Le syndrome obésité-hypoventilation : est-il toujours d’actualité ?

R. KESSLER,
Service de pneumologie, Nouvel hôpital civil, Hôpitaux universitaires de Strasbourg

Ce n’est qu’à la fin du XXesiècle que l’enregistrement de la respiration au cours du sommeil chez des patients obèses a permis de mettre en évidence des épisodes répétés d’apnées, responsables d’une hypoxie intermittente et d’une fragmentation du sommeil, qui a conduit à la première description du syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS). Ainsi, une nouvelle terminologie a vu le jour. Explications.

C’est la ressemblance entre Joe « the fat boy », l’un des personnages de la nouvelle de Charles Dickens The posthumous Papers of the Pickwick Club, publiée en 1836, et les patients obèses s’endormant n’importe quand au cours de la journée, que le terme médical de « syndrome de Pickwick » a vu le jour. Depuis lors, il s’est avéré que la plupart des patients avec un syndrome d’apnées obstructives du sommeil ne présentaient pas d’hypoventilation alvéolaire chronique. En raison d’une confusion possible entre ces différentes entités cliniques, le terme de « syndrome de Pickwick » a finalement été supplanté par le terme « syndrome obésité-hypoventilation »

Définition(1,2)

Le terme « syndrome obésité-hypoventilation » (SOH) est synonyme de « syndrome de Pickwick ». Une autre terminologie utilisée est celle d’« hypoventilation alvéolaire de l’obèse ». La définition du syndrome obésité-hypoventilation comporte l’existence d’une hypoventilation alvéolaire chronique(3). Celle-ci est définie par une PaCO2 > 45 mmHg. Elle est associée à une obésité définie par un index de masse corporelle (IMC) > 30 kg/m2.



Le diagnostic ne peut être définitivement retenu qu’après avoir exclu une autre maladie respiratoire pouvant être responsable d’une insuffisance respiratoire chronique hypercapnique (en rapport avec un déficit ventilatoire obstructif ou restrictif) telle qu’une déformation cyphos coliotique, une maladie neuromusculaire ou encore une BPCO. Cette définition a cependant des limites. Par exemple, certains patients obèses avec une BPCO légère à modérée, sont parfois très hypercapniques : chez ces patients, le rôle de l’obésité paraît prépondérant dans l’insuffisance respiratoire. De plus, le syndrome obésité-hypoventilation est fréquemment associé à un syndrome d’apnées obstructives du sommeil. Cette association a fait l’objet d’une polémique dans la littérature pour savoir s’il fallait réserver l’appellation « syndrome obésité-hypoventilation » aux patients avec un SOH pur, sans SAOS associé(4).



Cette définition trop restrictive n’a finalement pas été retenue et l’on considère actuellement que tout patient avec une obésité sévère, présentant une hypercapnie diurne, en l’absence de maladie respiratoire chronique, répond à la définition du syndrome obésité-hypoventilation, que celui-ci soit associé ou non à un SAOS. Nous pouvons donc considérer différentes entités cliniques entre l’obésité simple, le syndrome d’apnées obstructives du sommeil, le syndrome obésité hypoventilation sans apnée du sommeil, le syndrome obésité-hypoventilation avec apnées du sommeil, un syndrome obésité-hypoventilation associé à une maladie respiratoire chronique de gravité modérée n’expliquant pas l’hypercapnie.

Épidémiologie

Il n’existe pas, à ce jour, d’étude de prévalence dans la population générale du SOH. Nous disposons par contre de multiples études rétrospectives qui analysent la prévalence du SOH dans des populations de patients avec un SAOS. Dans cette population de patients avec un SAOS, la prévalence du SOH varie entre 10 et 20 %. La prévalence du SOH peut également être estimée à partir des données concernant l’obésité chez les sujets adultes. Selon les dernières études, l’obésité touche en France environ 16 % des adultes (entre 30 et 69 ans). Aux États-Unis, les estimations basées sur les chiffres de l’obésité et du SAOS aboutissent à une prévalence de 0,15 à 0,48 % de SOH dans la population générale. En appliquant ces estimations à la France, le SOH toucherait environ 200 000 patients. Les facteurs prédictifs de SOH les plus robustes sont l’obésité, surtout en cas d’IMC > 40 kg/m2 et le SAOS, surtout quand il est sévère. La prévalence du SOH est plus élevée dans les obésités morbides (figure 1 A et B).

