy, Hôpital d’enfants de Brabois

La réduction d’une amplitude articulaire chez un enfant, quel que soit le secteur concerné – flexion/extension ou rotation –, qu’elle touche une ou plusieurs articulations voire le rachis, n’est que trop rarement prise en compte. Pourtant, dans le cas d’une amplitude articulaire diminuée, l’organicité est la règle et la recherche étiologique indispensable.

les demandes de consultation orthopédique pour la constatation d’une « hyperlaxité » ou une « hyperlordose » chez l’enfant sont fréquentes, sans qu’un réel substrat organique ou même une simple évaluation par les scores existants n’aient été préalablement effectués. Or, la souplesse naturelle des enfants, leur squelette majoritairement cartilagineux, voire certaines conformations anatomiques parfaitement physiologiques comme une antéversion fémorale élevée, font que ces « hyperlaxités » sont dans l’immense majorité des cas phy siologiques, et que l’évalua tion par le score de Beigthon devrait être systématique avant d’évoquer une hypothèse pathologique (tableau). En revanche, la ré duction de l’amplitude articulaire nécessite toujours une exploration.

Rappel anatomique

Les articulations sont composées de deux surfaces cartilagineuses glissant l’une sur l’autre, fluidifiées par le liquide synovial sécrété par la membrane synoviale, qui ta pisse la face endo-articulaire de la capsule. Cette dernière délimite la cavité articulaire, formant ainsi un espace clos. Des ligaments péri-articulaires stabilisent l’articulation tout en permettant les mouvements, sans les limiter. Le mouvement articulaire est rendu possible par l’action des muscles, insérés sur les os par des tendons. L’influx électrique est médié par les nerfs, eux-mêmes sous commande volontaire cérébrale. L’ensemble de cette chaîne gé nère un mouvement, et toute altération de l’une ou plusieurs de ces structures est susceptible de réduire l’amplitude articulaire. Il est ainsi aisé de concevoir qu’une « raideur » articulaire n’est par forcément liée à l’articulation ou aux os qui la composent, mais peut être également due à une anomalie péri-articulaire, musculaire, voire neurologique, périphérique ou centrale.

Analyse clinique

L’examen de ou des articulations atteintes ne peut être dissocié de l’examen clinique général et neuro logique. En effet, un retentissement concomitant sur plusieurs articulations est synonyme de maladie générale, mais l’atteinte mono-articulaire ne l’exclut aucunement et ne signifie pas qu’il s’agisse obligatoirement d’un trouble purement local (1).

• L’examen local articulaire est essentiel pour caractériser la perte d’amplitude, la quantifier et différencier les amplitudes actives et passives. Tenter de comprendre quelles sont les structures à l’origine du trouble est la deuxième étape : s’agit-il d’un enraidissement lié à une pathologie intra-articulaire ou, au contraire, dûe aux structures périarticulaires, voire musculaires ou tendineuses ? Les anomalies intraarticulaires sont souvent responsables d’un épanchement, même minime, traduisant une réaction de défense de l’articulation vis-àvis d’une agression. À l’inverse, toute pathologie extra-articulaire laisse une articulation sèche, indolore et stable. Seule la restriction de mobilité est présente, et il faut donc s’attacher à retrouver des signes supplémentaires pour déterminer les structures en cause : l’épaississement péri-articulaire peut être présent, une différence de mobilité active et passive laisse souvent présager une origine musculaire, quelle qu’en soit la cause, primitive ou neurologique.

• Puis l’examen clinique général repose sur les données habituelles d’interrogatoire, du mode de survenue des troubles, de leur ancienneté, de l’existence de signes associés comme des douleurs, de la fièvre, etc. L’examen physique s’attache à la recherche d’anomalies cutanées, d’une dysmorphie faciale, d’organomégalie et se termine impérativement par un examen neurologique complet.

