Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell : un guide de la HAS

La nécrolyse épidermique toxique (NET) inclut les syndromes de Stevens- Johnson (SJS) et de Lyell. Il s’agit de maladies extrêmement rares mais particulièrement graves avec une mortalité en phase aiguë de 20 à 25 %, et de 30 à 35 % à 1 an. S’y ajoutent des séquelles invalidantes quasiconstantes. Ces maladies rares sont dans la majorité des cas causées par la prise de médicaments. Du fait de sa rareté, la maladie est diagnostiquée avec retard. Ses mécanismes, son traitement et ses séquelles sont encore peu connus. La maladie évolue en deux phases : (1) la phase aiguë, brutale, mettant en jeu le pronostic vital en fonction de la gravité des lésions cutanées et muqueuses. Aucun traitement d'efficacité prouvée n’est connu. Malgré une prise en charge symptomatique lourde, proche de celle des brûlures étendues, la mortalité est d'environ 25 % à ce stade, suivie d'une mortalité additionnelle de près de 10 % dans les semaines qui suivent par décompensation de maladies chroniques préexistantes ; (2) la phase chronique où surviennent différentes séquelles, quasi constantes (90 % des patients ayant échappé à la phase aiguë à 1 an), sous-estimées jusqu'à maintenant, et dont les mécanismes restent mal compris. Ces séquelles affectent le plus souvent la peau (sécheresse, anomalies de la pigmentation et de la sudation), la bouche (sécheresse, altérations dentaires, anomalies de croissance de la deuxième dentition chez l'enfant), les organes génitaux, plus rarement le tube digestif et les bronches. Les yeux sont souvent atteints et source des séquelles les plus graves par leur évolutivité et leur retentissement fonctionnel. Les séquelles psychologiques sont fréquentes. L'incidence combinée de la nécroly

Voir : http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2011-01/ald_31_pnds_sjs_lyell_web.pdf

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