Données de mortalité et de morbidité

Les données concernant la mortalité sont limitées. Une étude de Nowbar et coll.(5) datant de plus de 10 ans déjà, a montré une surmortalité à 18 mois chez des patients avec un SOH non traité, par rapport à des patients obèses avec un IMC comparable (23 % versus 9 %). Dans une cohorte de patients traités par ventilation non invasive (> 6 heures par nuit) la survie à 5 ans était de 70 %. Par comparaison, la survie de patients avec un SAOS traité par pression positive continue (PPC) est estimée à 95 % à 5 ans et celle de patients BPCO avec une insuffisance respiratoire chronique, traités par oxygénothérapie de longue durée (OLD) à domicile est d’environ 35 % à 5 ans. Le SOH, comparé à une obésité simple, est souvent associé à de nombreuses comorbidités notamment cardiovasculaires, comme l’insuffisance cardiaque congestive, une maladie coronarienne, et ces patients avec SOH sont plus souvent hospitalisés en unités de soins intensifs et sont alors plus souvent traités par ventilation invasive.

Comparés à des patients avec un SAOS, les patients avec un SOH ont une plus grande fréquence d’hypertension artérielle, de diabète et de dyslipidémie. De façon surprenante, une étude récente de Masa et coll.(6) parue, semble montrer un effet protecteur du SAOS sévère chez les patients avec un SOH vis-à-vis des maladies cardiovasculaires, notamment l’insuffisance cardiaque chronique (23,5 % de prévalence versus 8,1 % entre le 1er et le 3e tertile de l’index de désaturation). Le ou les mécanisme(s) exacts de cet effet protecteur ne sont pas connus. Les auteurs suspectent un phénomène d’acclimatation à l’hypoxémie, à moins qu’il n’y ait eu un biais lié à une survie plus courte des patients les plus sévères.

Quelle stratégie pour le dépistage du SOH ?

Plusieurs études récentes ont montré l’intérêt du dosage des bicarbonates veineux dans le dépistage du SOH chez les patients obèses. Un taux > 27 mmol/L en l’absence de cause d’alcalose métabolique(7) serait un bon marqueur de SOH chez un patient obèse. Par ailleurs, un taux élevé de bicarbonates veineux > 27 mmol/L en l’absence d’hypercapnie diurne peut révéler une hypoventilation durant le sommeil. L’hypo ventilation alvéolaire isolée nocturne chez un obèse serait un stade prodromique, précédant la survenue d’un SOH déclaré. Une SpO2 diurne diminuée, un déficit ventilatoire restrictif ou un taux de bicarbonates sériques augmentés chez un obèse sont prédictifs d’un SOH.

Physiopathologie

La physiopathologie du SOH est complexe et plusieurs facteurs jouent un rôle (figure 2). En effet, peuvent être évoqué soit : – un dysfonctionnement des centres respiratoires: il existe chez les patients avec SOH une hyposensibilité au stimulus hypercapnique et dans une moindre mesure au stimulus hypoxémique (« won’t breathe » = les centres respiratoires ne stimulent pas la ventilation) ; – la charge excessive qui pèse sur le système respiratoire: la diminution importante de la compliance thoraco-abdominale due à l’obésité et l’augmentation de la résistance des voies aériennes supérieures entraînent un coût excessif du travail respiratoire. Il s’ensuit l’installation d’une hypercapnie permissive (« can’t breathe », c’est-à-dire que les contraintes mécaniques s’opposent à une ventilation efficace) ; – un troisième mécanisme concerne l’association au SAOS. En effet, chez certains patients, la phase entre deux apnées est trop courte pour permettre la ventilation de l’excès de CO2; – une dysrégulation de la leptine: cette hormone est produite par les adipocytes et entraîne la satiété. Les souris déficientes en leptine deviennent obèses et développent une réponse atténuée à l’hypercapnie comme dans le SOH. Les données dans l’insuffisance respiratoire de l’obèse suggèrent une résistance à la leptine, un mécanisme analogue à celui de la résistance à l’insuline.