• L’examen neurologique est essentiel enfin dans l’analyse d’une perte de mobilité articulaire. En effet, un trouble neurologique mineur, de type mono-, di- ou hémiparétique est suffisant pour entraîner un asynchronisme de croissance entre le squelette et le système musculo-tendineux chez l’enfant et ainsi retentir sur les mobilités articulaires du membre atteint, parfois de façon conséquente. Dans cette cause neurologique, il existe assez régulièrement une différence entre mobilité articulaire passive et active.

Analyse radiologique

Elle est utile lorsque l’examen clinique est en faveur d’une origine articulaire ou osseuse. Dans ces situations, les examens radiographiques aident pour le diagnostic ou le retentissement local. Dans les hypothèses péri-articulaires ou musculo-tendineuses, la situa
tion est plus complexe. En effet, si l’on a fait la preuve que l’origine de l’enraidissement est située à distance de l’articulation elle-même, on pourrait être tenté de négliger l’aspect radiographique. En réalité, les radiographies squelettiques permettent d’évaluer le retentissement, notamment sur la croissance et la morphologie osseuses, notions essentielles chez l’enfant à prendre en compte, car elles peuvent permettre de comprendre la situation, en sachant que certaines maladies générales peuvent entraîner des troubles de croissance qui aggravent l’enraidissement initial (figure 1). L’échographie est intéressante car non invasive et indolore. Elle présente l’avantage de visualiser la cavité articulaire, en particul ier lorsqu’elles sont profondes comme la hanche ou l’épaule, afin de
mettre en évidence un épanchement, et permet l’analyse des parties molles et muscles adjacents (figure 2).

Les autres examens radiologiques, type scanner ou IRM, ne sont utiles que lorsqu’il existe déjà une orientation diagnostique, et il est essentiel d’échanger avec le radiologue pour définir la meilleure stratégie d’analyse et cibler le choix technique de l’examen à effectuer (figure 3).

Place des examens biologiques

Ils ne peuvent se concevoir, à l’inverse des radiographies, qu’avec une orientation étiologique. La recherche d’un syndrome inflammatoire, d’une maladie de surcharge ou auto-immune est trop sophistiquée pour envisager un bilan biologique de dépistage sans une idée préalable sur une pathologie particulière.

Ce raisonnement vaut également pour les autres examens complémentaires, qui se doivent d’être orientés : par exemple, l’examen ophtalmologique en lampe à fente dans le cas d’une arthrite inflammatoire, l’échographie abdominale pour rechercher ou quantifier une organomégalie dans le cas d’une maladie de surcharge, l’IRM cérébrale ou l’EMG si une origine neurologique ou musculaire est suspectée, etc.

Étiologies

Elles sont multiples et il est illusoire de vouloir être exhaustif. On peut toutefois tenter de les segmenter en grands groupes pour orienter le raisonnement. La difficulté réside dans la façon de classer ces enraidissements. Comme il a été décrit dans le paragraphe sur l’analyse clinique, celle-ci prime et pourrait être à la source d’une tentative de classification : raideur d’origine intra-articulaire ou péri-articulaire, voire à distance de l’articulation. Une autre approche consisterait à séparer les groupes de maladies, qu’elles soient post-traumatiques, osseuses constitutionnelles, in flammatoires, métaboliques ou neuromusculaires. La difficulté d’adopter une telle classification réside dans la coexistence de mécanismes à la fois intra- et périarticulaires au sein d’une même maladie, mais simplifie toutefois la vision globale des multiples étiologies.

