La sclérodermie systémique
La sclérodermie systémique est une pathologie rare associant une accumulation de matrice extracellulaire, une atteinte microvasculaire oblitérante et des anomalies de l’immunité humorale et cellulaire. Elle est caractérisée par des lésions de fibrose (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et des anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP]). Sa prise en charge repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes et des [...]
