HTAP au cours de la sclérodermie systémique : un espoir plutôt déçu avec les prostanoïdes

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) concerne environ 10 % des patients atteints de sclérodermie systémique (SSc). Elle met rapidement en jeu le pronostic vital et l’arrivée de la prostacycline (PGI2) et de ses analogues, dénommés prostanoïdes administrés par voie parentérale a suscité bien des espoirs en tant que traitement symptomatique. Des résultats encourageants quoique souvent anecdotiques ont été en effet obtenus. Une petite étude de cohorte mérite à cet égard d’être rapportée.

Elle a inclus, entre novembre 2006 et novembre 2020, 81 patients (âge médian 61 ans, écart interquartile 54-67 ans, femmes : 84 %) atteints d’une SSc compliquée d’une HTAP confirmée par cathétérisme droit. L’état clinique et hémodynamique a été évalué avant et après la mise en route d’un traitement par les prostanoïdes. Des scores validés ont été utilisés à cette fin, notamment celui de l’ESC (European Society of Cardiology) et REVEAL. La survie a été estimée à partir des bases de données du National Health ServiceSpine et des établissements hospitaliers.

Effet symptomatique réel mais peu de répondeurs

L’administration des prostanoïdes n’a pas été sans effet, puisqu’elle a abouti à une amélioration significative des paramètres cliniques et hémodynamiques. Ainsi, 16,6 % des participants ont gagné une classe fonctionnelle (p = 0,041). Sur le plan hémodynamique, la pression artérielle pulmonaire moyenne a diminué de 6,5 mm Hg, p =0,036) et les résistances vasculaires pulmonaires de -2,6 WU (Wood Units, p =0,012). L'index cardiaque, pour sa part a augmenté de 0,7 l/min/m2, p =0,003) et la saturation en oxygène du sang veineux mêlé (SvO2) (de +3 %, p =0,036). A un, trois et cinq ans, les taux de survie en cas d’HTAP traitée par les prostanoïdes étaient respectivement de 64 %, 31 % et 18 %.

Les analyses multivariées ont permis d’identifier plusieurs variables prédictives du pronostic : âge avancé (Hazard Ratio HR : 1,043, intervalle de confiance à 95 % IC 95% : 1,011-1,075, p = 0,007), taux élevés de N-terminal pro-brain natriuretic peptide (HR : 2,191, IC 95% : 1,131-4,243, p = 0,020), SvO2 plus faible (HR : 0,962, IC 95% : 0,926-0,998, p = 0,039). Des scores cliniques défavorables à l’état basal et au terme d’un suivi médian de 6,5 mois ont été également associés à des taux de survie plus faible

En cas d’HTAP secondaire à une SSc, les prostanoïdes IV font donc preuve d’une efficacité plutôt modeste. Certes, l’étude en question n’est pas contrôlée, mais l’impact sur la survie, si tant est qu’il existe, n’est guère spectaculaire, ce qui cadre avec les résultats d’études portant sur des effectifs plus conséquents. L’effet symptomatique est significatif, quoique faible et le pourcentage des répondeurs ne dépasse pas 17 %.


Dr Philippe Tellier

Référence
Vlachou M et coll. : Intravenous prostanoids in systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension: a single-centre experience. Rheumatology (Oxford). 2022; 61(3):1106-1114. doi: 10.1093/rheumatology/keab478.

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