La face neurologique du syndrome des anticorps antiphospholipides

L. TERRASSE,

Montréal (Canada)

 

Décrit initialement en association avec le lupus érythémateux disséminé (LED), le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) entraîne un état d'hypercoagulabilité grave responsable d'un spectre de manifestations cliniques, parmi lesquelles les manifestations neurologiques ont une place particulière : souvent inaugurales et/ou isolées, fréquentes mais non spécifiques. 

Clinique

Manifestations neurologiques

  Manifestations fréquentes :

• migraine +++ : précède la maladie de plusieurs années ;
• accidents ischémiques transitoires ;
• infarctus cérébraux.

  Manifestations peu fréquentes à rares :

• chorée, épilepsie améliorée par les anticoagulants ;
• démence vasculaire (par infarctus multiples) ;
• myélopathies transverses.

Manifestations extraneurologiques

 Obstétricales +++ :

• avortements à répétition (risque d'avortement = 80 % si présence d’APL) ;
• hématome rétroplacentaire, pré-éclampsie, éclampsie, HELLP syndrome (Haemolysis Elevated Liver Enzyme Low Platelet), responsables d’accouchements prématurés.

 Cardiaques :

• hypertension artérielle pulmonaire ;
• infarctus du myocarde (APL dans 20 % des IDM du sujet jeune) ;
• valvulopathie mitrale ;
• thrombose intracardiaque (pseudomyxome) ;
• endocardite aseptique emboligène (pseudo-Osler avec hippocratisme digital et signes cutanés).

 Rénales :

• micro-angiopathie thrombotique ;
• glomérulopathie ; - insuffisance rénale ;
• HTA.

 Dermatologiques :

• Livedo reticularis +++ ;
• ulcères et nodules récurrents.

 Hématologiques :

• thrombopénie (APL dans 30 % des purpuras thrombopéniques « idiopathiques ») ;
• anémie hémolytique autoimmune.

 Diverses :

• insuffisance surrénalienne (par thrombose des surrénales) ;
• orthopédique : nécrose de la tête fémorale ;
• gastro-entérologiques : infarctus mésentérique, syndrome de Budd-Chiari ;
• SAPL catastrophique : collapsus, ictère, insuffisance respiratoire aiguë, thrombopénie, thromboses multiples.

Biologique

Présence d’APL

Les APL sont des auto-anticorps interférant avec les phospholipides membranaires des cellules endothéliales et des plaquettes ou avec les phospholipides intervenant dans la cascade de la coagulation. Les anticorps retrouvés dans le SAPL sont :

• les anticorps anticardiolipines : présents dans 80 à 90 % des cas, type IgG, IgM ou IgA ;
• les anticoagulants circulants : anticoagulants in vitro mais procoagulants in vivo, ils sont associés à un risque majeur d’accidents thromboemboliques. Ils peuvent être présents en l’absence d’anticorps anticardiolipines (20 à 30 % des cas) ;
• les anticorps anti-bêta 2-glycoprotéine I : présents dans la moitié des cas de SAPL ;
• d’autres anticorps antiphospholipides : anticorps antiphosphatidyl- choline, anticorps antiphosphatidyl- inositol, anticorps antiphosphatidyl-éthanolamine, anticorps antiphosphatidylsérine peuvent être recherchés en présence d’une clinique évocatrice avec des anticorps anticardiolipines et anticoagulants circulants négatifs.

Autres anomalies immunitaires

 VDRL positif (sérologie syphilitique faussement positive).
 Présence d’autres auto-anticorps (en l’absence de lupus) : facteurs antinucléaires, anticorps anti-ADN dénaturé, Coombs érythrocytaire positif de type IgG ou complément, anticorps antiplaquettes, antimitochondries de type M5.

Critères diagnostiques

L’absence de spécificité des manifestations cliniques et la présence d’anticorps de type anticoagulant, circulant et anticardiolipine dans de nombreuses maladies auto-immunitaires (dont le lupus systémique) ou pouvant être retrouvées chez le sujet sain, ont rendu nécessaires l’élaboration de critères diagnostiques. Le diagnostic de SAPL peut être posé si au moins un des critères cliniques et au moins un des critères biologiques suivants sont présents :

Critères cliniques

 thromboses vasculaires : un ou plusieurs épisodes cliniques de thrombose artérielle ou veineuse ou des petits vaisseaux, dans n’importe quel tissu ou organe. Les thromboses doivent être confirmées par des signes objectifs validés (imagerie, Doppler, anatomopathologie) ;
 morbidité durant la grossesse :

• une ou plusieurs morts inexpliquées d’un foetus morphologiquement normal après la 10e semaine de gestation. La normalité de la morphologie foetale doit être documentée par une échographie ou par un examen direct du foetus ;
• ou un ou plusieurs accouchements prématurés d’un enfant morphologiquement normal avant la 34e semaine de gestation, en association avec une éclampsie ou une pré-éclampsie sévère ou une insuffisance placentaire ;
• ou au moins 3 avortements spontanés consécutifs non expliqués avant la 10e semaine de gestation, en l’absence d’anomalie chromosomique des parents ou d’anomalie hormonale ou anatomique de la mère.

Critères biologiques

 présence d’anticoagulant lupique dans le plasma à un titre moyen ou élevé à au moins deux reprises, à 12 semaines d’intervalle.
 présence d’anticorps anticardiolipine de type IgG et/ou IgM dans le sérum ou dans le plasma, à un titre moyen ou élevé (> 40 GPL ou MPL, ou > 99e percentile), à au moins deux reprises, à au moins 12 semaines d’intervalle et en utilisant un test ELISA standardisé ;
 présence d’anticorps antiglycoprotéine bêta 2 de type IgG et/ou IgM dans le sérum ou dans le plasma (titration > 9e percentile), à au moins deux reprises, à au moins 12 semaines d’intervalle et en utilisant un test ELISA standardisé. Cette classification révisée des critères diagnostiques du SAPL a été approuvée par la HAS en mars 2008.

Pour en savoir plus

• Huges GR. The antiphospholipid syndrome ten years on. Lancet 1993 ; 342 : 341-4.
• Miyakis S et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006 ; 4 (2) : 295-306.

Copyright © Len medical, Neurologie pratique, décembre 2008

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