Raideurs post-traumatiques

Intuitivement la première cause qui est évoquée est la raideur articulaire qui suit un traumatisme, a fortiori lorsqu’il a été traité par une immobilisation plâtrée. En réalité, en pratique pédiatrique, la raideur post-traumatique reste exceptionnelle. Certes, elle peut se rencontrer, notamment dans certaines localisations ou lésions spécifiques comme les luxations du coude ou les avulsions de l’éminence tibiale inter-condylaire. Mais ces lésions et leur évolution sont connues, et font l’objet d’une rééducation adaptée(2). Toute fois, bien que souvent évoquée comme conséquence habituelle d’une lésion fracturaire, la présence d’une raideur persistante après un traumatisme chez l’enfant est inhabituelle et doit inciter le praticien qui assure les soins à se questionner. Une cause doit rester présente à l’esprit dans un contexte de raideur articulaire post-traumatique, souvent associée à d’autres signes comme les anomalies de l’aspect tégumentaire, la modification de la chaleur cutanée, un œdème local… Le syndrome douloureux complexe régional
de type I est une entité qui doit être connue chez l’enfant dès lors que la présentation clinique d’un membre ou d’une articulation ne suit pas les préceptes conventionnels de la traumatologie pédiatrique. La raideur ou l’attitude vicieuse d’une articulation sont l’un des modes d’entrée dans la maladie, dont la prise en charge se doit d’être la plus spécifique au sein d’une équipe pluridisciplinaire (3).

Raideurs inflammatoires

Deuxième cause qui vient à l’esprit, le cortège des maladies inflammatoires reste un pourvoyeur fréquent des raideurs articulaires. De plus, la pathologie, qu’elle soit aiguë ou chronique, atteint spécifiquement l’articulation elle-même. Ainsi, les signes cliniques sont assez riches lorsqu’il s’agit d’une articulation superficielle, c’est-à-dire pratiquement toutes, à l’exception de la hanche et de l’épaule qui ne sont pas directement palpables.

Le syndrome articulaire est évident : existence d’un épanchement, qui à lui-seul suffit à expliquer la limitation des amplitudes articulaires, par la distension capsulaire qu’il entraîne, souvent douloureuse. À ce stade, tous les autres signes cliniques prennent de la valeur pour progresser dans la recherche étiologique : atteinte mono- ou pluriarticulaire, existence de fièvre, chronologie de la raideur (matinale ou, au contraire, plutôt mécanique). Tous ces éléments cliniques sont essentiels et ont fait l’objet d’un score décrit par Cattalini, qui permet de faire la distinction entre une atteinte articulaire faisant évoquer une maladie inflammatoire chronique type arthrite idiopathique juvénile et les autres causes(4). Il est cependant certain que devant un épanchement fébrile, associé à une limitation majeure des amplitudes articulaires, le premier diagnostic jusqu’à preuve du contraire reste l’arthrite septique requérant impérativement un traitement chirurgical. L’aspect  clinique initial est bien sûr inflammatoire, mais les conséquences d’une arthrite septique non traitée sont telles que ce diagnostic doit toujours être évoqué en priorité. Toutes les articulations sont susceptibles d’être atteintes, même si l’adage « près du genou et loin du coude » se vérifie régulièrement. Les autres causes moins inflammatoires mais tout aussi aiguës sont malheureusement encore nombreuses. Dès lors que le syndrome articulaire prédomine, rien ne préjuge de la nature de l’épanchement : hématique, en lien avec un angiome ; synovite villo-nodulaire, voire révélateur d’une hémophilie, citrin lorsqu’une pathologie synoviale telle qu’une chondromatose fait une poussée ou faisant systématiquement croire à une synovite aiguë lorsque la hanche est en cause, alors qu’il s’agit dans ce dernier cas d’un diagnostic d’élimination (5).

