Pour le diagnostic de la maladie de Still, demander la NFS !

La maladie de Still de l’adulte est une maladie systémique inflammatoire peu fréquente, forme adulte de l’arthrite juvénile systémique.

Son diagnostic précoce est difficile du fait de la rareté de la maladie et des signes cliniques non spécifiques.

Classiquement, les patients présentent une fièvre, une éruption cutanée et des signes articulaires. Cependant, cette triade n’est pas constante et les symptômes peuvent apparaître de manière séquentielle. L’examen clinique peut mettre en évidence des adénopathies et une hépatosplénomégalie. Biologiquement, les paramètres de l’inflammation sont élevés. Une leucocytose > 10 000/mm3 avec des polynucléaires neutrophiles > 80 % font partie des critères majeurs du diagnostic.

Ainsi, il s’agit plutôt d’un diagnostic d’exclusion après élimination des infections, tumeurs notamment des lymphomes et d’autres pathologies rhumatismales.

JY Seo et coll.  ont cherché, parmi les paramètres biologiques et cliniques, ceux qui pouvaient être significativement associés à une maladie de Still notamment la NFS et les paramètres de l’inflammation mais également les enzymes hépatiques, les facteurs rhumatoïdes et les anticorps anti-nucléaires.
Ils ont donc étudié rétrospectivement 164 patients suspectés d’avoir une maladie de Still. Parmi eux, 127 ont réellement été étiquetés comme ayant une maladie de Still et d’autres étiologies ont été retrouvées chez 37 patients présentant des similitudes avec la maladie de Still et qui ont servi de témoins.

Le rapport neutrophiles / lymphocytes est utile pour le diagnostic  mais pas pour le pronostic

Les patients ont été suivis en moyenne pendant 13 mois.

Parmi les critères étudiés pour différencier les 2 groupes, le rash cutané a été retenu au niveau clinique mais ce sont surtout les critères biologiques qui font la différence. Comme attendu, les valeurs des paramètres de l’inflammation, comme la VS, la CRP, la ferritine étaient largement supérieures (p < 0,001) parmi les patients ayant la maladie de Still. Les autres paramètres ne présentaient pas de différences significatives.

Cependant le rapport neutrophiles / lymphocytes (RNL) semble être plus sensible que la VS, CRP et ferritine pour aider à différentier la maladie. La moyenne du RNL était de 15,95 ± 16,64.

Avec une valeur seuil de 3,08, l’aire sous la courbe ROC est de 0,967 (Intervalle de confiance à 95 % : 0,940-0,993) avec une sensibilité de 91,7 % et une spécificité de 68,4 %.

Cependant, il n’y a pas de corrélation entre le RNL et les marqueurs d’activité et donc le RNL ne contribue pas à établir le pronostic de la maladie.

Enfin, l’étude a permis de noter que le risque de rechute était plus important lorsque les patients n’étaient traités que par corticoïdes ± AINS par rapport à une prise d’immunoglobulines IV ou de méthothrexate.

Dr Sylvie Coito

Référence
Seo JY et coll. : The neutrophil-to-lymphocyte ratio could be a good diagnostic marker and predictor of relapse in patients with adult-onset Still's disease: A STROBE-compliant retrospective observational analysis. Medicine. 2017 ; 96: e7546.doi: 10.1097/MD.0000000000007546.

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