Colites inflammatoires avant 2 ans : rares et trompeuses

Les maladies inflammatoires du tube digestif (maladie de Crohn et recto-colite hémorragique) sont rares avant 2 ans. Leur évolution est imprévisible et souvent sévère. Parmi 186 cas de maladies inflammatoires diagnostiquées entre 1984 et 2004, Cannioto et al isolent 16 cas survenus avant 2 ans : 6 maladies de Crohn (MC) confirmées par l’histologie, 8 rectocolites ulcéro-hémorragiques (RCH) et 2 colites non classées, indéterminées (CI).

L’âge au diagnostic était en moyenne de 125 jours (de 1 jour à 18 mois) et la durée moyenne de suivi de 89 mois (65 jours à 20 ans). Le retard au diagnostic a été de 10 mois en moyenne. Dans 12 cas sur 16 (75 %), le diagnostic a été confirmé par l’évolution alors que pour les 4 cas restant, un déficit immunitaire a été diagnostiqué : 3 cas de syndrome de Wiskott-Aldrich et 1 cas de granulomatose septique dont la MC était une manifestation.

L’évolution de la maladie est apparue très sévère : 4 enfants ont été en nutrition parentérale totale durant plusieurs mois, 2 ont subi une colectomie. La plupart ont eu une évolution prolongée nécessitant des traitements lourds avec  immuno-suppresseurs et infliximab, 3 sont décédés. Deux des 3 patients décédés avaient une pathologie associée : l’un une hépatite et une anémie hémolytique auto-immune avec une CI, l’autre une hypogammaglobulinémie associée à une RCH. De surcroît, parmi les survivants, l’une avait un syndrome de Turner. Fait intéressant, le diagnostic initial a été 6 fois sur 12, une colite allergique, l’un des deux diagnostics le plus fréquemment posé avec les colites infectieuses ; le régime d’exclusion a été sans résultat.

Au total, à l’exclusion des cas de déficit immunitaire, les enfants dont la maladie débute avant 2 ans, représentent 6 % des maladies inflammatoires du tube digestif. Le début peut être pratiquement néonatal. Le diagnostic est difficile en début d’évolution et un déficit immunitaire doit être recherché même si les critères de maladie inflammatoires sont réunis. Le régime sans protéines allergisantes est inefficace. L’évolution est particulièrement sévère et prolongée.

Pr Jean-Jaques Baudon

Référence
Cannioto Z et coll. : IBD and IBD mimicking enterocolitis in children younger than 2 years of age. Eur J Pediatr 2009;168:149-55

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