Raideurs d’origine osseuse

Ce chapitre, par opposition au précédent, regroupe toutes les anomalies osseuses intra- mais aussi péri-articulaires entraînant une limitation des amplitudes articulaires. Habituellement, il n’existe aucun signe inflammatoire et les articulations sont dites « sèches ». Leurs origines sont le plus sou vent congénitales, mais parfois acq uises. Il est nécessaire de comprendre l’émergence de ces dernières, ainsi que leur évolution souvent défavorable, liée aux défauts de croissance de l’os engendrés par la pathologie initiale qui altère la physe et que l’on nomme épiphysiodèse : lorsqu’elle est partielle, on obser ve une croissance osseuse qui devient asymétrique, déformant l’extrémité osseuse et changeant ainsi le secteur de mobilité de l’articulation. Il ne s’agit pas d’une raideur à proprement parler, mais d’une limitation de l’amplitude de mobilité qui n’est plus située dans un secteur utile (figure 4). Ces épiphysiodèses sont d’origine infectieuse ou traumatique le plus souvent. De la même façon, l’épiphyse proprement dite peut être lésée selon les mêmes mécanismes et se déformer au cours de la croissance entraînant une authentique raideur par modification de la morphologie articulaire. L’élément essentiel est la prise en considération de l’évolutivité potentielle en raison de l’atteinte des zones de croissance, qu’elles soient intra- (épiphyse) ou périarticulaires (physe). Concernant les origines congénitales, un très grand nombre de maladies osseuses constitutionnelles ont dans leur tableau clinique d’authentiques raideurs articulaires liées aux anomalies morphologiques squelettiques. Parmi les plus connues, on peut citer les dysplasies poly-épiphysaires ou encore les maladies à composante cartilagineuse comme l’enchondromatose multiple (maladie d’Ollier) ou la maladie exostosante dont les déformations progressives vont limiter les amplitudes (figure 5).  Beaucoup d’anomalies congénitales osseuses sont très localisées : il s’agit d’un défaut embryonnaire local, consistant en une absence de séparation mésenchymateuse et conduisant à un défaut de formation d’une articulation. Ce sont les synostoses qui se localisent à tous les endroits : main, coude, pied (figure 6).

Leur particularité est qu’au cours de la petite enfance,  le squelette étant encore très cartilagineux, la synostose peut laisser persister des petits mouvements, et elle passe alors fréquemment inaperçue, ce d’autant que les enfants ont des capacités d’adaptation considérables. Il est à noter que ces synostoses se révèlent parfois tardivement, lors de l’adolescence, comme par exemple au niveau du pied, par des phénomènes douloureux, lorsque le complexe cartilagineux se transforme progressivement en os (6).

Raideurs péri-articulaires

Ces étiologies sont un peu plus difficiles à appréhender, car ce sont des pathologies générales ou parfois locales pour lesquelles la symptomatologie de limitation articulaire n’est souvent pas au premier plan. On parle alors de symptôme qui doit faire évoquer des maladies. Ces limita tions d’amplitude, parfois très mod estes ou n’atteignant qu’une ou deux articulations, font partie de tableaux cliniques plus généraux qui sont au premier plan. Toute la difficulté consiste à intégrer ce symptôme dans le cortège des autres signes, ce d’autant que le plus souvent, l’examen de l’articulation est normal hormis la diminution de mobilité : il n’y a ni épanchement, ni déformation osseuse, ni aucune douleur. Ces sont en effet les tissus péri-articulaires, capsule, ligaments, tendons voire la peau, qui en limitent le jeu. Les syndromes sont particulièrement nombreux et cela est d’au tant plus compliqué que peuvent coexister une hyperlaxité et des limitations du jeu articulaire au sein de la même maladie. Certaines arthrogryposes présentent des palmures cutanées avec effacement des plis (figure 7), et une camptodactylie peut être observée dans la maladie de Marfan malgré l’hyperlaxité des autres doigts. Quelques maladies osseuses constitutionnelles présentent des con tractures péri-articulaires comme le syndrome de Schwartz-Jampel, dont la particularité est la progressivité croissante des raideurs articulaires, mais surtout les maladies métaboliques de surcharge, dont l’accumulation du métabolite anormal entraîne un épaississement des tissus. Le prototype de ces maladies de surcharge sont les mucopolysaccharidoses (MPS), en particulier les types I, II et VI (figure 8).

Toutes les articulations sont atteintes, et dans les formes atténuées de MPS, la valeur diagnostique de ces limitations articulaires modérées est grande (figure 9). Le diagnostic est fait sur la recherche urinaire de glycosaminoglycanes(7-9).