Par ailleurs, au cours du sommeil, on note également une aggravation de l’hypoxémie à la fois par baisse de la ventilation alvéolaire et par majoration des inégalités ventilation perfusion.


La Clinique

Il s’agit de patients obèses se plaignant ou non d’une dyspnée d’effort. Ce symptôme est en général minimisé du fait de l’obésité, car ces patients sont peu enclins à l’exercice physique. Bien sûr, si la dyspnée présente un caractère intermittent ou variable, il faut penser à un asthme et si le patient fume, il faut évoquer une BPCO !

Beaucoup de patients avec un SOH ont une obésité morbide et un SAOS sévère. Une somnolence diurne est fréquente que le SOH soit associé ou non à un SAOS. L’association à des comorbidités, notamment cardiovasculaires est très fréquente également (hypertension artérielle, coronaropathie, insuffisance cardiaque congestive, etc.).

La qualité de vie des patients avec SOH est souvent sérieusement altérée, notamment du fait de la somnolence diurne.

Quelles explorations faut-il réaliser dans le cadre d’un SOH ?

Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) sont in dispensables. Le SOH peut se manifester par un trouble ventilatoire restrictif souvent modéré, surtout caractérisé par une diminution du volume de réserve expiratoire. Les EFR peuvent être normales. Par définition, il existe une hypercapnie et une hypoxémie diurne (hypoventilation alvéolaire) et la mesure des gaz du sang constitue donc un examen incontournable. L’échographie cardiaque peut permettre de mettre en évidence une hypertension pulmonaire(8) qui complique assez souvent le SOH, ou une insuffisance cardiaque congestive. Lors des enregistrements nocturnes, on note une majoration de l’hypoventilation au cours du sommeil, se manifestant par des épisodes de désaturation nocturnes surtout au cours du sommeil paradoxal (événements non obstructifs). Les enregistrements polygraphiques et polysomnographiques mettent assez souvent en évidence un syndrome d’apnées du sommeil associé. La mesure transcutanée du CO2 avec hypoventilation sévère (PaCO2 > 55 mmHg). L’oxygénothérapie peut constituer un complément de la PPC ou de la VNI ; – la ventilation non invasive à deux niveaux de pression est le traitement de référence de l’insuffisance respiratoire hypercapnique sévère liée à l’obésité(9). La trachéostomie n’est plus guère indiquée. Les stimulants respiratoires n’ont pas prouvé leurs bénéfices et leurs effets indésirables sont gênants.

Références
1. Piper A. Obesity Hypoventilation Syndrome: Weighing in on Therapy Options. Chest 2016 ; 149 : 856-68.
2. Mokhlesi B. Obesity hypoventilation syndrome: a state-of-the-art review. Respir Care2010 ; 55 : 1347-62.
3. Weitzenblum E et al. Rev Mal Respir 2008 ; 25 : 391-403.
4. Bandyopadhyay T. Obesityhypoventilation syndrome: the name game continues. Chest 2004 ; 125 : 352.
5. Nowbar S et al. Obesity-associated hypoventilation in hospitalized patients: prevalence, effects, and outcome. Am J Med 2004 ; 116 : 1-7.
6. Masa JF et al. ; Spanish Sleep Network( ). Protective Cardiovascular Effect of Sleep Apnea Severity in Obesity Hypoventilation Syndrome. Chest 2016 ; 150 : 68-79.
7. Bingol Z et al. Clinical predictors of obesity hypoventilation syndrome in obese subjects with obstructive sleep apnea. Respir Care 2015 ; 60 : 666-72.
8. Kessler R et al. The obesityhypoventilation syndrome revisited: a prospective study of 34 consecutive cases. Chest 2001 ; 120 : 369-76.
9. Masa JF et al. Non-invasive ventilation in obesity hypoventilation syndrome without severe obstructive sleep apnoea. Thorax 2016 ; 71 : 899906.

Copyright © Len medical, OPA pratique, novembre 2017

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