Rareté des arythmies ventriculaires dans le syndrome de Marfan

Le syndrome de Marfan est une affection multi-systémique du tissu conjonctif  qui intéresse essentiellement le système cardiovasculaire (et notamment l’aorte qui est alors le siège potentiel d’anévrysme ou de dissection), le squelette et le système oculaire. Elle touche 2 à 3 sujets sur 10 000. Elle est causée par des mutations du gène FBN1.

Les patients qui ont un syndrome de Marfan sont exposés à un risque de mort subite dans la genèse de laquelle on connaît mal le rôle joué par les troubles du rythme. C’est ce qui a conduit Mah et coll. à évaluer la prévalence des arythmies chez des enfants qui avaient un syndrome de Marfan (diagnostiqué selon les critères de Gand, 1996) et à déterminer si la présence de ces troubles du rythme était corrélée à des facteurs cliniques ou échocardiographiques.

L’étude rétrospective a été menée à partir des données de l’essai multicentrique (11 centres) prospectif Pediatric Heart Network Marfan (n =  608 patients) mené de 2007 à 2011, et dont le but était de comparer les effets de l’aténolol et du losartan dans une population d’enfants atteints d’un syndrome de Marfan (âge : 6 mois à 25 ans ; z-score du diamètre de la racine aortique > 3,0) et qui n’avaient jamais eu auparavant d’intervention sur l’aorte ou de dissection aortique.

Tous les participants ont bénéficié d’un enregistrement Holter ECG de 24 heures à l’état basal. Une arythmie supraventriculaire (ASV) ou ventriculaire (AV) était définie par la présence de plus de 10 ectopies/heure ou par la présence d’ectopies de haut grade.

Le critère clinique composite principal était la survenue à 3 ans d’un décès, d’une dissection aortique ou la nécessité d’un remplacement de l’aorte initiale.

Corrélation à la taille du ventricule gauche

L’analyse a finalement porté sur 274 enregistrements valides (un par patient) issus de 11 centres ; 27 patients  (7 %) avaient une AV significative, 13 (5 %) avaient une ASV significative;  2 des 274 patients (environ 1 %)  avaient tout à la fois une AV et une ASV.

Aucun patient n’a présenté de tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire soutenue.

L’AV était associée de façon indépendante à un nombre accru de critères majeurs* de Gand (odds ratio [OR] = 2,13 pour chaque critère supplémentaire ;  p = 0,03) et à un z-score de dimension télédiastolique du ventricule gauche plus élevé (OR = 1,47 pour chaque augmentation d’une unité du z-score ; p = 0,01).

L’ASV était associée de façon indépendante à un z-score plus élevé de diamètre aortique au niveau de la jonction sino-tubulaire (OR = 1,56 pour chaque augmentation d’une unité du z-score ; p = 0,03).

La survenue d’un des événements du critère clinique composite principal (n = 14 événements) n’était pas corrélée à la présence d’AV ou d’ASV (p ≥ 0,3) mais s’est trouvée corrélée de façon indépendante à la variabilité de la fréquence cardiaque.

En conclusion, dans cette cohorte d’enfants présentant un syndrome de Marfan,les AV et les ASV étaient rares. Les AV étaient corréléesà une dimension plus grande du ventricule gauche.

* Critères majeurs de Gand : squelette : pectus carinatum (thorax bombé), pectus excavatum ayant nécessité une cure chirurgicale, signe du poignet ou du pouce, scoliose > 20° ou spondylolisthésis, pieds plats, protrusion acétabulaire à la radio ; yeux : ectopie du cristallin ; système cardiovasculaire : dilatation de l’aorte ascendante intéressant les sinus de Valsalva, dissection aortique ; dure mère : ectasie de la dure mère lombo sacrée ; génétique : un parent atteint de syndrome de Marfan, présence d’une mutation du gène FBN1.

Dr Robert Haïat

Référence
Mah DY et coll. : Frequency of VentricularArrhythmias and Other Rhythm Abnormalities in Children and Young Adults With the Marfan Syndrome. AmJCardiol2018;122:1429-1436.

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