Maladies neuromusculaires

Ces maladies sont souvent négligées, car il est difficile de concevoir qu’une atteinte musculaire et a fortiori neurologique puisse être à l’origine d’une diminution des amplitudes articulaires. Ainsi, tout le cortège des maladies neuromusculaires doit être évoqué, et l’examen neurologique de l’enfant prend alors toute sa valeur. Il peut en effet s’agir d’une forme frustre d’hémiplégie infantile, ou d’une myopathie débutante, ou encore d’une neuropathie évolutive(10). Le mécanisme est celui d’un asynchronisme de croissance entre l’entité muscle-tendon et le squelette. La spasticité entraîne une contracture musculaire, alors que le squelette de l’enfant poursuit sa croissance. Ainsi, progressivement surviennent des modifications des amplitudes articulaires au niveau du segment incriminé. S’il est aisé de reconnaître une paralysie cérébrale de type diplégique au niveau des membres inférieurs, cela peut être plus difficile dans le cas d’une monoplégie discrète atteignant un membre supérieur.

Conclusion

La constatation d’une raideur articulaire des membres justifie systématiquement une analyse clinique soigneuse non seulement de ou des articulations touchées, mais également de l’ensemble du squelette, car ces limitations d’amplitude sont toujours pathologiques. Elles peuvent être liées à une atteinte locale mais sont parfois le reflet d’une maladie générale qu’il convient de démembrer, car elles peuvent n’être dans ce cas qu’un simple signe d’appel. N’ont pas été évoquées les raideurs rachidiennes, qui sont tout autant pathologiques, quel que soit le segment en cause, cervical, thoracique ou lombaire. La dé marche d’analyse reste similaire, de même que les étiologies.

Références

1. Journeau P. Diagnostic et conduite à tenir devant une monoarthrite de l’enfant. Rev Rhum (éd. fr) 2003 ; 70 : 475-81.
2. Lascombes P et al. Traumatismes sportifs de l’enfance et de l’adolescence et leur prévention. Bull Acad Nat Med 2010 ; 194(7) : 1249-69.
3. Lascombes P, Mamie C. Complex regional pain syndrome type I in children: What is new? Orthop Traumatol Surg Res 2017 ; 103(1S) : S135-42.
4. Cattalini M et al. Developing a Predictive Score for Chronic Arthritis among a Cohort of Children with Musculoskeletal Complaints—The Chronic Arthritis Score Study. J Pediatr 2016 ; 169 : 188-93.
5. Dubois-Ferrière V et al. Transient synovitis of the hip: which investigations are truly useful? Swiss Med Wkly 2015 ; 145 : w14176.
6. Denning JR. Tarsal Coalition in Children. Pediatr Ann 2016 ; 45(4) : e139-43.
7. Mitrovic S et al. Mucopolysaccharidoses seen in adults in rheumatology. Joint Bone Spine 2017 ; 11. pii: S1297-319.
8. James RA et al. ; Australian Paediatric Rheumatology Group. Lysosomal storage disorders: A review of the musculoskeletal features. J Paediatr Child Health 2016 ; 52(3) : 262-71.
9. Journeau P et al. Atteinte osseuse des mucopolysacchoridoses. Arch Pediatr 2014 ; 21 Suppl 1: S4-13. 10. Von Walden F et al. Forearm Flexor Muscles in Children with Cerebral Palsy Are Weak, Thin and Stiff. Front Comput Neurosci 2017 ; 25 : 11-30.

Pour en savoir plus

• Journeau P. Le genou de l’enfant dans les maladies osseuses constitutionnelles. In: Monographie de la SOFOP. Orthopédie pédiatrique et rééducation. Sauramps médical éditeur 2013 ; p. 93-106.
• Journeau P, Garin C. Les signes d’appel ostéo-articulaires et extra-squelettiques des mucopolysaccahridoses. Medical Education Publishing ed. 2010, Boulogne-Billancourt, 47 p.
• Feillet F et al. Les mucopolysacharidoses. Encycl Méd Chir 2006 (Elsevier - Paris), pédiatrie, 4-059-V-20.
• Prieur AM, Quartier P, Bader-Meunier B, Glorion C. Maladies systémiques et articulaires en rhumatologie pédiatrique. Flammarion et cie ed. 2009, Paris, 572 pages : p. 354-61

Copyright © http://www.jim.fr

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article