Manifestations respiratoires au cours de la dermatomyosite

Cet homme de 34 ans a été hospitalisé en raison d’une dyspnée progressive, d’une odinophagie et d’un œdème de la face. Seize, mois auparavant, il avait présenté une inflammation des articulations des mains, des coudes et des genoux, un œdème périorbitaire et un rash erythémateux. Il ne ressentait pas de faiblesse musculaire mais toussait et était essoufflé. Les enzymes musculaires (CPK et aldolases) et l’électromyogramme étaient normaux, les taux des facteurs antinucléaires et anti-JO1 étaient bas. La biopsie de peau a mis évidence des ectasies vasculaire et une exsudation abondante. La radiographie et le scanner du thorax étaient alors normaux. Une dermatomyosite (DM) amyotrophique a été diagnostiquée et un traitement à base de prednisone et d’azathioprine a été débuté.

La toux et l’essoufflement se sont aggravés, une radio pratiquée six mois plus tard a montré un syndrome interstitiel bilatéral aux deux bases. Trois semaines plus tard un pneumomédiastin a fait hospitaliser le patient, et une intervention sous vidéothoracoscopie a permis de réaliser une biopsie pulmonaire qui a mis en évidence une pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP). Malgré le maintien de la bithérapie immunomodulatrice, le patient a continué de s’aggraver sur le plan respiratoire, et l’œdème facial est réapparu conduisant à une nouvelle hospitalisation.

Des crépitants bilatéraux étaient entendus dans les deux champs pulmonaires, les signes cutanés étaient typiques de dermatomyosite, mais il n’y avait pas de douleur musculaire. Les enzymes CPK et l’hémogramme étaient normaux.

Ce cas clinique permet d’évoquer les principales manifestations respiratoires présentes au cours des DM : les pathologies interstitielles concernent 5 % à 30 % des patients. Les autres atteintes respiratoires dans ce contexte peuvent être : 1) pneumopathie d’inhalation liée au dysfonctionnement œsophagien, 2) pneumopathie infectieuse compliquant le traitement par immunosuppresseurs, 3) pneumopathie fibrosante associée à la prise de méthotrexate ou de cyclophosphamide, 4) atélectasies liée à la faiblesse diaphragmatique, 5) néoplasie pulmonaire, 6) œdème pulmonaire lié à la cardiomyopathie de la dermatomyosite.

En ce qui concerne la pneumopathie interstitielle associée à la dermatomyosite, 4 types histologiques sont individualisés. Les NSIP représentent 80 % des cas : la plupart sont hypercellulaires et répondent dans 50 % des cas aux corticoïdes. Le pronostic de survie à 5 ans est de 60 %, et est semblable aux statistiques de survie des NSIP en général.
La pneumopathie organisée cryptogénique (COP) est la plus sensible aux corticoïdes et a le meilleur pronostic dans un contexte de dermatomyosite. Les pneumopathies interstitielles banales (UIP) sont progressivement évolutives et aboutissent au décès du patient en 5 à 10 ans. Les patients porteurs d’un dommage alvéolaire diffus (DAD) ont une pathologie évolutive qui répond mal aux traitements.

La survenue d’une pathologie interstitielle peut être inaugurale au cours de la DM  et certains tests de laboratoires peuvent être contributifs. En cas de positivité des anticorps anti-JO1, les pathologies interstitielles sont plus fréquentes, de même que les inflammations articulaires, les phénomènes de Raynaud et les anomalies vasculaires en capillaroscopie. Cet anticorps est présent dans 20 % des cas de dermatomyosites et 70 % des DM avec pneumopathie interstitielle. Il est habituellement absent dans les formes amyotrophiques. Les nouveaux marqueurs comme KL-6 et anti-ADAM 10, la protéine D du surfactant et PL 12 peuvent être dosés lors du suivi des DM-pneumopathies interstitielles, bien qu’ils soient peu sensibles et peu spécifiques.

Au plan radiologique, les images réticulonodulaires des bases sont fréquentes, les épanchements pleuraux sont rares. Les porteurs de DAD ont des images denses et des aspects en verre dépoli disséminés, et on peut dans tous les types d’atteinte retrouver à divers degrés au scanner ces images associées a des aspects en rayon de miel ou de la fibrose rétractile, des bronchectasies par traction. Les EFR témoignent d’un syndrome restrictif, avec abaissement de la DlCO. Un abaissement inaugural de la DlCO<45 % est associé à un pronostic sombre. La fibroscopie et le lavage broncho alvéolaire ne montrent pas d’élément spécifique à la DM, mais permettent notamment d’éliminer certaines  infections et d’autres processus spécifiques
.
Aucun protocole thérapeutique n’est établi pour les pneumopathies interstitielles associées aux dermatomyosites. Les patients symptomatiques sont traités pas corticoïdes, azathioprime, méthotrexate, cyclophosphamide en cas d’échec des stéroïdes seuls. Le taux de répondeurs atteint selon les études, jusqu’à 50 % des patients inclus, les facteurs de pronostic favorables étant l’âge jeune, le taux de CPK initialement élevé, l’hypercellularité notée sur les biopsies pulmonaires, certains aspects scannographiques dits « hypercellulaires ». Les perfusions d’immunoglobulines n’ont pas d’effet thérapeutique sur ces pneumopathies interstitielles, et on s’interroge actuellement sur le rôle bénéfique possible du tacrolimus ou de la cyclosporine.

Le pneumothorax et le pneumomédiastin au cours de la maladie sont de mauvais pronostic (poumon pathologique, de mauvaise compliance, fuites persistantes, fréquents blebs sous pleuraux disséminés) et difficilement résolus par des drainages simples.

Dans le cas de ce patient, son état respiratoire s’est rapidement dégradé en dépit de fortes doses de corticoïdes IV, en bolus. Son pneumomédiastin a occasionné une tamponnade et un pneumothorax est apparu. En dépit des drainages médiastinal et bronchique, l’état respiratoire s’est encore aggravé avec apparition d’un SDRA (syndrome de détresse respiratoire aigu), et le patient est décédé au 22e  jour d’hospitalisation.

Dr Isabelle Herry

Référence
Powell C et coll. : A 34-year-old-man with amyopathic dermatomyositis and rapidly progressive dyspnea with facial swelling. Chest 2007 ; 132 : 1710-1713.

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