L’ischémie périphérique critique au cours du lupus

L’atteinte vasculaire au cours du lupus érythémateux disséminé (LEAD) est loin d’être exceptionnelle. L’artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI) existe et peut se manifester par une ischémie périphérique critique (IPC), dont le pronostic fonctionnel et même vital peut être fort sombre. La complication ultime de cette ischémie à l’échelon local est en effet la gangrène, dont la gravité n’est plus à démontrer, malgré les progrès thérapeutiques. Quelles sont les particularités de cette IPC au cours du LEAD ?

Une étude de cohorte rétrospective permet d’en savoir plus, dans laquelle ont été inclus 485 patients atteints d’un LEAD et suivis au long cours (27 ans) dans un centre spécialisé. Sept de ces patients (1,4 %), ce qui est peu, présentaient tous les signes cliniques d’une IPC ou encore d’une gangrène, survenue à divers stades de la maladie, soit à son début, soit à un stade nettement plus tardif, par exemple, au terme de plus de 27 années de suivi.

Chez ces malades, la fréquence d’un syndrome des antiphospholipides (SAP) ou d’un anticoagulant lupique (ACL) s’est avérée nettement plus élevée qu’à l’ordinaire, notamment en cas d’IPC. Dans tous les cas, au moment de cette atteinte vasculaire aiguë, proche de la nécrose, le lupus était évolutif. Une perfusion intraveineuse d’époprosténol a été administrée à tous les malades (n=7). En cas de SAP, un traitement anticoagulant a été entrepris.

Cette stratégie s’est avérée globalement et relativement efficace, sauf chez un malade qui a bénéficié d’une autre approche thérapeutique reposant sur l’administration intraveineuse de CGRP (calcitonin gene-related peptide). Devant le succès mitigé de ces 2 thérapeutiques, ce patient a ensuite bénéficié d’une déplétion en lymphocytes B induite par le rituximab et a répondu à ce traitement.

Il n’en reste pas moins que 5 malades sur 7 ont perdu un ou plusieurs orteils, sous la forme d’une auto-amputation.

La fréquence de l’IPC s’avère donc très rare au cours du LEAD, mais elle revêt une gravité indéniable. Elle s’associe en règle à un syndrome des antiphospholipides et à la présence d’un anticoagulant lupique, alors que le lupus est en phase évolutive. La déplétion en cellules B au moyen du rituximab pourrait représenter une option intéressante, quand une ischémie critique sévère ne réagit pas à l’administration intraveineuse d’époprosténol.

Dr Peter Stratford

Référence
Jeffery RC et coll. : Prevalence, serological features, response to treatment and outcome of critical peripheral ischaemia in a cohort of lupus patients. Rheumatology 2008 ; 47 (9): 1379-1383.

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