Comment sont nourris les enfants après le diagnostic de phénylcétonurie en Europe ?

Bien que la phénylcétonurie (PCU) soit la plus étudiée des erreurs innées du métabolisme, la question de l’alimentation précoce des enfants qui en sont atteints a été peu abordée. De même, les recommandations européennes de 2017 n’y ont pas particulièrement prêté attention. D’où l’intérêt d’une enquête, la plus vaste qui ait été menée en Europe, concernant les pratiques d’alimentation des nouveau-nés ayant une PCU. Au total, 95 centres de 21 pays ont répondu. Les résultats ont été exprimés selon les différentes régions d’Europe : Europe du sud : 30 centres (Portugal, Italie, Espagne, Grèce et Turquie) ; Europe de l’ouest A : n=16 (Belgique, France et Pays-Bas) ; Europe de l’ouest B : n=15 (Allemagne et Autriche) ; Europe du nord : n=24 (Royaume-Uni, Suède, Norvège, Danemark, Finlande et Irlande) ; Europe de l’est : n=10 (Lettonie, Pologne, Slovaquie, Hongrie et Estonie).

Bonne nouvelle, au 10e jour de vie, plus de 60 % des centres avaient déjà commencé la prise en charge diététique, ce qui correspond aux recommandations actuelles. Après le diagnostic, qui a été fait entre le 1er et le 3e jour de vie dans plus de la moitié des centres, 61 % des nouveau-nés ont été hospitalisés (la proportion allant de 90 % en Europe de l’est à 21 % en Europe du nord). Les variations dépendaient des ressources et des pratiques locales, ainsi que de la précocité du test de charge en BH4.

Une diversité des pratiques à étudier de façon prospective

Si le taux d’enfants nourris au sein était très variable selon les régions avant le diagnostic, une diminution a été constatée partout une fois le diagnostic confirmé : l’allaitement maternel a ainsi été maintenu chez 76 % ou plus des enfants dans seulement 26 % des centres. Cela confirme bien que la PCU complique beaucoup ce mode d’alimentation.

En cas d’allaitement, la pratique la plus fréquente était d’administrer une quantité déterminée d’une formule sans phénylalanine (Phe) avant la tétée, sans limite de temps pour 53 % des centres et avec une durée limitée d’allaitement pour 11 %. De façon surprenante, 23 % optaient pour l’alternance entre un biberon du mélange sans Phe et une tétée. Une pratique peu étudiée qui, selon les auteurs, est susceptible d’augmenter les fluctuations des concentrations sanguines de Phe, mais qui a le mérite d’être très simple.

Chez les enfants qui recevaient déjà un lait infantile, la méthode la plus populaire était de mélanger ce lait avec la formule sans Phe. Il s’agit cependant d’une pratique toujours à l’étude. De plus, soulignent A Pinto et coll., au moment de l’introduction des autres aliments, la diminution nécessaire de l’apport en lait infantile dévoile le goût du mélange sans Phe, ce qui peut diminuer l’observance.

Enfin, la quantité totale de protéines était supérieure à celles recommandée dans les guidelines : ≥ 2 g/kg/j dans 97 % des cas.

Au total, cette enquête a permis de confirmer certaines tendances nutritionnelles, mais aussi de mettre en lumière la grande variété des pratiques au sein de l’Europe. Il apparaît ainsi nécessaire de mettre en place des études prospectives contrôlées de façon à savoir si les différentes méthodes d’alimentation précoces des enfants atteints de PCU ont une influence clinique ultérieure, ce qui permettrait de définir le régime optimal.

Dr Luise Guisgand

Référence
Pinto A et coll. Early feeding practices in infants with phenylketonuria across Europe. Mol Genet Metab Rep 2018 ; 16 : 82-89.

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