Lymphome B à grandes cellules : de la jambe mais aussi ailleurs

L’Organisation Européenne de Recherche et de Traitement du Cancer (EORTC) a établi une classification des lymphomes cutanés B en 3 types : les lymphomes B de la zone marginale, les lymphomes B centro-folliculaires et les lymphomes B à grandes cellules de la jambe.

Le groupe français d’étude des lymphomes cutanés rapporte une série de  60 cas de ce lymphome B à grandes cellules de la jambe répertoriés entre 1988 et 2006. Il s’agit d’une pathologie du sujet âgé puisque la moyenne d’âge des patients était de 76 ans. Dans 43 cas, l’atteinte cutanée concernait les membres inférieurs mais se situait hors de ce territoire dans 17 observations. On note une nette disposition masculine. L’immunohistochimie a mis en évidence l’expression du Bcl-2 pour plus de 85 % des malades. Une rémission complète sous traitement a été observée dans 62 % des cas des formes jambières et dans 82 % des formes extra-jambières. De la même façon, les récidives ont été plus fréquentes dans les formes jambières et il en est de même de la progression viscérale. Enfin, le taux de survie à 5 ans est de 26 % dans les formes jambières alors qu’il est de 77 % dans les formes extra-jambières.

 

 

Sur le plan thérapeutique ni la radiothérapie, ni les chimiothérapies à base d’ anthracycline seule ni les polychimiothérapies sans anthracycline n’ont eu d’efficacité avérée. Il semble que ce soit l’association d’une anthracycline et du rituximab qui permette d’obtenir les meilleurs résultats.

Dr Patrice Plantin

Référence
Grange F et coll. : « Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type”. Arch Dermatol 2007 ; 143 : 1144-50

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